Takaisin

Landau-Kleffnerin oireyhtymän hoito epilepsialääkkeellä

Näytönastekatsaukset
Liisa Metsähonkala
27.2.2020

Näytön aste: D

Epilepsialääkkeiden hyödystä Landau-Kleffnerin oireyhtymän hoidossa ei ole luotettavaa näyttöä.

Ranskalais-belgialaisessa artikkelissa «Marescaux C, Hirsch E, Finck S ym. Landau-Kleffner...»1 raportoitiin 5 Landau–Kleffnerin potilaan hoito.

Valproaatti annoksella 30–50 mg/kg/vrk vaikutti ainakin ohimenevästi kohtausoireisiin 4/5 potilaalla, mutta ei vaikuttanut muihin kliinisiin oireisiin eikä EEG-löydöksiin. Etosuksimidi tehosi 2/3 potilaan poissaolokohtauksiin, mutta ei vaikuttanut EEG:n jatkuvaan unenaikaiseen purkaukseen. Klobatsaami maksimiannoksella 1,6 mg/kg/vrk vaikutti ohimenevästi positiivisesti sekä kliinisiin oireisiin että EEG-poikkeavuuksiin kaikilla 3 hoidetulla. Karbamatsepiini pahensi sekä kohtauksia että EEG-muutoksia kaikilla 3 potilaalla, jotka sitä käyttivät.

  • Tutkimuksen laatu: heikko
  • Sovellettavuus: hyvä
  • Kommentti: Pieni potilassarja.

Argentiinalaisessa tutkimuksessa «Caraballo RH, Cejas N, Chamorro N ym. Landau-Kleff...»2 kuvataan 29 Landau–Kleffner-potilaan seurantatiedot. Potilaat oli hoidettu vuosina 1990–2012. Seurannan kesto oli 3–21 vuotta. 79 %:lla oli myös epilepsiakohtauksia. Ennen verbaalisen auditorisen afasian ilmaantumista 65 %:lla oli ollut kielellisen kehityksen ongelmia ja 48 %:lla käytöshäiriötä.

Seurannan lopussa 11 potilaan kielellinen funktio oli joko normaali tai vain lievästi poikkeava, ja 3 potilaalla oli edelleen nähtävissä kielellisten taitojen merkittävää parantumista. Muilla kielellinen häiriö oli stabiloitunut vaikeaksi tai kohtalaisen vaikeaksi. Potilaat saivat vaihtelevia lääkehoitoja eri yhdistelmillä (klobatsaami, etosuksimidi, sultiaami, valproaatti, kortikosteroidit). Potilaiden saamien lääkehoitojen ja hoitoyhdistelmien yksityiskohtaista vastetta ei esitetty, vaan todettiin ainoastaan, etteivät ne korreloineet kognitiiviseen ennusteeseen.

  • Tutkimuksen laatu: heikko
  • Sovellettavuus: heikko
  • Kommentti: Tutkimuksessa olivat mukana kaikki kyseisellä aikavälillä keskuksessa hoidetut potilaat mutta suurella joukolla potilaista oli jo ennen diagnoosia kielellisiä tai käytöksen ongelmia. Käytettyjä lääkeyhdistelmiä oli useita erilaisia, eikä yksittäisten hoitojen vastetta kuvattu.

Kirjallisuutta

  1. Marescaux C, Hirsch E, Finck S ym. Landau-Kleffner syndrome: a pharmacologic study of five cases. Epilepsia 1990;31:768-77 «PMID: 1700953»PubMed
  2. Caraballo RH, Cejas N, Chamorro N ym. Landau-Kleffner syndrome: a study of 29 patients. Seizure 2014;23:98-104 «PMID: 24315829»PubMed