Takaisin Tulosta

Lewyn kappale -dementian kliinisen diagnoosin kriteerit vuodelta 2017

Lisätietoa aiheesta
Juha Rinne
11.12.2023

1. Keskeinen Lewyn kappale -dementian diagnoosiin vaadittava piirre on etenevä kognitiivinen heikentyminen, joka on niin voimakasta, että se haittaa normaalia sosiaalista toimintakykyä tai työkykyä. Potilaan muisti ei välttämättä ole alkuvaiheessa huomattavasti tai pysyvästi heikentynyt, mutta taudin edetessä näin yleensä tapahtuu. Tarkkaavuudessa, eksekutiivisissa taidoissa sekä visuspatiaalisissa kyvyissä voidaan testeissä havaita huomattavia puutteita.

2. Kliiniset ydinpiirteet (3 ensimmäistä ilmaantuvat tyypillisesti alkuvaiheessa ja voivat esiintyä koko sairauden ajan)

  • kognitiivisten kykyjen, tarkkaavuuden ja vireyden huomattava vaihtelu
  • toistuvat visuaaliset hallusinaatiot, jotka ovat tyypillisesti selväpiirteisiä ja yksityiskohtaisia
  • REM-unen käyttäytymishäiriö (RBD), joka voi edeltää kognitiivista heikentymistä
  • yksi tai useampi spontaanin parkinsonismin piirre, kuten hidasliikeisyys, lepovapina, rigiditeetti

3. Lewyn kappale -dementian diagnoosia tukevia kliinisiä piirteitä

  • herkkyys neuroleptilääkitykselle
  • tasapainovaikeudet
  • toistuvat kaatumiset
  • pyörtymiset tai ohimenevät tajunnanhäiriökohtaukset
  • voimakas autonomisen hermoston toimintahäiriö, esimerkiksi ummetus, ortostaattinen hypotensio, virtsainkontinenssi, hypersomnia
  • hajuaistin heikentyminen
  • muut kuin visuaaliset hallusinaatiot
  • systemaattiset harhaluulot
  • apatia
  • ahdistuneisuus
  • masentuneisuus

4. Diagnoosia osoittavat biologiset merkkitekijät (”indicative biomarkers”)

  • PET- tai SPET-tutkimuksessa havaittu tyvitumakkeiden alentunut dopamiinitransportterisitoutuminen
  • alentunut sydämen MIBG (metajodibentsyyliguanidiini) -kertymä gammakuvauksessa
  • polysomnografiassa todettu REM-uni ilman atoniaa

5. Diagnoosia tukevat biologiset merkkitekijät (”supportive biomarkers”)

  • suhteellisen hyvin säilyneet sisemmän ohimolohkon rakenteet TT- tai MK-kuvassa
  • yleisesti heikentynyt verenvirtaus / metabolia SPET- tai PET-tutkimuksessa, joissa aktiviteetin alenemaa okkipitaalisesti ja säilynyt posteriorisen gyrus cingulin metabolia FDG PET-tutkimuksessa
  • korostunut taka-alueiden hidasaaltoaktiviteetti ja ajoittaiset vaihtelut pre-alfa- / theta-taajuudessa EEG-tutkimuksessa

6. Todennäköinen Lewyn kappale -dementia voidaan diagnosoida, jos

  • a) todetaan 2 tai useampi kliininen ydinpiirre joko diagnoosia osoittavan biologisen merkkitekijän kanssa tai ilman tai
  • b) todetaan vain 1 kliininen ydinpiirre, mutta 1 tai useampi diagnoosia tukeva biologinen merkkitekijä.

Todennäköistä Lewyn kappale -dementiaa ei tule diagnosoida pelkästään biologisten merkkitekijöiden avulla.

7. Mahdollinen Lewyn kappale -dementia voidaan diagnosoida, jos

  • a) todetaan vain 1 kliininen ydinpiirre ilman diagnoosia osoittavaa biologista merkkitekijää tai
  • b) todetaan 1 tai useampi diagnoosia osoittava biologinen merkkitekijä, mutta ei kliinisiä ydinpiirteitä.

8. Lewyn kappale -dementian diagnoosi on vähemmän todennäköinen, jos

  • a) potilaalla on jokin sairaus tai joku muu aivotoiminnan häiriö, kuten aivoverenkierronhäiriö, joka voisi olla riittävä aiheuttamaan kliinisen oirekuvan osittain tai kokonaan, vaikka ne eivät sulje pois Lewyn kappale -dementian mahdollisuutta ja voivat olla merkki samanaikaispatologiasta vaikuttamassa kliiniseen oirekuvaan tai
  • b) parkinsonismin oireet ovat ainoita kliinisiä ydinpiirteitä ja ilmaantuvat ensimmäisen kerran vaikeassa dementian vaiheessa.

Lewyn kappale -dementiassa dementia esiintyy ennen tai samanaikaisesti parkinsonismin kanssa. Termiä Parkinsonin tautiin liittyvä dementia olisi käytettävä kuvaamaan dementiaa, joka esiintyy kliinisesti selkeän Parkinsonin taudin yhteydessä. Käytännön kliinisessä työssä olisi käytettävä sitä termiä, joka parhaiten sopii kliiniseen tilanteeseen. Yleisnimitykset, kuten Lewyn kappale -tauti, ovat usein hyödyllisiä. Tieteellisissä tutkimuksissa, joissa on tarpeen erotella Lewyn kappale -dementia ja Parkinsonin tautiin liittyvä dementia, suositellaan edelleen käyttämään olemassa olevaa Lewyn kappale dementian 1 vuoden sääntöä dementian ja Parkinsonin taudin kaltaisten oireiden ilmaantumisen välillä (ts. jos parkinsonismin oireet ilmaantuvat yli 1 vuoden kuluttua kognitio-oireista, kyseessä olisi Lewyn kappale -tauti, muussa tapauksessa Parkinsonin tautiin liittyvä dementia).

Lewyn kappale -dementian kriteerit, ks. «McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW ym. Diagnosis and...»1.

Kirjallisuutta

  1. McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW ym. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology 2017;89:88-100 «PMID: 28592453»PubMed