Tulosta

Epilepsiat ja kuumekouristukset (lapset)

Käyvän hoidon tiivistelmät
10.6.2013
Suomalaisen Lääkäriseuran Duodecimin ja Suomen Lastenneurologinen Yhdistys ry:n asettama työryhmä

Käypä hoito -suositus «Epilepsiat ja kuumekouristukset (lapset)»1 ja lyhyt abstrakti englanniksi «Epilepsy and febrile seizures (children)»2

Mitä uutta päivityksessä?

  • Lasten erityyppisten epilepsioiden hoitoon on tullut uusia lääkkeitä.
  • Kirurgisen hoidon mahdollisuudet tulisi selvittää lapsen kehitystasosta riippumatta, jos epilepsia on osoittautunut vaikeaksi.
  • Lasten kuumekouristuksissa ei tule käyttää jatkuvaa epilepsialääkitystä ja kuume tulee hoitaa kuten muillakin lapsilla.

Keskeinen sisältö

Epilepsiadiagnoosi perustuu kohtausanamneesiin, jota täydennetään EEG- ja kuvantamistutkimuksilla. Epilepsiaoireyhtymän tunnistaminen auttaa hoidon valinnassa sekä lisätutkimusten tarpeen ja epilepsian ennusteen arvioinnissa. Lääkehoidon valinta riippuu epilepsiatyypistä, ja tavoitteena on kohtauksettomuus ilman merkittäviä haittavaikutuksia. Lapsuusiän vaikeahoitoisissa epilepsioissa tulee arvioida epilepsiakirurgian mahdollisuudet. Kuumekouristuksia saaneiden lasten kuume hoidetaan kuten muillakin lapsilla, eikä kuumekouristuksen estoon suositella jatkuvaa epilepsialääkitystä.

Epilepsioiden ja kuumekouristusten taustasta

Epilepsioiden luokittelu perustuu kohtausluokitukseen (paikallisalkuinen vai yleistynyt) ja etiologiaan. Epilepsioiden syyt jaetaan geneettisiin, rakenteellis-aineenvaihdunnallisiin ja tuntemattomiin syihin. Epilepsiadiagnoosi lapsilla edellyttää, että potilas on saanut vähintään kaksi epileptistä kohtausta ilman erityisiä altistavia tekijöitä tai että hän on saanut yhden epileptisen kohtauksen ja hänellä on lisäksi muita epilepsiadiagnoosia tukevia löydöksiä.

Ensimmäisen paikallisalkuisen tai yleistyneen toonis-kloonisen kohtauksen uusiutumisriski lapsilla on ensimmäisen puolen vuoden seuranta-aikana 22–55 % ja kahteen vuoteen mennessä 37–69 % «Ensimmäisen paikallisen tai yleistyneen toonis-kloonisen kohtauksen uusiutumisriski lienee lapsilla ensimmäisen puolen vuoden aikana 22–55 % ja kahteen vuoteen mennessä 37–69 %.»C. Lääkityksen aloittaminen heti ensimmäisen tai vasta toisen kohtauksen jälkeen ei näytä vaikuttavan todennäköisyyteen saavuttaa kahden vuoden kohtauksettomuus «Lääkityksen aloittaminen ensimmäisen tai toisen kohtauksen jälkeen ei vaikuttane todennäköisyyteen saavuttaa kahden vuoden pituinen kohtauksettomuus.»B.

Kuumekouristukset ovat kuumeen yhteydessä yleensä ½–6 vuoden iässä esiintyviä kohtauksia, joiden oireina ovat tajuttomuus ja lihasten jäykistyminen, nykiminen tai velttous. Yksinkertaisia kuumekouristuksia saaneilla lapsilla epilepsian ilmaantuvuus ei ole suurempi kuin muulla väestöllä. Monimuotoisen kuumekouristuksen saaneella lapsuusiän epilepsiariski on 4–6 %.

Lasten epilepsian hoito

Lääkehoitoa on yleensä syytä jatkaa vähintään niin kauan, että potilas on ollut kaksi vuotta kohtaukseton «Vähintään kahden vuoden lääkehoidolla aikaan saatu kohtauksettomuus vähentää lapsilla kohtausten uusiutumisriskiä lääkehoidon lopettamisen jälkeen.»B. Epilepsiakohtausten uusiutumisriski lääkehoidon lopetuksen jälkeen on lapsilla 6–39 % «Epilepsiakohtausten uusiutumisriski lapsilla saattaa vaihdella 6–39 % välillä, kun lääkitys lopetetaan vähintään kaksi vuotta kestäneen kohtauksettomuuden jälkeen.»C. Etiologia vaikuttaa uusiutumisriskiin. Ketogeenisesta ruokavaliosta on ilmeisesti hyötyä erityyppisten epilepsioiden hoidossa «Ketogeeninen dieetti ilmeisesti vähentää kohtauksia lasten epilepsian hoidossa.»B.

Imeväis- ja leikki-iässä alkavat epilepsiat

Infantiilispasmioireyhtymässä (Westin oireyhtymä) hoito aloitetaan joko ACTH:lla (synteettinen pitkävaikutteinen tetrakosaktidi) «ACTH:sta ja vigabatriinista saattaa olla hyötyä infantiilispasmioireyhtymän hoidossa.»C tai vigabatriinilla «Vigabatriini 50–150 mg/kg/vrk saattaa olla tehokkaampi kuin lumelääke vähentämään spasmien lukumäärää viiden vuorokauden kuluttua hoidon alusta.»C. ACTH saattaa olla tehokkaampi kuin prednisoni «ACTH saattaa olla tehokkaampi kuin prednison annoksella 2 mg/kg/vrk lopettamaan infantiilispasmit kahden viikon kuluessa hoidon alusta.»C. Se saattaa myös olla vigabatriinia tehokkaampi muusta kuin tuberoosiskleroosista johtuvissa infantiilispasmeissa «Hormonaalinen hoito (ACTH ja prednisolon) saattaa olla vigabatriinia tehokkaampi lopettamaan muusta syystä kuin tuberoosi skleroosista johtuvat infantiilispasmit 14 vuorokauden kuluessa hoidon alusta.»C. Vigabatriinia suositellaan ensisijaiseksi lääkkeeksi, jos etiologia on tuberoosiskleroosi «Vigabatriini saattaa olla tehokkaampi kuin hydrokortisoni lopettamaan tuberoosi skleroosista johtuvat spasmit kuukauden kuluessa hoidon alusta.»C. Sekä ACTH että vigabatriini soveltuvat toissijaiseksi lääkkeeksi niille lapsille, joiden kohtausoireet eivät lopu ensin aloitetulla hoidolla 2–3 viikossa.

Dravet’n oireyhtymässä (imeväisiän vaikea myokloninen epilepsia, severe myoclonic epilepsy of infancy) stiripentolin, valproaatin ja klobatsaamin yhdistelmä vähentää tehokkaasti kohtauksia «Stripentolin, valproaatiin ja klobatsaamin yhdistelmä ilmeisesti vähentää kohtauksia imeväisiän vaikeassa myoklonisessa epilepsiassa.»B.

Myoklonis-astaattisen epilepsian (Doosen epilepsiaoireyhtymä) lääkehoidosta ei ole luotettavia tutkimustuloksia, mutta valproaatista «Valproaatti vähentänee kohtauksia myokloonisastaattisessa epilepsiassa, mutta luotettava näyttö puuttuu.»D, etosuksimidista «Etosuksimidi vähentänee kohtauksia myokloonisastaattisessa epilepsiassa, mutta luotettava näyttö puuttuu.»D, klonatsepaamista «Klonatsepaami vähentänee kohtauksia myokloonisastaattisessa epilepsiassa, mutta luotettava näyttö puuttuu.»D, nitratsepaamista «Nitratsepaami vähentänee kohtauksia myokloonisastaattisessa epilepsiassa, mutta luotettava näyttö puuttuu.»D, topiramaatista «Topiramaatti vähentänee kohtauksia myokloonisastaattisessa epilepsiassa, mutta luotettava näyttö puuttuu.»D, ACTH:sta «ACTH vähentänee kohtauksia myokloonisastaattisessa epilepsiassa, mutta luotettava näyttö puuttuu.»D ja lamotrigiinista «Lamotrigiini saattaa vähentää tai lopettaa kohtaukset lasten myokloonis-astaattisessa epilepsiassa, mutta luotettava näyttö puuttuu.»D saattaa olla hyötyä.

Lennox–Gastaut’n oireyhtymän lääkehoidossa valproaatista on kokemusten ja avoimien tutkimusten perusteella hyötyä «Valproaatti monoterapiana saattaa joillain Lennox-Gastaut apos;n oireyhtymää sairastavilla potilailla lopettaa kohtaukset, mutta luotettava näyttö puuttuu.»D. Lamotrigiinista «Lamotrigiini vähentää Lennox-Gastaut´n oireyhtymän atoonisia ja toonisia kaatumiskohtauksia (drop-kohtaus) ja tooniskloonisia kohtauksia kolmen kuukauden seurannassa.»C, topiramaatista «Topiramaatti saattaa vähentää LGS:n atoonisten ja toonisten kaatumiskohtausten (drop-kohtaus) ja tooniskloonisten kohtausten yhteismäärää kahden kuukauden seurannassa.»C ja felbamaatista «Felbamaatti saattaa vähentää atoonisia ja tooniskloonisia kohtauksia Lennox-Gastaut apos;n oireyhtymässä kahden kuukauden seurannassa.»C saattaa myös olla lisälääkkeinä hyötyä. Rufinamidi taas saattaa vähentää epätyypillisiä poissaolokohtauksia ja lysähtämiskohtauksia, mutta luotettavaa tutkimusnäyttöä asiasta ei ole «Rufinamidi saattaa vähentää epätyypillisiä poissaolo- ja drop-kohtauksia Lennox-Gastaut´n epilepsiassa, mutta luotettavaa tutkimusnäyttöä ei ole.»D.

Epilepsiassa, jossa todetaan unenaikainen sähköinen epileptinen status (ns. CSWS-oireyhtymä), saattaa olla hyötyä valproaatista, etosuksimidista, prednisonista ja bentsodiatsepiineista «Valproaatista, etosuksimidista, kortikosteroideista ja bentsodiatsepiineista saattaa olla hyötyä CSWS-oireyhtymän hoidossa, mutta luotettava tutkimusnäyttö puuttuu.»D sekä levetirasetaamista «Levetirasetaami saattaa vähentää EEG-purkauksia ja kliinisiä oireita CSWS- tai ESES-oireyhtymää sairastavilla lapsilla, mutta luotettava näyttö puuttuu.»D. Hoidon tehoa tulee arvioida kohtausoireiden lisäksi kognitiivisten ja motoristen oireiden sekä unenaikaisen EEG:n seurannalla.

Yleistyneet geneettiset epilepsiat

Yleistyneet geneettiset epilepsiat muodostavat lapsuus- ja nuoruusiässä oireyhtymäjatkumon, johon kuuluvat lapsuusiän poissaoloepilepsia ja muut yleistyneet, vaihtelevasti ilmenevät epilepsiat. Etosuksimidi ja valproaatti lienevät yhtä tehokkaita lapsuusiän poissaolokohtausten hoidossa «Etosuksimidilla ja valproaatilla on ilmeisesti yhtä hyvä ja lamotrigiinia parempi teho poissaolokohtauksiin lapsuusiän poissaoloepilepsiassa.»B. Valproaatti on kuitenkin ensisijaislääke muissa yleistyneissä epilepsioissa «Lasten ja nuorten yleistyneissä epilepsioissa valproaatti lienee tehokkaampi kuin lamotrigiini sekä yhtä tehokas mutta paremmin siedetty kuin topiramaatti.»C. Toonis-kloonisin kohtauksin esiintyvässä epilepsiassa voidaan lisälääkkeenä käyttää levetirasetaamia «Levetirasetaami lisälääkkeenä vähentää toonis-kloonisten ja myoklonisten kohtausten esiintymistä lasten ja nuorten yleistyneessä epilepsiassa.»A, topiramaattia «Topiramaatti lisälääkkeenä ilmeisesti vähentää lasten ja nuorten yleistyneitä toonis-kloonisia kohtauksia.»B tai lamotrigiinia «Lamotrigiini lisälääkkeenä vähentänee lasten ja nuorten yleistyneitä toonis-kloonisia kohtauksia.»C.

Vaikeahoitoisen epilepsian kirurginen hoito

Lääkehoidosta huolimatta oireilevan ohimolohkoepilepsian leikkaushoito ilmeisesti lopettaa kohtaukset yli puolella aikuispotilaista ja on tehokkaampaa kuin lääkehoito «Lääkehoidosta huolimatta oireilevan ohimolohkoepilepsian leikkaushoito aikuisilla ilmeisesti lopettaa kohtaukset yli puolella potilaista, ja on tehokkaampaa kuin lääkehoito.»B. Ohimolohkoepilepsian ja ohimolohkon ulkopuolisen epilepsian leikkaushoito lapsuusiässä saattaa lopettaa kohtaukset yli puolella potilaista «Ohimolohkoepilepsian leikkaushoito lapsuusiässä saattaa lopettaa kohtaukset yli puolella potilaista, mutta luotettava näyttö puuttuu.»D.

Lasten kuumekouristusten hoito

Kuumekouristusten ensihoidossa noudatetaan samoja periaatteita kuin epileptisen kohtauksen ensihoidossa. Akuuttitilanteessa suljetaan pois vakavat infektiot ja potilas lähetetään tarvittaessa sairaalatutkimuksiin. Jatkohoitoa varten vanhemmille neuvotaan midatsolaamin bukkaalinen tai diatsepaamin rektaalinen käyttö. Bukkaalinen midatsolaami on ilmeisesti tehokas pitkittyneiden epileptisten kohtausten ensihoidossa «Bukkaalinen midatsolaami on teholtaan ja turvallisuudeltaan suonensisäisen diatsepaamin veroinen ja rektaalista diatsepaamia tehokkaampi pitkittyneiden epileptisten kohtausten ensihoidossa.»A. Kuume hoidetaan kuten muillakin lapsilla. Parasetamolista, ibuprofeenista tai diklofenaakista «Kuumeen aikana annettava parasetamoli, ibuprofeeni tai diklofenaakki eivät estä kuumekouristuksia.»A ei ole apua kuumekouristusten estossa. Kuumeen aikana annettu diatsepaami ei estä kuumekouristuksia «Kuumeen aikana annettu diatsepaami ei ilmeisesti estä kuumekouristuksia.»B.

Suomalaisen Lääkäriseuran Duodecimin ja Suomen Lastenneurologinen Yhdistys ry:n asettama työryhmä

Kai Eriksson

Eija Gaily

Tanja Laukkala

Elina Liukkonen

Heikki Rantala

Päivi Vieira

Käypä hoito -suositukset ovat riippumattomia, tutkimusnäyttöön perustuvia kansallisia hoitosuosituksia. Lue lisää
LINKKIEN TYYPIT JA VÄRIKOODIT
Kirjallisuusviite
Kuva
Linkki toiselle sivustolle
Lisätietoa
Näytönastekatsaus
PDF-tiedosto
PubMed-abstrakti
Taulukko