Tulosta

Ohje potilaille ja läheisille: Lewyn kappale -tauti

Lisätietoa aiheesta
22.9.2016
Muistisairauksien Käypä hoito -työryhmä

Lewyn kappale -tauti on saanut nimensä tässä taudissa havaittavien hermosolun sisäisten kertymien, Lewyn kappaleiden mukaan. Näitä Lewyn kappaleita on runsaasti aivokuorella. Niitä nähdään tyypillisesti myös Parkinsonin taudissa. Lewyn kappale -tauti muistuttaa oireiltaan jossain määrin Parkinsonin tautia, ja sillä on myös monia Alzheimerin taudissa havaittavia piirteitä.

Lewyn kappale -tauti on hieman yleisempi miehillä kuin naisilla. Se alkaa hitaasti, yleensä ikävuosien 50–80 välillä. Taudissa esiintyy tiedonkäsittelyn oireiden lisäksi myös tyypillisesti Parkinsonin taudissa havaittavia oireita, kuten hitautta, jähmeyttä, kävelyvaikeuksia ja joskus vapinaa. Lisäksi psykoottiset oireet, kuten näköharhat ja harhaluulot ovat tavallisia.

Lewyn kappale -taudin oireiden perustaa ei vielä täysin tunneta. Yleisimpänä syynä pidetään Lewyn kappaleiden kertymistä aivokuorelle. Lisäksi todetaan muutoksia aivojen välittäjäaineissa kuten dopamiini- ja asetyylikoliini -nimisissä välittäjäaineissa. Näiden muutosten ajatellaan liittyvän taudissa havaittaviin tiedonkäsittely- ja käytösoireisiin (näköharhat, harhaluulot) sekä Parkinsonin taudin kaltaisten oireiden syntyyn. Lewyn kappale -taudissa voi kehittyä myös Alzheimerin taudille tyypillisiä aivomuutoksia. Tuolloin oirekuvassa havaitaan myös etenevä tapahtumamuistin heikentyminen.

Miten Lewyn kappale -taudin oireet ilmenevät?

Tavallisimmat tiedonkäsittelyongelmat Lewyn kappale -taudissa ovat tarkkaavuuden ja toiminnanohjauksen ja avaruudellisen hahmottamisen vaikeudet. Tyypillistä on oireiden ja vireystilan vaihtelu päivästä toiseen tai jopa saman vuorokauden sisällä. Alkuvaiheessa muisti voi olla melko hyvin säilynyt.

Muita tyypillisiä Lewyn kappale -tautiin jo sairauden alkuvaiheessa kuuluvia piirteitä ovat Parkinsonin taudin kaltaiset oireet sekä näköharhat tai harhaluulot. Näköharhat ovat usein hyvin yksityiskohtaisia, ja potilas osaa kuvata tarkasti näkemiään ihmisiä tai eläimiä. Harhaluuloista tavallisimpia ovat mustasukkaisuus- ja varasteluharhaluulot. Sairaudessa esiintyy myös ns. REM-unen aikaisia oireita kuten vilkkaita unia, voimakasta liikehdintää ja ääntelyä. Lewyn kappale -tautia sairastavilla henkilöillä saattaa esiintyä myös tuntemattomasta syystä äkillisesti ilmaantuvia kaatumisia tai tajunnanhäiriökohtauksia. Lewyn kappale -tautia sairastavat henkilöt ovat hyvin herkkiä psykoosilääkkeille, ja pienetkin annokset näitä lääkkeitä voivat aiheuttaa sekavuutta tai liikuntakyvyttömyyttä.

Päivittäisessä elämässä edellä kuvatut oireet voivat ilmetä siten, että henkilö voi olla desorientoitunut (ei tiedä missä ollaan tai mikä on päivämäärä) eikä aina tunnista läheisiään. Keskittymisen ja tarkkaavuuden vaikeudet voivat johtaa siihen, että sairastunut ei kiinnitä huomiota siihen, mihin tavaroita laittaa, ja niitä alkaa olla hukassa. Vieraammassa ympäristössä sairastunut saattaa olla epävarma siitä, mihin suuntaan pitäisi mennä, joten tämä voi näkyä eksymisherkkyytenä. Monimutkaisempien koneiden tai laitteiden käyttö voi vaikeutua. Parkinsonin taudin kaltaisten oireiden vuoksi henkilön kävely voi hidastua ja vaikeutua, askel lyhentyä ja madaltua, ryhti muuttua etukumaraksi. Jähmeyden ja jäykkyyden vuoksi voi esiintyä kömpelyyttä. Esineitä putoilee käsistä ja monet hienomotorisia taitoja edellyttävät toiminnot, kuten paidan napittaminen ja kengännauhojen solmiminen vaikeutuvat. Myös kirjoittaminen voi vaikeutua ja käsiala heikentyä.

Hoidon kokonaisuus

Muistisairaudet vaikuttavat aina koko perheeseen ja lähipiiriin, sillä usein sairastuneen henkilön persoonallisuus muuttuu vaivihkaa, ja läheiset saattavat olla vuosiakin epätietoisia siitä, mistä on kyse. Avuntarve on aluksi lähinnä henkistä tukemista, mutta sairauden edetessä apua tarvitaan yhä käytännöllisempiin asioihin. Hoito ja kuntoutukselliset keinot suunnitellaan yhdessä sairastuneen ja hänen läheisensä kanssa. Jokaisen elämäntilanne ja tarpeet ovat erilaiset. Esimerkiksi yksin asuja tarvitsee osittain erilaista tukea selviämiseensä kuin läheisen kanssa asuva. Tärkeintä on omanlaisen elämän jatkaminen uudesta tilanteesta huolimatta.

Seuraavat asiat tulee huomioida hoidon suunnittelussa:

  • yleisen terveydentilan hyvä hoito (muut pitkäaikaissairaudet ja lääkitys)
  • tilannetta pahentavien tekijöiden korjaaminen (esimerkiksi sopimaton lääkitys, masennus, huono ravitsemus, puutostilat)
  • oireenmukainen lääkehoito (muistisairauslääkkeet, jos kyseessä samanaikainen Alzheimerin tauti, Parkinson-lääkkeet)
  • säännöllisen seurannan varmistaminen (hoitava lääkäri, alueen muistihoitaja)
  • aktiivisuudesta ja toimeliaisuudesta huolehtiminen (liikunta, perhe- ja ystävyyssuhteista huolehtiminen, harrastukset, päiväkerhot)
  • varautuminen poikkeustilanteisiin (yhteyshenkilöt, turvaverkosto)
  • psyykkinen tuki ja virikkeet (yhdistysten järjestämä toiminta sairastuneille ja läheisille)
  • tukipalvelut (ruokapalvelu, siivouspalvelu, kotiapu, kotisairaanhoito)
  • erilaiset etuudet (lääkekorvaukset, eläkkeensaajan hoitotuki, omaishoidon tuki)
  • tulevaisuuden suunnittelu (valtakirjat, testamentti, hoitotahto)

Lewyn kappale -taudin lääkehoito

Tällä hetkellä ei ole olemassa lääkehoitoa Lewyn kappale -tautiin. Koska sairaudessa havaitaan vastaavanlainen asetyylikoliini-välittäjäaineen puutos kuin Alzheimerin taudissa ja koska osalla potilaista esiintyy samanaikaisia Alzheimerin taudille tyypillisiä aivomuutoksia, muistisairauslääkkeitä, kuten asetyylikoliiniesteraasientsyymin (AKE:n) estäjiä, on tutkittu myös Lewyn kappale -taudissa. AKE:n estäjillä, erityisesti rivastigmiinilla on todettu positiivisia vaikutuksia käytösoireisiin (harhat) ja tiedonkäsittelyoireisiin (erityisesti tarkkaavuuteen). Lewyn kappale -tauti ei kuitenkaan ole AKE:n lääkkeiden virallinen käyttöaihe eivätkä nämä lääkkeet ole tässä sairaudessa Kelan lääkekorvauksen piirissä. Jos Lewyn kappale -tautia sairastavalla henkilöllä on myös etenevä tapahtumamuistin häiriö, on kyseessä todennäköisesti samanaikainen Alzheimerin tauti, jolloin AKE:n lääkehoito on aiheellinen, ja se kuuluu myös Kelan korvauksen piiriin. Parkinsonin taudin kaltaisia oireita voidaan yrittää lievittää Parkinsonin taudin lääkkeillä, tavallisimmin levodopalla. Haittavaikutuksina levodopa voi aiheuttaa pahoinvointia, huimausta tai saattaa pahentaa sekavuutta. Lisäksi on hyvä muistaa Lewyn kappale -tautia sairastavien henkilöiden herkkyys psykoosilääkkeille. Näiden lääkkeiden käyttöä pitäisi näillä potilailla välttää.

Lisätietoa potilasjärjestöistä: Muistiliitto «http://www.muistiliitto.fi/»1 ja Suomen Parkinson-liitto «http://www.parkinson.fi/»2

Käypä hoito -suositukset ovat riippumattomia, tutkimusnäyttöön perustuvia kansallisia hoitosuosituksia. Lue lisää
KÄYPÄ HOITO -SUOSITUS Muistisairaudet
LINKKIEN TYYPIT JA VÄRIKOODIT
Kirjallisuusviite
Kuva
Linkki toiselle sivustolle
Lisätietoa
Näytönastekatsaus
PDF-tiedosto
PubMed-abstrakti
Taulukko