Trombootttiset mikroangiopatiat ovat mikrovaskulaarisia tukostiloja, joita luonnehtivat laaja-alainen trombosyyttiaggregaatio pienissä arterioleissa ja kapillaareissa sekä iskemia eri elimissä, trombosytopenia ja punasolujen mekaaninen vaurio. Tärkein epäilyksen herättäjä on trombosytopenia.
Laukaisevina tekijöinä voivat olla infektio, lääkkeet, raskaus tai idiopaattinen reaktio.
Pre-eklampsiaa voi komplisoida vaikea HELLP-syndrooma (hemolysis, elevated liver enzymes and low platelet count), joka on monielinsairaus. Sitä on joskus vaikea erottaa tromboottisista mikroangiopatioista (esim. tromboottisesta trombosytopeenisestä purpurasta (TTP) tai hemolyyttisestä ureemisesta syndroomasta (HUS)), akuutista rasvamaksasta, systeemisestä lupus erytematosuksesta, fosfolipidivasta-ainesyndroomasta (FLVAS) ja sepsiksestä «Pourrat O, Coudroy R, Pierre F. Differentiation be...»1.
Taulukossa «Raskauteen liittyvien mikroangiopatioiden kliiniset piirteet sekä laboratoriolöydösten erityispiirteitä. Muokattu lähteestä Cines DB, Levine LD. Thrombocytopenia in pregnancy. Blood 2017;130:2271-7 (artikkelin taulukko 1) ...»1 on kuvattu raskauteen liittyvien mikroangiopatioiden kliiniset piirteet ja laboratoriolöydösten erityispiirteitä.
| Pre-eklampsia/HELLP | TTP | HUS | AFLP | |
|---|---|---|---|---|
| Kohonnut verenpaine | +++ | + | + | ++ (50 %:lla) |
| Neurologiset oireet | +/++ (päänsärky) |
+++ (tunnottomuus, lihasheikkous, afasia, psyykkinen tila) |
+ | + |
| Vatsaoireet | + (oikean yläneljänneksen kipu) |
++ (epäspesifinen/diffuusi) |
+ | +++ (epäspesifinen/diffuusi) |
| Kuume | − | -/+ | -/+ | - |
| Mustelmaherkkyys | - | -/+ | - | - |
| Trombosytopenia | +/++ (> 50 × 109/L) |
+++ (< 20 × 109/L) |
+ (< 100 × 109/L) |
+ |
| Munuaisten vajaatoiminta (seerumin kreatiniini; > ~ 177 µmol/l) | +/++ | +/++ | +++ | ++/+++ |
| Maksan toimintahäiriö ja inflammaatio (ASAT/ALAT) | + | -/+ | -/+ | +++ (ja bilirubiini) |
| Koagulopatia | -/+ | - | - | +++ |
| LDH | + | +/+++ | +/++ | +++ |
| Mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia | + | +/+++ | +/++ | + |
| Hypoglykemia | - | - | - | + |
| ADAMTS13-aktiviteetti | Normaali | < 10 % 1) | > 20−30 % 2) | > 30 % |
| Arvioitu kliinisten löydösten ja oireiden esiintyvyys ja laboratoriolöydökset naisilla,
joilla on todettu raskauteen liittyviä mikroangiopatioita. On syytä huomioida terveiden
raskaana olevien referenssiarvot.
+ esiintyvyys − normaalisti ei todettavissa ALAT = alaniiniaminotransferaasi ASAT = aspartaattiaminotransferaasi LDH = laktaattidehydrogenaasi RUQ = oikea yläneljännes 1) Joidenkin tutkijoiden mukaan ADAMTS 13 -aktivisuus on alle 10 % normaalista, jotta TTP-diagnoosi voidaan asettaa, kun taas toisille nämä arvot vain täydentävät kliinistä diagnoosia. 2) ADAMTS13-aktiivisuus on yleensä yli 30 % normaalista potilailla, joilla on todettu kliinisesti aHUS, mutta ei ole olemassa ohjeita, joilla diagnoosi voidaan sulkea pois pelkillä aktiviteettitasoilla. HELLP = Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelet count TTP = tromboottinen trombosytopeeninen purpura HUS = hemolyyttis-ureeminen syndrooma AFLP = acute fatty liver of pregnancy ADAMTS = a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13 |
||||