Takaisin Tulosta

HELLP-oireyhtymän erotusdiagnostiikka: tromboottiset mikroangiopatiat (TMA)

Lisätietoa aiheesta
Risto Kaaja
2.12.2021

Trombootttiset mikroangiopatiat ovat mikrovaskulaarisia tukostiloja, joita luonnehtivat laaja-alainen trombosyyttiaggregaatio pienissä arterioleissa ja kapillaareissa sekä iskemia eri elimissä, trombosytopenia ja punasolujen mekaaninen vaurio. Tärkein epäilyksen herättäjä on trombosytopenia.

Laukaisevina tekijöinä voivat olla infektio, lääkkeet, raskaus tai idiopaattinen reaktio.

Pre-eklampsiaa voi komplisoida vaikea HELLP-syndrooma (hemolysis, elevated liver enzymes and low platelet count), joka on monielinsairaus. Sitä on joskus vaikea erottaa tromboottisista mikroangiopatioista (esim. tromboottisesta trombosytopeenisestä purpurasta (TTP) tai hemolyyttisestä ureemisesta syndroomasta (HUS)), akuutista rasvamaksasta, systeemisestä lupus erytematosuksesta, fosfolipidivasta-ainesyndroomasta (FLVAS) ja sepsiksestä «Pourrat O, Coudroy R, Pierre F. Differentiation be...»1.

Taulukossa «Raskauteen liittyvien mikroangiopatioiden kliiniset piirteet sekä laboratoriolöydösten erityispiirteitä. Muokattu lähteestä Cines DB, Levine LD. Thrombocytopenia in pregnancy. Blood 2017;130:2271-7 (artikkelin taulukko 1) ...»1 on kuvattu raskauteen liittyvien mikroangiopatioiden kliiniset piirteet ja laboratoriolöydösten erityispiirteitä.

Taulukko 1. Raskauteen liittyvien mikroangiopatioiden kliiniset piirteet sekä laboratoriolöydösten erityispiirteitä. Muokattu lähteestä Cines DB, Levine LD. Thrombocytopenia in pregnancy. Blood 2017;130:2271-7 (artikkelin taulukko 1) «Cines DB, Levine LD. Thrombocytopenia in pregnancy...»2
Pre-eklampsia/HELLP TTP HUS AFLP
Kohonnut verenpaine +++ + + ++
(50 %:lla)
Neurologiset oireet +/++
(päänsärky)
+++
(tunnottomuus, lihasheikkous, afasia, psyykkinen tila)
+ +
Vatsaoireet +
(oikean yläneljänneksen kipu)
++
(epäspesifinen/diffuusi)
+ +++
(epäspesifinen/diffuusi)
Kuume -/+ -/+ -
Mustelmaherkkyys - -/+ - -
Trombosytopenia +/++
(> 50 × 109/L)
+++
(< 20 × 109/L)
+
(< 100 × 109/L)
+
Munuaisten vajaatoiminta (seerumin kreatiniini; > ~ 177 µmol/l) +/++ +/++ +++ ++/+++
Maksan toimintahäiriö ja inflammaatio (ASAT/ALAT) + -/+ -/+ +++
(ja bilirubiini)
Koagulopatia -/+ - - +++
LDH + +/+++ +/++ +++
Mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia + +/+++ +/++ +
Hypoglykemia - - - +
ADAMTS13-aktiviteetti Normaali < 10 % 1) > 20−30 % 2) > 30 %
Arvioitu kliinisten löydösten ja oireiden esiintyvyys ja laboratoriolöydökset naisilla, joilla on todettu raskauteen liittyviä mikroangiopatioita. On syytä huomioida terveiden raskaana olevien referenssiarvot.
+ esiintyvyys
− normaalisti ei todettavissa
ALAT = alaniiniaminotransferaasi
ASAT = aspartaattiaminotransferaasi
LDH = laktaattidehydrogenaasi
RUQ = oikea yläneljännes
1) Joidenkin tutkijoiden mukaan ADAMTS 13 -aktivisuus on alle 10 % normaalista, jotta TTP-diagnoosi voidaan asettaa, kun taas toisille nämä arvot vain täydentävät kliinistä diagnoosia.
2) ADAMTS13-aktiivisuus on yleensä yli 30 % normaalista potilailla, joilla on todettu kliinisesti aHUS, mutta ei ole olemassa ohjeita, joilla diagnoosi voidaan sulkea pois pelkillä aktiviteettitasoilla.
HELLP = Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelet count
TTP = tromboottinen trombosytopeeninen purpura
HUS = hemolyyttis-ureeminen syndrooma
AFLP = acute fatty liver of pregnancy
ADAMTS = a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13

Kirjallisuutta

  1. Pourrat O, Coudroy R, Pierre F. Differentiation between severe HELLP syndrome and thrombotic microangiopathy, thrombotic thrombocytopenic purpura and other imitators. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2015;189:68-72 «PMID: 25879992»PubMed
  2. Cines DB, Levine LD. Thrombocytopenia in pregnancy. Blood 2017;130:2271-7 «PMID: 28637667»PubMed