Takaisin Tulosta

Autoimmuunihepatiitti

Lääkärin käsikirja

25.9.2024 • Viimeisin muutos 25.9.2024

Ritva Koskela

Keskeistä

Tyypillisesti nuorten naisten sairaus, joka lievänä on usein oireeton ja diagnosoidaan sattumalta todettujen suurentuneiden maksa-arvojen perusteella.
Ajoissa aloitetulla hoidolla voidaan vaikuttaa hepatiitin etenemiseen maksakirroosiin.
Vaikea-asteisessa sairaudessa saatetaan tarvita maksansiirtoa.

Ilmaantuvuus n. 2/100 000 asukasta kohti, esiintyvyys n. 17/100 000 asukasta kohti
70–80 % kroonista autoimmuunihepatiittia sairastavista potilaista on naisia. Puolet potilaista sairastuu jo ennen 30 v:n ikää.

Lievät tautimuodot ovat usein oireettomia, ja maksa-arvojen suureneminen todetaan sattumalta.
Väsymys, ruokahaluttomuus, laihtuminen, vastenmielisyys rasvaisia ruokia ja alkoholia kohtaan
Tavallisin ensilöydös ovat poikkeavat maksaentsyymipitoisuudet.
30–40 %:lla potilaista tauti alkaa akuutin hepatiitin taudinkuvalla.
Keltaisuutta on 30 %:lla potilaista.
Naisilla on amenorreaa, miehillä gynekomastiaa.
Hepato- ja splenomegalia
Hämähäkkiluomet (spiderneevukset)
Jopa 40 %:lla esiintyy samanaikaisesti muita autoimmuunisairauksia.
Krooninen ripuli, iholeesiot, niveloireet, krooninen kilpirauhastulehdus, hemolyyttinen anemia, trombosytopenia, haavainen koliitti, pleuriitti tai perikardiitti liittyvät joskus tautiin.
Pitkälle edenneessä taudissa kirroosin, portahypertension ja maksan vajaatoiminnan löydökset

Poikkeavat maksa-arvot; ks. «Suurentuneiden maksa-arvojen selvittely»1
Plasman aminotransferaasipitoisuudet, erityisesti ALAT, ovat huomattavasti suurentuneet (ylittävät usein yli 10-kertaisesti normaaliarvojen rajat).
AFOS- ja Bil-pitoisuudet ovat suurentuneet suhteellisesti vähemmän.
Hypergammaglobulinemia (tyypillisesti IgG)
Sileälihasvasta-aineita on 40–60 %:lla potilaista.
Tumavasta-aineita on 50–80 %:lla.
Ei kroonista virushepatiittia (B- ja C-hepatiitit poissuljettu).

ALAT on lievästi tai kohtalaisesti suurentunut.
AFOS-, Alb- ja seerumin gammaglobuliinipitoisuus ovat yleensä normaalit, IgG on lievästi suurentunut.

Nuoren naispotilaan edellä kuvatut laboratoriolöydökset viittaavat krooniseen autoimmuunihepatiittiin.
Diagnoosi voidaan varmistaa maksabiopsialla. Se ei aina kuitenkaan ole diagnostinen, mutta tulehdusreaktion aktiivisuus ja fibroosin vaikeusaste voidaan määrittää vain maksabiopsiasta.
Ns. sekamuotoiset autoimmuunimaksasairaudet sisältävät piirteitä esim. autoimmuunihepatiitista, primaarisesta biliaarisesta kolangiitista «Primaarinen biliaarinen kolangiitti»2 tai primaarisesta sklerosoivasta kolangiitista «Primaarinen sklerosoiva kolangiitti»3.
Maksabiopsia voidaan uusia 1–2 v:n kuluttua, jos diagnoosi tai hoidon teho epävarma.

Alkuhoitona on prednisoloni 30–60 mg/vrk, kunnes aminotransferaasien pitoisuudet ovat normaalit tai lähes normaalistuneet. Jatkossa glukokortikoidia vähennetään hitaasti.
Atsatiopriini tai merkaptopuriini liitetään glukokortikoidin rinnalle joko alkuvaiheessa tai maksa-arvojen pienennyttyä. Atsatiopriinin ylläpitoannos on 1–2 mg/kg/vrk.
Usein kombinaatiohoito prednisoloni 5–15 mg/vrk + atsatiopriini 1–2 mg/kg/vrk jatkuu kuukausia, ad 2–3 v, mutta glukokortikoidi pyritään lopettamaan, ja ylläpitohoitona jatketaan pelkästään atsatiopriinia 1–2 mg/kg/vrk.
Budesonidia käytetään jonkin verran prednisolonin tilalla alkuhoidossa (alkaen 9 mg/vrk) tai ylläpitohoidossa, varsinkin jos prednisolonille on vasta-aiheita, kuten diabetes tai osteoporoosi.
Erityistilanteissa voidaan käyttää myös mykofenolaattia, siklosporiinia, takrolimuusia, rituksimabia ja infliksimabia.
Lääkityksen lopettamista voi kokeilla, jos maksa-arvot ja immunoglobuliinitasot ovat yli vuoden normaalit. Ennen lääkityksen lopettamista varmistetaan taudin aktiviteetin sammuminen maksabiopsialla.
Relapsit ovat tavallisia.
Hoidetuista potilaista 80–90 % on elossa 10 v:n kuluttua, kun ilman hoitoa 5-vuotiselossaolo-osuus on alle 50 %.
Maksansiirto voi tulla kyseeseen, jos potilaalla on maksakirroosiin liittyvä vajaatoiminta tai muu komplikaatio.

Puustinen L, Jokelainen K. Autoimmuunihepatiitti - kaikenikäisten krooninen maksasairaus. Suom Lääkäril 2022;77(5-6):220-222 «Autoimmuunihepatiitti - kaikenikäisten krooninen maksasairaus (5-6/2022)»4
Trivedi PJ, Hirschfield GM. Recent advances in clinical practice: epidemiology of autoimmune liver diseases. Gut 2021;70(10):1989-2003 «PMID: 34266966»PubMed
Mack CL, Adams D, Assis DN, ym. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis in Adults and Children: 2019 Practice Guidance and Guidelines From the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 2020;72(2):671-722 «PMID: 31863477»PubMed
Färkkilä M. Autoimmuunihepatiitti. Teoksessa: Färkkilä M, Heikkinen M, Isoniemi H, Puolakkainen P (toim.). Gastroenterologia ja hepatologia. Kustannus Oy Duodecim 2018. Saatavilla sähköisenä Oppiportissa: «https://www.oppiportti.fi/opk04554»1 (vaatii käyttäjätunnuksen).
European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis. J Hepatol 2015;63(4):971-1004 «PMID: 26341719»PubMed