Primaarinen biliaarinen kolangiitti
Lääkärin käsikirja
26.9.2024 • Viimeisin muutos 26.9.2024
Keskeistä
- Primaarinen biliaarinen kolangiitti (PBC) on etiologialtaan tuntematon krooninen kolestaattinen maksasairaus, jolle on ominaista pieniä sappiteitä vaurioittava tulehdus.
- PBC kuuluu autoimmuunimaksasairauksien ryhmään.
- Potilaat ovat usein diagnoosihetkellä vähäoireisia. Selvittelyt käynnistyvät suurentuneen AFOS-pitoisuuden vuoksi.
- Bilirubiinipitoisuuden voimakas suurentuminen on merkki aktiivisesta tai pitkälle edenneestä taudista.
Epidemiologia
- Ilmaantuvuus on 0.2–5.8 uutta tapausta/100 000 asukasta, esiintyvyys 10–50/100 000 asukasta (Suomen ilmaantuvuus 1.7/100 000 asukasta ja esiintyvyys 17/100 000 asukasta).
- 90 % potilaista on naisia.
- Sairastumisikä on (20–)40–60(–70) vuotta.
Oireet ja löydökset
- Tyypillinen potilas on keski-ikäinen, oireeton tai vähäoireinen nainen.
- Sattumalöydöksenä todetaan poikkeava AFOS-pitoisuus.
- Mahdollisia oireita ovat kutina, keltaisuus ja maksan suurentuminen.
- Yleistynyt, alkuvaiheessa vain iltaisin esiintyvä kutina on tavallisin ensioire. Kutina voi ilmaantua estrogeenien tai kolestaasia aiheuttavien lääkkeiden käytön ja joskus raskauden yhteydessä.
- Ikterus on ensioire runsaalla 10 %:lla.
- Hepatomegalia todetaan joka toisella potilaalla diagnosointivaiheessa.
- Splenomegalia, ksantelasmoja ja maksakirroosin löydöksiä on joillakin potilailla jo diagnosointivaiheessa.
- Epäspesifisiä oireita ovat väsymys, niveloireet ja suun tai silmien kuivuminen.
- Osteoporoosi «Osteoporoosi»1 on yleinen pitkälle edenneessä taudissa.
Tutkimukset
- Ks. suurentuneiden maksa-arvojen selvittely «Suurentuneiden maksa-arvojen selvittely»2.
- Peruslaboratoriotutkimukset
- AFOS on usein huomattavasti suurentunut, ALAT voi olla lievästi suurentunut.
- GT voi olla suurentunut, Bil suurenee vasta taudin edetessä.
- Jos pelkästään AFOS-pitoisuus on suurentunut, tutkitaan isoentsyymit.
- Autoimmuunimaksasairaustutkimukset: sileälihas- ja mitokondriovasta-aineet, IgG, IgM
- Mitokondriovasta-aineita on 95 %:lla potilaista.
- S-IgM on suurentunut 80 %:lla potilaista.
- Maksan kuvantaminen
- Kaikututkimuslöydös voi olla normaali, tai siinä todetaan kirroosin löydöksiä (muista myös muut etiologiat).
- Magneettikolangiografia auttaa joskus erotusdiagnostiikassa (primaarisen sklerosoivan kolangiitin [PSC] poissulku).
- Erotusdiagnoosina muut kolestaattiset maksasairaudet
Diagnoosi
- Diagnoosiin riittää, kun todetaan suurentunut AFOS ja positiiviset mitokondriovasta-aineet.
- Elastografialla (esim. Fibroscan®) voidaan arvioida kehittyneen fibroosin määrää (onko kirroosiin viittaavaa).
- Maksabiopsian indikaatiot
- Halutaan poissulkea muita maksasairauksia, esim. epäily sekatyyppisestä autoimmuunimaksasairaudesta (overlapping-autoimmuunihepatiitti tai primaarinen sklerosoiva kolangiitti «Primaarinen sklerosoiva kolangiitti»3).
- Hoitovaste jää puutteelliseksi.
- Halutaan epäselvässä tilanteessa arvioida maksavaurion astetta.
Hoito
- Hoito ja seuranta kuuluvat erikoissairaanhoitoon.
- Taudin etenemistä varmasti jarruttavaa lääkehoitoa ei ole. Taudin alkuvaiheessa annettu ursodeoksikoolihappo (UDCA; 13–15 mg/vrk) parantaa laboratorioarvoja ja todennäköisesti hidastaa kirroosivaiheen kehittymistä ja maksansiirtoon joutumista, mutta varmaa näyttöä vaikutuksesta pitkäaikaisennusteeseen ei ole «Ursodeoxycholic acid may not have any significant benefits on all-cause mortality, all-cause mortality or liver transplantation, pruritus, or fatigue in patients with primary biliary cirrhosis, although it seems to have a beneficial effect on liver biochemistry measures.»C.
- Budesonidi (6–9 mg/vrk) kombinoituna ursodeoksikoolihappoon auttaa joskus hankalissa tapauksissa (huono hoitovaste pelkälle ursodeoksikoolihapolle, vahva histologinen tulehduslöydös eikä kirroottisasteista maksavauriota).
- Fibraatit (feno- ja betsafibraatti) yhdistetään ursodeoksikoolihappoon, jos hoitovaste on monoterapiana riittämätön.
- Kutinaa hoidetaan antihistamiineilla, rifampisiinilla tai kolestyramiinilla.
- Luustomuutosten estämiseksi on kalsiumin ja D-vitamiinin saannista huolehdittava.
- Osteoporoosin hoitoon voidaan käyttää myös bisfosfonaatteja tai estrogeenivalmistetta postmenopaussissa.
- Hyperkolesterolemia hoidetaan, jos on kardiovaskulaarisairauksien riskitekijöitä.
- Maksansiirtoon voidaan joutua PBC:n komplikaatioiden (maksan vajaatoiminta, toistuvat varixvuodot, hankalahoitoinen askites) tai kolestaasiin liittyvän sietämättömän kutinan tms. vuoksi, tavallisimmin vasta 60–65 v:n iässä.
Seuranta
- Seurantatiheys maksasairauden vaikeusasteen mukaisesti
- Maksa-arvot, maksan toimintakokeet ym. 3–12 kk:n välein
- Maksan kaikututkimus 1–3 v:n välein
Ennuste
- Taudinkulku on paremmin ennustettavissa kuin useimmissa muissa kirrooseissa. Bilirubiinipitoisuuden suurentuminen on huonon ennusteen merkki.
- Oireiden kehityttyä keskimääräinen elinikä ilman maksansiirtoa on 5–10 v.
Kirjallisuutta
- Trivedi PJ, Hirschfield GM. Recent advances in clinical practice: epidemiology of autoimmune liver diseases. Gut 2021;70(10):1989-2003. «PMID: 34266966»PubMed
- Hirschfield GM, Dyson JK, Alexander GJM, ym. The British Society of Gastroenterology/UK-PBC primary biliary cholangitis treatment and management guidelines. Gut 2018;67(9):1568-1594. «PMID: 29593060»PubMed
- European Association for the Study of the Liver. Electronic address: easloffice@easloffice.eu, European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol 2017;67(1):145-172. «PMID: 28427765»PubMed
- Färkkilä M. Primaarinen biliaarinen kolangiitti (PBC). Teoksessa: Färkkilä M, Heikkinen M, Isoniemi H, Puolakkainen P (toim.). Gastroenterologia ja hepatologia. Kustannus Oy Duodecim 2018. Saatavilla sähköisenä Oppiportissa: «https://www.oppiportti.fi/opk04554»1 (vaatii käyttäjätunnuksen).
- Rautiainen H. Primaarinen biliaarikirroosi (PBC). Duodecim 2012;128(15):1550-9. «Primaarinen biliaarikirroosi (PBC) (15/2012)»4
