Waldenströmin makroglobulinemia (WM)
Lääkärin käsikirja
14.2.2024 • Viimeisin muutos 14.2.2024
Marjatta Sinisalo ja Outi Laine
Keskeistä
- Harvinainen sairaus, joka aiheuttaa suurentuneen laskon
- Pitkäaikainen sairaus, jonka eteneminen voi olla erittäin hidasta
- Luokitellaan lymfoomiin (lymfoplasmasyyttinen lymfooma), josta IgM-luokan paraproteiinin löytyminen tekee Waldenströmin taudin.
- Taudinkuvana sytopenian ja immuunivajavuuden aiheuttamat oireet, kasvaininfiltraatit luuytimen ulkopuolella ja hyperviskositeettioireet, usein neuropatiaa
- Ei lyyttisiä luustomuutoksia
Käsite
- Kypsien (lymfosyytti-plasmasolutaso) B-solujen klonaalinen proliferaatio, jossa seerumin proteiinielektroforeesissa todetaan yhtenäinen immunoglobuliinifraktio (paraproteiini, M-komponentti). Tämä koostuu aina IgM:stä.
Epidemiologia
- WM on selvästi myeloomaa harvinaisempi; ilmaantuvuus n. 0.3 uutta tapausta/100 000 henkilöä/vuosi.
- Ilmaantuu yleensä 60–70-vuotiaille, nuoremmilla hyvin harvinainen.
- Miehillä hiukan yleisempi (60 % tapauksista)
Etiologia
- Tuntematon; kroonisella immunostimulaatiolla ja autoimmuunitaudeilla epäilty olevan yhteyttä taudin puhkeamiseen
Diagnostiset kriteerit
- Luuytimen lymfoplasmasyyttinen lymfoomalöydös ja seerumin IgM-paraproteiini
Erotusdiagnostiikka
- Muut tilat, joissa IgM-paraproteiinia ilmenee
- IgM-MGUS (monoklonaalinen IgM-patia, merkitys epävarma; raja WM:aan häilyvä)
- Hyvin harvinainen IgM-myelooma (osteolyyttiset luupesäkkeet viittaavat myeloomaan)
- B-lymfosyyttiset kasvaimet (krooninen lymfaattinen leukemia, diffuusi lymfooma)
Taudinkuva ja laboratoriolöydökset
- Kutakin oiretta esiintyy 20–25 %:lla potilaista.
- Heikentynyt yleisvointi
- Verenvuodot
- Splenomegalia
- Hepatomegalia
- Lymfadenopatia
- Hyperviskositeettiin liittyvät oireet: näköhäiriöt, päänsärky, huimaus ym. aivoverenkierto-oireet
- Neurologinen oireisto: distaalinen symmetrinen hitaasti etenevä sensorimotorinen polyneuropatia
- Laboratoriolöydökset
- B-La suuri
- Seerumin proteiinielektroforeesissa paraproteiini, joka immunofiksaatiossa tyypitetään IgM:ksi
- Seerumin viskositeetti suurentunut n. 50 %:lla potilaista, jos IgM > 40 g/l (harvoin seurannassa tarpeen, vastaus tulee viiveellä)
- Usein anemia tai trombosytopenia
- Suuri paraproteiinipitoisuus voi aiheuttaa virheellisiä laboratoriotuloksia (mm. Na, Krea, Urea, kolesteroli, bilirubiini, LD, CRP).
Taudinkulku ja ennuste
- Taudinkulku vaihtelee suuresti. Hyvä hoitovaste parantaa ennustetta.
- Waldenströmin makroglobulinemia on useimmiten pitkäaikainen sairaus, jonka eteneminen voi olla erittäin hidasta.
Komplikaatiot
- Hyperviskositeettioireyhtymä (liittyy yleensä korkeaan IgM-pitoisuuteen, > 50 g/l)
- Kryoglobulinemia
- Krooninen kylmäagglutinaatiosairaus: IgM-paraproteiini voi toimia kylmäagglutiniinina ja aiheuttaa hemolyyttistä anemiaa
- Vuodot ja infektiot
Hoito ja seuranta
- Oireetonta potilasta ei hoideta.
- Hoitolinjat päättää sisätautilääkäri tai hematologi.
- Hyperviskositeettioireyhtymä hoidetaan plasmafereesillä.
- Oireisten potilaiden hoidossa käytetään seuraavia lääkkeitä:
- Aggressiivisessa taudissa autologinen kantasolujen siirto on mahdollinen.
Kirjallisuutta
- Pratt G, El-Sharkawi D, Kothari J, ym. Diagnosis and management of Waldenström macroglobulinaemia-A British Society for Haematology guideline. Br J Haematol 2022;197(2):171-187 «PMID: 35020191»PubMed
- Putkonen M, Silvennoinen R. Multippeli myelooma ja muut gammapatiat. Kirjassa: Porkka K, Lassila R, Remes K, Savolainen E-R (toim.). Veritaudit. Kustannus Oy Duodecim 2015: 427–433.
- Suomen hematologiyhdistyksen (SHY) sivusto «https://hematology.fi/»1
