Raynaud’n ilmiö (RP) eli valkosormisuus
Lääkärin käsikirja
6.10.2023 • Viimeisin muutos 5.9.2025
Keskeistä
- Suurin osa potilaista sairastaa hyvänlaatuista Raynaud’n oiretta.
- Tunnista potilaat, joilla saattaa olla hoidettavissa oleva taustasairaus. Sekundaarinen Raynaud’n ilmiö tulee todeta mahdollisimman varhain, ja taustalla oleva syy tulee hoitaa tehokkaasti.
- Pitkittynyt RP-kohtaus aiheuttaa kohde-elimen kudosten hypoksian.
- Valmistaudu yhteishoitoon erikoissairaanhoidon ja perusterveydenhuollon välillä. Vaikea RP hoidetaan erikoissairaanhoidossa.
- Muista antaa potilaalle elämäntapaohjeet.
Määritelmä
- Maurice Raynaud kuvasi Raynaud’n ilmiön v. 1862. Ilmiöstä käytetään mm. seuraavia nimiä: Raynaud’n ilmiö, Raynaud’n tauti ja Raynaud’n oireyhtymä.
- RP tarkoittaa tilaa, jossa tavallisimmin sormiin tai varpaisiin ilmaantuu kohtauksittaisen verenkierron salpauksen seurauksena ihon kalpeus, sinerrys ja lopulta punoitus (”tricolor”; kuvat «»1 «»2).
- Primaarinen RP (pRP) on itsenäinen tila ja yleensä hyvänlaatuinen.
- Sekundaarinen RP (sRP) on jonkin muun sairauden aiheuttama (ks. taulukko «Sekundaarisen RP:n taustasyitä»3).
Etiologia ja esiintyvyys
- Primaarinen RP kulkee usein suvuittain äidiltä tyttärelle, ja sen merkkinä on usein lievä, teini-iässä alkava RP. Suvussa esiintyy usein myös migreeniä.
- Ilmiön tarkkaa mekanismia ei tunneta, mutta taustalla voi olla esim. hiusverisuonten toiminnan poikkeava itsesäätely tai verisuonia supistavien välittäjäaineiden lisääntynyt erittyminen.
- Varsinkin keuhkoissa esiintyvässä RP:ssä on endoteelin toiminta häiriintynyt.
- Primaarisen RP:n esiintyvyys vaihtelee väestössä välillä 3–15 %.
- Esiintyvyys on suurempaa naisilla kuin miehillä.
- Murrosiässä n. 20 %:lla tytöistä voi esiintyä RP:tä.
- Jos RP ilmaantuu yli 40-vuotiaana, se on usein sekundaarinen.
Sen esiintyvyys on suuri erityisesti systeemisissä autoimmuunisairauksissa: esim. systeemisessä skleroosissa 95 %:lla esiintyy sRP.
- Tupakointi sekä altistuminen kylmälle, tärinälle tai erilaisille kemikaaleille lisäävät RP:n riskiä. Myös erityisesti epäselektiiviset beetasalpaajat voivat laukaista RP:n.
Oireet
- Sekä pRP että sRP esiintyvät tavallisesti symmetrisesti molemmissa käsissä ja/tai jaloissa. RP voi kuitenkin esiintyä myös vain muutamassa tai yhdessä sormessa tai varpaassa, nenässä, navassa tai nänneissä.
- Mekaanisesta syystä tai hermopinteestä johtuva RP esiintyy kyseisen hermon alueella olevissa elimissä (esim. rannekanavaoireyhtymässä medianuspinne).
- Systeemisissä autoimmuunisairauksissa, esim. systeemisessä skleroosissa, RP voi esiintyä myös sisäelimissä, esim. munuaisissa, keuhkoissa ja koronaarisuonissa.
- Kohtauksen vaiheet (kuvat «»1 «»2 «»3)
- Ihon väri muuttuu ensin valkoiseksi, ja samalla alueelle ilmaantuu puutumista, pistelyä ja esim. sormi muuttuu kömpelöksi.
- Kun verisuonen spasmi alkaa laueta, iho lämpenee. Samalla se muuttuu siniseksi, joskus hyvin tumman siniseksi, ja alueelle ilmaantuu kovaa kipua.
- Kun spasmi on täysin lauennut, ihon väri muuttuu helakanpunaiseksi.
- Eri vaiheet voivat kestää vain hetken, mutta joskus jopa tunteja.
- Kohtauksia laukaisevia tekijöitä
- Tuuli, kylmä, lämpötilan muutos (esim. ilmastoituun tilaan tai kaupan viilennetylle osastolle meno)
- Esim. kesällä kasvoille puhaltava merituuli, vaikkei se olisi kylmää, on tavallinen laukaiseva tekijä.
- Kylmän ruoan tai juoman nauttiminen voi laukaista kohtauksen, samoin esim. pakasteiden tai kolikoiden käsitteleminen paljain käsin.
- Tunnestressi
Esitiedot ja tutkiminen
- Huolellinen anamneesi
- Oireen alkamisikä
- Käytetyt lääkkeet
- Tupakointi
- Työolosuhteet
- Sukutausta
- Käsissä ja muualla kehon näkyvillä alueilla esiintyvä RP on helppo todeta potilaan huolellisella havainnoivalla haastattelulla ja kliinisellä tutkimisella (ks. Oireet «»1, kuvat «»1 «»2 «»3). Sisäelimissä ilmenevä RP on vaikea todeta.
- Tarkasta ihon yleinen kunto ja sormenpäähaavaumat (kuva «»4).
- Totea mahdolliset makkarasormet (kuvat «»5 «»6 «»3).
- Mittaa verenpaine ja huomioi sydänsairaudet.
- Aikaisemmin suositeltua testiä, jossa potilas vastaanoton yhteydessä upottaa kätensä tai jalkansa jäähileveteen, ei pidä tehdä. Vaarana on tiukka verenkierron salpaantuminen ja kudoskuolion kehittyminen.
- On tärkeää tunnistaa, onko kyseessä primaarinen vai sekundaarinen RP ja kohdistaa sRP:ssä hoito taustasyyhyn. Sekundaarista RP:tä tulee epäillä, jos
- oire ilmaantuu yli 30-vuotiaana
- potilaalla esiintyy veressä poikkeavia autovasta-aineita
- potilaalla todetaan tai hänelle ilmaantuu seurannassa autoimmuunisairauteen sopivia muita oireita, esim. sormenpäähaavaumia (kuvat «»4 «»3) tai perhosihottumaa kasvoille (kuva «»7).
- Autoimmuunisairauksissa havaitaan videokapillaroskopiassa tyypillisiä muutoksia kynsinauhojen hiusverisuonissa (ks. kuva-artikkeli «»8 ja taulukko «Primaarista ja sekundaarista RP:tä erottavia piirteitä»1).
- sRP voi liittyä moniin muihinkin sairauksiin ja tiloihin (taulukko «Sekundaarisen RP:n taustasyitä»3).
Taulukko 1. Primaarista ja sekundaarista RP:tä erottavia piirteitä| Piirre | Primaarinen | Sekundaarinen |
|---|
| Esiintyvyys naisilla/miehillä | 20:1 | 4:1 |
| Alkamisikä (v) | Alle 30 | Yli 30 |
| Liitännäissairaus | Ei | Kyllä |
| Autovasta-aineita | Ei | Usein |
| Kynsinauhan hiussuonet | Normaalit | Patologiset |
| Endoteelivaurio | Ei | Usein |
| Iskeeminen vaurio | Ei | Usein |
Erotusdiagnostiikka
Primaarinen RP
- Erotusdiagnostiikassa huomioitavia tiloja on lueteltu taulukossa «Tavallisimmat RP:n erotusdiagnostiikassa huomioitavat tilat»2. Näissä tiloissa ns. ”tricolor”-ilmiö puuttuu, mutta joskus näitä on kuitenkin vaikea erottaa RP:sta. Samat tilat tulee huomioida myös sRP:n selvittelyissä.
- Jos kyseessä on nuori nainen eikä parin ensimmäisen vuoden seurannassa ole ilmaantunut muita oireita, kyse on yleensä hyvänlaatuisesta ilmiöstä.
- On hyvä muistaa, että varsinkin iäkkäillä naisilla ja miehillä RP on voinut edeltää systeemisairauden puhkeamista jopa 20 vuotta.
Taulukko 2. Tavallisimmat RP:n erotusdiagnostiikassa huomioitavat tilat| Sairaus/tila | Kuvailu | Lisätietoa |
|---|
| Akrosyanoosi «Lämpötilan aiheuttamat ihomuutokset»1 (kuva «»9) | Perinnöllinen ja usein synnynnäinen taipumus
Kehon ääreisosat ovat tasaisesti sinertävät ilman ”tricolor”-oiretta. | Jos alkaa uutena aikuisiällä, voi liittyä esim. autoimmuunisairauteen tai anoreksia nervosaan. |
| Kylmänkyhmyt «Lämpötilan aiheuttamat ihomuutokset»1 (kuvat «»10 «Kylmänkyhmyt, sormet»1, Tietoa potilaalle -artikkeli «Kylmänkyhmyt»2) | Riittävän kylmettymisen seurauksena ihoon ilmaantuu sinipunertavia läiskiä tai kiinteämpi ihossa tuntuva alue.
COVID-19 voi aiheuttaa kylmänkyhmyn tyyppisiä ihomuutoksia erityisesti lapsilla. | Muutokset paranevat usein hitaasti. |
| Kylmäurtikaria «Lämpötilan aiheuttamat ihomuutokset»1 | Iholle ilmaantuu kylmäaltistuksen jälkeen tyypillinen kutiseva urtikaria-ihottuma. | Kutinaan voidaan käyttää antihistamiinia.
Tärkeintä on suojella kehoa kylmältä.
|
| Erythromelalgia «Lämpötilan aiheuttamat ihomuutokset»1 | Tavallisimmin jaloissa esiintyy kuumoitusta, voimakasta punoitusta ja polttelua. | |
| Livedo reticularis eli verkkomainen iho «Lämpötilan aiheuttamat ihomuutokset»1 | Verkkomainen iho
Muutos ei katoa painamalla.
| Esiintyy esim. systeemisissä autoimmuunisairauksissa.
Varsinkin äkillisesti alkanut oireisto vaatii aina lääkärin arvion. |
| Erytrosyanoosi «Lämpötilan aiheuttamat ihomuutokset»1 | Nuorilla ja keski-ikäisillä naisilla kylmäaltistuksessa säärten ihossa ilmenevä hyvänlaatuinen tyypillinen värimuutos, joka ikääntyessä vähentyy
| Syy on veren virtauksen hidastuminen ihossa ja sen alla olevassa rasvakudoksessa. |
Sekundaarinen RP
- Sekundaarisen RP:n taustalla on monenlaisia sairauksia ja tiloja.
- Taustalla olevat syyt on tärkeää tunnistaa, koska usein taustasyyn tehokkaalla hoidolla voidaan oire kokonaan parantaa tai ainakin lievittää sen ilmenemistä.
- Taulukossa «Sekundaarisen RP:n taustasyitä»3 esitetään luettelomaisesti erilaisia sRP:n syitä. Potilaan huolellinen kliininen tutkiminen on tärkeää taustasyyn löytämiseksi. Alla kuvattuja tiloja epäiltäessä kannattaa perehtyä kuhunkin erikseen.
Laboratoriotutkimukset
- Jos nuorella naispotilaalla on lieväoireinen RP, jossa ei ole systeemiseen sidekudostautiin tai muuhun perussairauteen viittaavia oireita, ja jos oiretta esiintyy suvussa, ei tarvita laboratoriotutkimuksia. Hoitovastuu on silloin perusterveydenhuollossa.
- Sekundaarisen RP:n poissulkemiseksi on hyvä tutkia potilas kliinisesti ja tarkistaa täydellinen verenkuva, TSH, tumavasta-aineet (S-ANA) ja La (CRP ei suurene systeemitaudeissa).
- On hyvä muistaa, että n. 10 %:lla sklerodermapotilaista ei ole tumavasta-aineita.
- Tutkimukset ja taudin hoidon määrittely tapahtuvat erikoissairaanhoidossa, jos
- kyseessä on alle 16-vuotias lapsi
- oire on alkanut yli 30-vuotiaana
- oire on vaikea, usein toistuva, hitaasti palautuva
- sormenpäihin ilmaantuu haavaumia (kuva «»4).
- Erikoissairaanhoidossa laboratoriotutkimukset kohdennetaan sairauteen, josta potilaan kliinisen oireiston ja tutkimuksen perusteella on herännyt epäily.
- La: usein koholla autoimmuunisairauksissa ja kroonisissa tulehdussairauksissa
- Tumavasta-aineet (S-ANA): systeeminen autoimmuunisairaus, SLE, systeeminen skleroosi, MCTD
- U-KemSeul: munuaisen toiminnan muutokset, esim. valkuaisvirtsaisuus
- RF: autoimmuunisairaus, nivelreuma, kryoglobulinemia, Sjögrenin oireyhtymä
- TVK: polysytemia, autoimmuunihäiriö
- Krea: munuaisten toiminnan muutos
- fP-Gluk: diabetes
- TSH: kilpirauhasen toimintahäiriö
- CK: polymyosiitti, dermatomyosiitti
- Hepatiittiserologia: jos kliininen hepatiittiepäily (ks. «Virushepatiitit»22)
- Seerumin ja virtsan proteiini: paraproteiinin toteaminen
Videokapillaroskopia
- Erikoissairaanhoidossa tehtävällä kynsinauhojen hiussuonten videokapillaroskopiatutkimuksella (ks. kuva-artikkeli «»8) saadaan kuva potilaan hiusverisuonista ja niiden toiminnasta sekä voidaan tunnistaa taustalla oleva sairaus.
- Tutkimuksen avulla voidaan myös seurata hoitovastetta ja määrittää ennustetta.
Systeemisen reumasairauden oireet
Taulukko 4. Systeemisten autoimmuunisairauksien tyypillisiä oireita| Sairaus | Tyypillisiä oireita |
|---|
| SLE «Systeeminen lupus erythematosus (SLE)»5 | Perhosihottuma (kuva «»7) |
| Aurinkoherkkyys |
| Niveltulehdus tai nivelkipu ja lihaskipu |
| Munuaistulehdus, pleuriitti tai perikardiitti |
| Pitkittynyt kuumeilu |
| Systeeminen skleroosi «Systeeminen skleroosi»3 | Sormien ihon turpoaminen (makkarasormet; kuvat «»12 «»3) |
| Myöhemmin ihon paksuneminen, muuttuminen kiiltäväksi ja jäykäksi sekä tarttuminen alustaan kiinni |
| Nivelten jäykistyminen ja liikeratojen puuttuminen, esim. ei saa sormia nyrkkiin |
| Kynsinauhojen hiusverisuonten laajentuminen (kuva «»11) ja verenvuodot (kuva «»8) |
| ”Naamiokasvot” ja suppusuu |
| Ihon teleangiektasiat |
| Nielemisvaivat, ruokatorven alentunut motiliteetti, esofagusstriktuurat |
| Hengenahdistus, röntgenkuvassa todettava keuhkofibroosi |
| Niveltulehdus |
| Polymyosiitti ja dermatomyosiitti «Myosiitit»7 | Proksimaalinen lihasheikkous |
| Äkillinen nielemisvaikeus |
| Sinipunerva ihottuma silmäluomissa, niskassa ja rinnassa |
| Raajojen ojentajapuolilla ihon hilsehtivä sinipunerva läiskäinen ihottuma (kuva «»13) |
| Pitkittynyt kuumeilu |
| Niveltulehdus |
| MCTD-oireyhtymä «MCTD (sekamuotoinen sidekudostauti)»8 | Voi olla hyvin monimuotoinen ja omata piirteitä esim. systeemisestä skleroosista, polymyosiitista ja nivelreumasta |
| Sormien voimakas makkaramainen turpeus erityisen tyypillistä (kuvat «»5 «»6) |
Hoito
- Potilasta hoidetaan kokonaisvaltaisesti.
- Sekundaarisessa RP:ssä taustalla olevan syyn hoitaminen on oleellista.
- Primaarisessa RP:ssä hoito kohdistetaan tiedossa oleviin laukaiseviin tekijöihin.
- Samat hoito-ohjeet soveltuvat myös sRP:n hoitoon.
- Koko kehon lämpimänä pitäminen, kylmäaltistuksen ja äkillisten lämpötilanmuutosten välttäminen
- Tupakoinnin lopettaminen on ehdottoman tärkeää.
- Tärinätyön lopettaminen on tarpeellista.
- Hermopinteen vapauttaminen yleensä parantaa paikallisen RP:n.
- Ihon suojaaminen kolhuilta, tulehduksilta ja kuivuudelta
- Kynsien ja kynsinauhojen ihon huolellinen hoito
- Muiden sairauksien, kuten arterioskleroosin ja diabeteksen, hyvä hoito helpottaa yleensä potilaan oireita.
- Työssä ilmenevät oiretta ylläpitävät syyt tulee poistaa; esim. pakastusaltaan hoitaminen ei sovellu RP:tä sairastavalle potilaalle.
- Hartioihin suuntautunut ilmastoinnin aiheuttama voimakas ilmavirtaus tulee ohjata muualle.
- Jos jokin lääke (esim. epäselektiivinen beetasalpaaja, triptaani, sympatomimeetti; ks. taulukko «Sekundaarisen RP:n taustasyitä»3) vaikeuttaa oiretta, sen käyttöä tulee välttää. Lääkkeet eivät kuitenkaan pahenna/laukaise kaikkien oireita.
Lääkehoito evd
Taulukko 5. Lääkehoidon vaihtoehtoja | Lääke | Huomioita |
|---|
| * Hoito aloitetaan/annetaan erikoissairaanhoidossa |
Kalsiumkanavan salpaaja- Amlodipiini, aloitus (2.5–)5 mg/vrk (ad 20 mg)
- Nifedipiini 10–20 mg × 2/vrk (ad 60 mg), erityislupavalmiste, paitsi 30 mg ja 60 mg depottabletit
| Peruslääke kaikissa RP-tapauksissa ja pRP:ssä riittää usein yksinään- Tavallisesti käytetään nifedipiiniä, josta eniten tutkimusnäyttöä
- Laskee verenpainetta ja voi aiheuttaa nilkkaturvotuksia
- Ei suositella yhteiskäyttöä greippimehun ja greipin kanssa
|
| Nitrolaastari, nitrosalva (1 tai 2 %) | Nitrosalva on erityislupavalmiste |
| Diltiatseemivoide, ex tempore -valmiste | Diltiazem.hydrochlorid. 20 mg; Novalan® 980 mg |
| SSRI-lääke, varsinkin fluoksetiini | On käytetty RP:n hoitoon esim. tilanteissa, joissa kalsiumkanavan salpaajaa ei voida käyttää |
| ATR:n salpaaja | Voidaan kokeilla verenpainetason salliessa
Sopii hyvin verenpainelääkkeeksi |
| Fosfodiesteraasi 5:n estäjä* | Voidaan käyttää erikoislääkärin valvonnassa |
| Iloprosti-infuusio* | Kuuriluoteisesti tai esim. Suomessa läpi talven
Vähentää sormihaavoja ja auttaa niiden parantumisessa |
| Bosentaani* | Ehkäisee sormihaavojen uusiutumista |
Muu hoito
- Erikoissairaanhoidosta saa tarvittaessa maksusitoumuksen henkilökohtaisiksi apuvälineiksi tarkoitettuihin lämmitettäviin käsineisiin ja sukkiin.
- Esim. urheilukaupoista saatava kasvosuojus, joka suojaa kasvojen aluetta tuulelta ja kylmältä, vähentää RP-kohtauksia.
Hoito vaikeissa tapauksissa
- Vaikeat tapaukset lähetetään erikoissairaanhoitoon.
- Sympatektomia poistaa oireen pysyvästi.
- Paikallinen sormen johtopuudutus lievittää kivun nopeasti ja auttaa spasmin laukeamisessa.
- Kantasolusiirto parantaa RP:n, jos taustalla on vaikea systeeminen skleroosi.
- Amputaatio tulee kyseeseen, jos kudoskuoliossa ei saada vastetta hoidolle.
- Prostasykliini-infuusiota käytetään kuureittain varsinkin talvisaikaan.
- Antikoagulaatio ja ASA kuuluvat hoitoon.
- Verisuonen seinämään vaikuttavat spesifiset lääkeaineet (bosentaani, fosfodiesteraasi 5:n estäjä) aloitetaan, kun sormenpäissä tai muualla iholla on toistuvia haavaumia.
- Botuliinitoksiini paikallisesti annettuna laukaisee vaikean RP-kohtauksen ja saattaa pelastaa sormen amputaatiolta.
- Taustalla olevan syyn hoito on keskeistä.
Reumalääkärille lähettäminen
- Kuolion uhka: potilas lähetetään päivystyksellisesti sairaalaan
- Reumalääkärin arvioon kiireettömästi lähetettävät
- Potilaalla todetaan johonkin perussairauteen, kuten systeemiseen sidekudostautiin, viittaavat oireet, löydökset tai poikkeavuudet laboratoriokokeissa (esim. ANA).
- Oireet haittaavat jatkuvasti arkea.
- Hoitoon reagoimaton oireilu
- Tarvitaan arvio työkyvystä.
- Alle 16-vuotias lapsi
- On tärkeää tunnistaa ne potilaat, jotka hyötyvät hoidosta ja tarvitsevat reumalääkärin konsultaatiota.
- On olemassa hoitoja, joilla hidastetaan tai ennaltaehkäistään sormihaavojen ja muiden myöhäismuutosten kehittymistä.
Ennuste
- Primaarinen RP muuttuu sekundaariseksi 14–37 %:ssa tapauksista, varsinkin jos on todettu tumavasta-aineita. Näistä n. 99 %:lle kehittyy jokin systeeminen autoimmuunisairaus, tavallisimmin systeeminen skleroosi «Systeeminen skleroosi»3.
- Varsinkin potilailla, joilla esiintyy alkuvaiheessa tumavasta-aineita, lasko on koholla tai videokapillaroskopiassa (kuva «»8) esiintyy muutoksia, on lisääntynyt riski sairastua systeemiseen skleroosiin.
- Sekundaarista RP:tä sairastavien potilaiden ennuste riippuu taustasyyn tai -sairauden ennusteesta.
Kuvat
Kirjallisuutta
- Hansen-Dispenza H, Narayanan SA, Oberto-Medinaet M. Raynaud Phenomenon. eMedicine «https://emedicine.medscape.com/article/331197-overview»1 (vaatii käyttäjätunnuksen). Päivitetty 4.8.2022.
- Campanati A, Brisigotti V, Diotallevi F, ym. Active implications for dermatologists in 'SARS-CoV-2 ERA': Personal experience and review of literature. J Eur Acad Dermatol Venereol 2020;34(8):1626-1632 «PMID: 32426855»PubMed
- Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J ym. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2017;76(8):1327-1339. «PMID: 27941129»PubMed
- Garner R, Kumari R, Lanyon P ym. Prevalence, risk factors and associations of primary Raynaud's phenomenon: systematic review and meta-analysis of observational studies. BMJ Open 2015;5(3):e006389. «PMID: 25776043»PubMed
- Maundrell A, Proudman SM. Epidemiology of Raynaud’s Phenomenon. Kirjassa: Wigley FM, Herrick AL, Flavahan NA (toim.). Raynaud’s Phenomenon –
A Guide to Pathogenesis and Treatment. New York: Springer 2015;21–35.
- Peltomaa R, Pettersson T, Tuompo R, Luosujärvi R. Systeeminen skleroosi. Duodecim 2013;129(9):1981–91 «Systeeminen skleroosi (19/2013)»23.
- Sauni R, Uitti J, Sainio M, Pääkkönen R. Käsiin kohdistuvan tärinän terveyshaitat. Suom Lääkäril 2011;66(36):2579–2583 «Käsiin kohdistuvan tärinän terveyshaitat (36/2011)»24.
- Petterson T. Raynaud’n ilmiö. Duodecim 2005;121(22):2411–9 «Raynaud'n ilmiö (22/2005)»25.
- Grassi W, Del Medico P. Atlas of capillaroscopy. EDRA 2004, Milan, Italy.
- Bartelink ML, Wollersheim H, van de Lisdonk E ym. Prevalence of Raynaud's phenomenon. Neth J Med 1992;41(3-4):149-52. «PMID: 1470286»PubMed
- Terveyskylä.fi > Reumatalo > Tietoa «https://www.terveyskyla.fi/reumatalo/tietoa»2
