Monimuotoinen paikallinen kipuoireyhtymä (CRPS)
Lääkärin käsikirja
16.1.2022 • Viimeisin muutos 16.1.2022
Keskeistä
- CRPS (complex regional pain syndrome) on monimuotoinen kipuoireyhtymä, jonka voi laukaista lievä tai kohtalainen kudosvaurio (esim. rannemurtuma).
- Paranemisprosessissa on olennaista oireisen raajan käyttö kaikesta huolimatta, fysioterapia, psykologiset kivunhallintakeinot sekä kivun hoito neuropaattisen kivun lääkityksellä.
Epidemiologia
- Naisilla 3–4 kertaa yleisempi
- Yläraaja 60 %:ssa, alaraaja 40 %:ssa tapauksista
- Tavallisimmat taustatekijät: murtumat (45 %), venähdykset (12 %), elektiivinen kirurgia (12 %), spontaani CRPS (< 10 %)
- Kolme neljästä CRPS-potilaasta toipuu ensimmäisen vuoden aikana. Toipumista voi tapahtua myöhemmässäkin taudin vaiheessa.
Kliininen kuva ja diagnoosi
- Kipu alkaa usein viikkojen kuluttua vammasta.
- Aluksi raaja usein turpoaa, punoittaa ja hikoilee (1–3 kk). Kuukausien kuluessa lämmin raaja usein kylmenee ja liikkuvuus huononee. Kliiniset oireet voivat levitä proksimaalisuuntaan ja toisinaan terveeseen raajaan. Yleensä nämä oireet ovat alussa voimakkaammat ja voivat lieventyä ja parantua CRPS-oireiden väistyessä.
- Toisinaan oirekuvaan liittyy troofisia oireita, kuten ihon kiiltelyä, karvojen liikakasvua, kynsien muutoksia, dystoniaa tai vapinaoiretta.
- Raajassa on usein sekä ihotunnon herkistymää (positiiviset oireet) että ihotunnon vaimentumaa (negatiiviset oireet).
- CRPS:llä on suuri negatiivinen vaikutus elämänlaatuun.
- CRPS:ään liittyy usein myös raajan hahmotushäiriö ja huomioimattomuutta (neglect- eli katveoire). Toisinaan CRPS leviää myös aiemmin terveen raajan puolelle.
- Jaetaan kahteen tyyppiin: CRPS tyyppi I (ei osoitettua merkittävää hermovauriota) ja CRPS tyyppi II (osoitettu hermovaurio).
- Budapest-kriteerit 2010:
- Jatkuva kipu, joka on suhteeton mahdolliseen edeltävään tapahtumaan tai tapaturmaan nähden
- Anamneesissa ainakin yksi oire kolmessa alaryhmässä (kliiniset diagnostiset kriteerit) tai yksi kaikissa neljässä alaryhmässä (tutkimustyön diagnostiset kriteerit):
- Sensoriset oireet: hyperestesia tai allodynia
- Vasomotoriset oireet: lämpötilan asymmetria, ihonvärin vaihtelu tai asymmetria
- Hikoiluvaihtelua, hikoilun asymmetria tai turvotus
- Motorisia tai troofisia muutoksia: liikerajoitus, voiman heikkous, vapina, dystonia tai troofiset muutokset (karvoituksen, kynsien tai ihon muutokset)
- Tutkimushetkellä nähtävissä ainakin yksi diagnostinen statuslöydös kahdessa tai useammassa alaryhmässä:
- Sensoriset löydökset: hyperalgesia (terävälle) tai allodynia (kevyelle kosketukselle, painallukselle tai nivelen liikkeelle)
- Vasomotoriset löydökset: lämpötilan asymmetria (yli yhden asteen puoliero), ihonvärin vaihtelu tai asymmetria
- Turvotus, hikoiluvaihtelu tai hikoilun asymmetria
- Motoriset tai troofiset muutokset: liikerajoitus, voiman heikkous, vapina, dystonia tai troofiset muutokset (karvoituksen, kynsien tai ihon muuntumista)
- Ei mitään muuta diagnostista selitystä oireille ja löydöksille
Riskitekijät
- Immobilisaatio
- Kipu yli 5/10 NRS (numeric rating scale) -asteikolla 1 viikko murtuman jälkeen
- Muu tuki- ja liikuntaelinsairaus, kuten nivelreuma
- Geneettiset tekijät; on olemassa jopa CRPS-perheitä, mutta tarkkaa periytymistapaa ei vielä tiedetä. HLA-geenin alatyyppien B62 ja DQ8 tiedetään liittyvän CRPS-oireistoon, jossa esiintyy dystoniaa.
- Masennus ja ahdistus eivät ole tutkimuksissa olleet altistavia tekijöitä; sen sijaan posttraumaattinen stressireaktio voi mahdollisesti altistaa. Psykologiset tekijät, kuten vaikea ahdistus, kipuun liittyvä pelko, katastrofointi ja voimakkaat, negatiiviset reaktiot raajan stimuluksille, ovat olleet yhteydessä huonompaan taudin kulkuun.
- Vaatii moniammatillisen kuntoutuksen: lääkärin, fysioterapeutin ja psykologin yhteistyötä.
- Jos tehokas kipulääkehoito ja liikelaajuutta normalisoiva fysioterapia eivät parissa viikossa tuota tulosta, potilas kannattaa ohjata pikaisesti moniammatilliselle kipupoliklinikalle.
- Raajan vähittäinen hahmotus, liiketerapia ja karaisu ovat kärsivällisyyttä vaativan kuntoutusprosessin kulmakivi (”use it or lose it”).
- Psykologin arvio, ohjeistus ja harjoitteet ovat olennaisia. Näitä ovat esim. pelko-välttämiskäyttäytymisen purkaminen sekä erilaisten psykologisten kivunhallintakeinojen opettelu ja käyttöönotto.
- Kipulääkitys noudattaa neuropaattisen kivun hoitolinjoja: gabapentiini (300–1 200 mg × 3), pregabaliini (150–300 mg × 2), amitriptyliini (25–75 mg × 1), nortriptyliini (25–75 mg × 1), duloksetiini (60–120 mg × 1), venlafaksiini (150–225 mg × 1) yms.
- Vahvoja opioideja ei suositella.
- Oireiden alkuvaiheessa saattaa keskisuurin, laskevin annoksin toteutetulla lyhytkestoisella glukokortikoidihoidolla olla kipua lievittävää vaikutusta.
- Bisfosfonaatti voi rauhoittaa CRPS:n inflammaatiota.
- Sympaattisen hermoston salpauksia «There is no evidence on the effectiveness of local anesthetic sympathetic blockade for complex regional pain syndrome (CRPS).»D voidaan käyttää mahdollistamaan tai edistämään fysioterapiaa. Varsinaista näyttöä kivun lievittymisestä ei ole, eikä toistuvia puudutussarjoja suositella.
- Kirurgisesta sympatektomiasta ei ole apua.
- Erikoissairaanhoidossa annettavia hoitomuotoja
- Epiduraalinen stimulaatiohoito
- Takajuuren ganglion stimulaatiota (dorsal root ganglion stimulation, DRG) on tutkittu, mutta lisätutkimusta tarvitaan.
- Navigoitu, transkraniaalinen sarjamagneettistimulaatio (rTMS, repetitive transcranial magnetic stimulation)
- Alkutilanteen arvion sekä seurannan apuna voidaan käyttää CRPS:n oirekirjon pisteytystä, jossa kunkin oireen esiintymisestä tai löydöksestä saa yhden pisteen. Viiden pisteen muutos seurannassa katsotaan merkitsevän hyväksi vasteeksi.
Taulukko 1. CRPS:n oirekirjon pisteytys. Jokaisesta oireesta/löydöksestä saa yhden pisteen. | Raportoiko potilas RPS-raajassa seuraavia oireita? | Kyllä=1 | Ei=0 |
|---|
| Kipuoiretta | | |
| Käden koskettelun kivuliaisuutta (allodynia tai hyperalgesia) | | |
| Lämpötilan asymmetriaa | | |
| Ihonvärin epäsymmetriaa | | |
| Hikoilun epäsymmetriaa | | |
| Turvotuksen epäsymmetriaa | | |
| Troofisia muutoksia (ihon, kynsien tai karvoituksen muutoksia) | | |
| Voiman heikkoutta | | |
| Yhteensä | /8 pistettä |
| Esiintyykö CRPS-raajaa tutkittaessa seuraavia statuslöydöksiä? | Kyllä=1 | Ei=0 |
|---|
| Hyperalgesia terävälle | | |
| Allodynia | | |
| Lämpötilan asymmetria (yli 1 asteen puoliero) | | |
| Ihonvärin epäsymmetria | | |
| Hikoilun epäsymmetria (palpoiden) | | |
| Turvotuksen epäsymmetria | | |
| Troofisia muutoksia (ihon, kynsien tai karvoituksen muutoksia) | | |
| Voiman heikkoutta | | |
| Yhteensä | /8 pistettä |
| Kokonaispisteet yhteensä | /16 pistettä |
Kirjallisuutta
- Harden RN, Maihofner C, Abousaad E ym. A prospective, multisite, international validation of the Complex Regional Pain Syndrome Severity Score. Pain 2017;158(8):1430-1436. «PMID: 28715350»PubMed
- den Hollander M, Goossens M, de Jong J ym. Expose or protect? A randomized controlled trial of exposure in vivo vs pain-contingent treatment as usual in patients with complex regional pain syndrome type 1. Pain 2016;157(10):2318-29. «PMID: 27429174»PubMed
- Cruccu G, Garcia-Larrea L, Hansson P ym. EAN guidelines on central neurostimulation therapy in chronic pain conditions. Eur J Neurol 2016;23(10):1489-99. «PMID: 27511815»PubMed
- Shim H, Rose J, Halle S ym. Complex regional pain syndrome: a narrative review for the practising clinician. Br J Anaesth 2019;123(2):e424-e433. «PMID: 31056241»PubMed
