Takaisin Tulosta

Lapsen enkefaliitti

Lääkärin käsikirja
22.1.2021 • Viimeisin muutos 22.1.2021
Mia Westerholm-Ormio

Keskeistä

  • Enkefaliittiepäily kuuluu sairaalatutkimuksiin ja -hoitoon.
  • Pienellä imeväisellä oireet aivokudoksen vauriosta – paikalliset neurologiset puutosoireet ja paikallisalkuiset kouristukset – voivat olla vaikeasti havaittavia.
  • Kuumeinen, väsynyt imeväinen, jonka käytös on vanhempien mukaan muuttunut, tulee lähettää sairaalatutkimuksiin.

Esiintyvyys

  • Harvinainen: sairastuvuus Suomessa < 3:100 000 alle 16-vuotiasta lasta vuodessa

Oireet

  • Diagnoosin edellytyksenä ovat oireet aivokudoksen vauriosta.
    • Poikkeava käytös (ärtyisyys, itkuisuus)
    • Voimakas väsymys
    • Puhevaikeus
    • Ataksia, aivohermo- ja raajapareesit
    • Tajunnan tason aleneminen
    • Kouristukset
  • Primaarinen enkefaliitti
    • Muutaman päivän ajan edeltävästi tavallisia infektio-oireita: kuumetta, päänsärkyä, väsymystä
    • Sen jälkeen oireita aivokudoksen vauriosta, ks. edellä
  • Infektion jälkeinen tai infektioon liittyvä enkefaliitti (esim. akuutti disseminoiva enkefalomyeliitti, ADEM, akuutti nekrotisoiva enkefalomyeliitti, ANE)
    • Tavallinen infektiotauti (ylähengitystietulehdus tai oksennus-ripulitauti) pari viikkoa aikaisemmin
    • Hidas toipuminen tai toipumisen pysähtyminen ja väsymyksen lisääntyminen
    • Oireet aivokudoksen vauriosta; ks. edellä
    • ANE1-taudissa geneettinen alttius virusinfektion laukaisemaan enkefaliittiin
  • Autoimmuunienkefaliitti
    • Psykiatriset oireet, univaikeudet, liikehäiriöt ja autonomiset oireet merkittävästi esillä kliinisessä taudinkuvassa
    • Oletettua tavallisempi tauti; lapsilla tavallisin neurotransmissioon liittyvä NMDA-reseptorivasta-ainepositiivinen autoimmuunienkefaliitti

Tutkimukset

Hoito

  • Kaikille potilaille, joilla epäillään enkefaliittia (keskushermosto-oireet infektion yhteydessä ilman muuta syytä ja/tai enkefaliittiin sopivat EEG-löydökset), aloitetaan välittömästi hoito, joka kattaa herpesviruksen (suonensisäinen asikloviiri).
  • Jos likvoritutkimuksella ei voida poissulkea bakteerimeningiittiä/borreliameningoenkefaliittia, lääkitykseen lisätään suonensisäinen keftriaksoni. Joissakin tapauksissa harkittavaksi tulee myös makrolidi tai doksisykliini.
  • Nuorella imeväisellä asikloviirin rinnalle aloitettava mahdollinen mikrobilääkehoito määräytyy iänmukaisesti. Yleensä valitaan joko G-penisilliini tai ampisilliinin ja aminoglykosidin yhdistelmä.
  • Autoimmuunienkefaliiteissa hoitona ovat glukokortikoidi, i.v. immunoglobuliini, plasmafereesit ja tarvittaessa immuunivasteen muuntajat.

Ennuste

  • Vajaalle kolmannekselle enkefaliitin sairastaneista jää pysyvä neurologinen vaurio/vamma.
  • 3.5 lasta miljoonaa alle 16-vuotiasta kohti kuolee tai saa vaikean neurologisen vamman enkefaliitin seurauksena.

Kirjallisuutta

  1. Huttunen P, Lappalainen M, Salo E, Lönnqvist T, Jokela P, Hyypiä T, Peltola H. Differential diagnosis of acute central nervous system infections in children using modern microbiological methods. Acta Paediatr 2009 Aug;98(8):1300-6. «PMID: 19432824»PubMed
  2. Lancaster E, Martinez-Hernandez E, Dalmau J. Encephalitis and antibodies to synaptic and neuronal cell surface proteins. Neurology 2011;77(2):179-89. «PMID: 21747075»PubMed
  3. Gable MS, Sheriff H, Dalmau J ym. The frequency of autoimmune N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis surpasses that of individual viral etiologies in young individuals enrolled in the California Encephalitis Project. Clin Infect Dis 2012;54(7):899-904. «PMID: 22281844»PubMed
  4. Neilson DE, Adams MD, Orr CM ym. Infection-triggered familial or recurrent cases of acute necrotizing encephalopathy caused by mutations in a component of the nuclear pore, RANBP2. Am J Hum Genet 2009;84(1):44-51. «PMID: 19118815»PubMed
  5. Lönnqvist T, Isohanni P, Valanne L ym. Dominant encephalopathy mimicking mitochondrial disease. Neurology 2011;76(1):101-3. «PMID: 21205700»PubMed
  6. Steffen R. Tick-borne encephalitis (TBE) in children in Europe: Epidemiology, clinical outcome and comparison of vaccination recommendations. Ticks Tick Borne Dis 2019;10(1):100-110. «PMID: 30241699»PubMed
  7. Cellucci T, Van Mater H, Graus F ym. Clinical approach to the diagnosis of autoimmune encephalitis in the pediatric patient. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2020;7(2):. «PMID: 31953309»PubMed