Lasten idiopaattinen artriitti (lastenreuma)

Keskeistä

• Niveltulehduksen oireita ovat nivelen turvotus, arkuus ja/tai liikerajoitus.
• Jos todetaan selvä nivelen liikerajoitus tai jos oireet/nivelturvotus jatkuvat useita viikkoja tulehduskipulääkkeestä huolimatta, potilas on syytä lähettää erikoissairaanhoidon yksikköön tarkempaa diagnostiikkaa ja hoidon suunnittelua varten.

Määritelmä ja epidemiologia

• Aiemmin lastenreumaksi kutsutun taudin virallinen nimi on juveniili idiopaattinen artriitti.
• Yli 6 viikkoa kestävää niveltulehdusta pidetään juveniilina idiopaattisena artriittina, kun muut niveltulehduksen syyt on riittävän varmasti poissuljettu.
• Taudin ilmaantuvuus alle 16-vuotiaiden joukossa on 15–19/100 000/v ja esiintyvyys n. 1/1 000.

Oireet ja löydökset

• Nivelen aamujäykkyys tai ontuminen ovat yleensä ensimmäiset oireet.
• Lapsi ei välttämättä valita kipua (ontuminen lievittää nilkan tai polven kivuntunnetta!).
• Nilkka, polvi ja lonkka ovat useimmiten tulehtuvat nivelet.
• Yläraajojen artriitissa oireena on usein käden muuttunut käyttötapa tai vanhempien huomaama turvonnut sormi.
• Pitkittynyt niskakipu tai kiero kaula voi johtua kaularangasta alkavasta lastenreumasta.
• Usein löydökset saa esiin ainoastaan tutkimalla nivelet systemaattisesti «Niveltulehdusoireisen lapsen nivelstatus»1.
• Yleisoireisessa lastenreumassa (Stillin taudissa) voivat sahaava kuumeilu ja kuumeen aikana ylävartalolla lehahteleva punatäpläinen ihottuma olla pitkään ainoat oireet.

Tutkimukset lastenreumaepäilyssä

• Lastenreuma on poissulkudiagnoosi; ks. artikkeli Lasten niveltulehdukset «Lasten niveltulehdukset»2.
• Kaikilta tutkitaan verenkuva, CRP, La, nielun streptokokkiviljely.
• Jos oireet ovat kestäneet yli 2 viikkoa, tutkitaan tumavasta-aineet, streptokokkivasta-aineet (AST ja StrDNAb), borreliavasta-aineet ja yersinia-, kampylo- ja salmonella-vasta-aineet (jos ripulianamneesi ja ikä > 5 v).
• Kuvantaminen (kaikututkimus tai rtg) epäselvissä tilanteissa ja kun oire tai löydös sijaitsee yhdessä kohdassa

Lastenreuman alatyypit

1. Oligoartriitti (1–4 tulehtunutta niveltä, n. 50 % kaikista potilaista)
   • Alkaa yleisimmin alle kouluiässä.
   • Suurin osa potilaista on tyttöjä.
   • Alkaa yleisimmin polvesta tai nilkasta.
   • Tumavasta-aineita on 80 %:lla.
   • Noin kolmasosalla potilaista on krooninen, yleensä oireeton iridosykliitti, joka voi hoitamattomana johtaa jopa näkövammaisuuteen.
   • Ennuste on hyvä.
   • Taudissa on kaksi alatyyppiä:
     • 1a. Harvanivelisenä (1–4 niveltä) pysyvä tauti
     • 1b. Moniniveliseksi vähintään 6 kk:n sairastamisen jälkeen muuttuva tauti (n. 20–30 % oligoartriiteista).
2. Entesiitteihin (nivelsiteiden ja jänteiden kiinnityspaikkojen tulehduksiin) liittyvä artriitti (n. 10 % potilaista)
   • Alaraajojen isot nivelet tai SI-nivelet tulehtuvat.
   • Esiintyy 6–15-vuotiailla.
   • Suurin osa potilaista on poikia.
   • HLA-B27 on positiivinen 75 %:lla.
   • Insertiitit (entesiitit) ovat tavallisia.
3. Seronegatiivinen polyartriitti (n. 30 % potilaista)
   • Esiintyy 1–15-vuotiailla.
   • Isojen nivelten ohella myös pikkunivelet, leukanivelet (kuva «»1) ja kaularanka tulehtuvat usein.
   • Suurin osa potilaista on tyttöjä.
   • Tumavasta-aineita on 25 %:lla.
4. Seropositiivinen polyartriitti (< 5 % potilaista)
   • Esiintyy 8–15-vuotiailla.
   • Sama tauti kuin aikuisten seropositiivinen nivelreuma
   • Suurin osa potilaista on tyttöjä.
   • Reumatekijä on positiivinen.
   • Luusyöpymät (eroosiot) kehittyvät nopeammin kuin muissa tautimuodoissa.
5. Yleisoireinen lastenreuma (< 5 % potilaista)
   • Kuume ja ihottuma ovat ensioireita; selviä niveloireita ilmaantuu usein vasta myöhemmin ja joskus ei lainkaan.
   • Ilmenee neutrofiilivaltaista leukosytoosia sekä laskon ja CRP-pitoisuuden suurenemista.
   • Tumavasta-aineet ja reumatekijä ovat negatiiviset.
   • Joka toiselle potilaalle kehittyy polyartriitti.
6. Psoriaasiartriitista (< 5 %) on kyse, jos lapsella on psoriaasi (harvinaista) ja pitkittynyt niveltulehdus. Tauti määritellään psoriaasiartriitiksi myös, jos potilaalla on niveltulehduksen lisäksi vähintään kaksi seuraavista: daktyliitti (ns. makkarasormi tai -varvas), tyypillisiä kynsimuutoksia tai hänen ensimmäisen asteen sukulaisellaan psoriaasi «Juveniili psoriaasiartriitti (Orphanet)»3.

Hoidon periaatteet evd

• Hoitopäätökset tehdään erikoissairaanhoidossa, jossa hoidosta vastaa moniammatillinen työryhmä.
• Hoidon tavoite on turvata lapselle normaali kasvu ja toimintakyky sekä estää nivelten virheasennot ja vaurioituminen.
• Tulehduskipulääkkeet tarvittaessa (naprokseeni 10–15 mg/kg/vrk, diklofenaakki 1–3 mg/kg/vrk, ibuprofeeni 20–40 mg/kg/vrk). Kylmäpakkaus auttaa kipuun ja turvotukseen. Tulehduskipulääkkeen ja kylmäpakkaushoidot voi aloittaa jo tautia epäiltäessä.
• Paikallisia glukokortikoidi-injektioita annetaan nesteileviin tai oireileviin niveliin (lapsille anestesiassa).
• Viikoittainen metotreksaatti on systeemisen lääkehoidon kultainen standardi. Muita lääkkeitä käytetään, jos metotreksaatin teho ei ole riittävä tai se aiheuttaa liikaa haittavaikutuksia.
• Metotreksaatin vaihtoehtoina ovat sulfasalatsiini, (leflunomidi ja atsatiopriini).
• Ellei yllä mainituilla monoterapioilla saada riittävää hoitovastetta, käytetään joko usean reumalääkkeen yhdistelmää tai biologisia valmisteita, joita ovat tuumorinekroositekijää estävät lääkkeet, interleukiini-1:n ja interleukiini-6:n vaikutusta estävät lääkkeet sekä T- ja B-lymfosyytteihin kohdistuvat lääkkeet.
• Lääkehoidon turvallisuuskokeet tehdään avohoidossa; ks. Nivelreuma-artikkelin taulukko «Nivelreuma»4.
• Fysioterapiaa annetaan tarvittaessa.
• Rokotukset annetaan mieluiten remissiovaiheessa.
• Lastenreumapotilaan infektiot hoidetaan pääsääntöisesti tavalliseen tapaan. Jos antireumaattista lääkehoitoa saavalla epäillään tuberkuloosikontaktia tai vesirokkorokotusta saamattomalla vesirokkokontaktia, tulee ottaa viipymättä yhteyttä hoitavaan lääkäriin.
• Kouluun sopeutumisessa tarvitaan yhteistyötä opettajan ja vanhempien kanssa. Koulun jälkeen edelleen oireileville potilaille annetaan ammatinvalinnanohjausta.

Lähettämiskriteerit ja seuranta

• Epäiltäessä lastenreumaa (aina kun todetaan nivelen liikerajoitus tai kun oireet ovat jatkuneet useita viikkoja ja nivelturvotus jatkuu tulehduskipulääkkeestä huolimatta) potilas lähetetään erikoissairaanhoidon yksikköön. Aktiivisessa vaiheessa olevaa tautia hoitaa lastenreumaan perehtynyt lääkäri.