Parkinsonin taudin muistisairaus ja Lewyn kappale -tauti
Lääkärin käsikirja
29.1.2023 • Viimeisin muutos 29.1.2023
Keskeistä
- Parkinsonin taudin muistisairauteen liittyy tarkkaavuuden ja toiminnanohjauksen heikentymistä ja neuropsykiatrisina oireina mm. aloitekyvyn heikentymistä ja mielialan muutoksia.
- Lewyn kappale -taudille ominaisia ovat tiedonkäsittelyoireiden lisäksi toistuvat näköharhat, ekstrapyramidaalioireet sekä vireyden ja tiedonkäsittelytoimintojen vaihtelu.
Parkinsonin taudin (PT) muistisairaus
- Parkinsonin taudin yhteydessä etenevän muistisairauden esiintyvyys on 4–6 kertaa suurempi kuin normaaliväestössä. Seurantatutkimuksissa muistisairautta on raportoitu esiintyvän 60–70 %:lla Parkinson-potilaista. Suomessa arvioidaan olevan n. 3 000 PT-muistisairautta sairastavaa.
- PT-muistisairaudelle altistavat korkea ikä, vaikea ja hypokineettis-rigidi taudinkuva (verrattuna vapinapainotteiseen tautiin), pystyasennon epävarmuus, kävelyvaikeus ja varhain ilmenevät muistioireet.
- PT-muistisairauden (Parkinsonin taudin dementia) kriteerit
- Ydinpiirteet
- Parkinsonin taudin diagnoosi kliinisten kriteereiden (Queen Square Brain Bank) mukaan
- Etenevät tiedonkäsittelyn oireet
- Useammalla kuin yhdellä osa-alueella: mm. tarkkaavuuden, toiminnanohjauksen, näönvaraisen hahmottamisen ja muistitoimintojen heikentyminen ja hidastuminen
- Tasonlasku ennen sairastumista vallinneelta tasolta
- Mahdollinen heikentynyt selviytyminen jokapäiväisissä toiminnoissa
- Kliiniset liitännäispiirteet
- Neuropsykiatriset oireet: aloitekyvyn heikentyminen (apatia), masentuneisuus, persoonallisuuden muutos, näköharhat, harhaluulot, liiallinen päiväaikainen väsymys
- Syynä kortikaaliset Lewyn kappaleet, samanaikaiset AT-muutokset, eri välittäjäainejärjestelmien vauriot tai näiden prosessien yhdistelmä. Tiedonkäsittelyn oireet ovat yhteydessä kolinergisen järjestelmän heikentymiseen.
- Parkinsonin tautiin liittyvän dementian (PTD) oireiden hoidossa erilaisilla terapiamuodoilla ei ole osoitettua vaikuttavuutta. Supportiiviseen hoitoon kuuluu turvallinen ja rauhallinen ympäristö ja omaisten tuki.
- Ensisijainen lääkehoito on AKE-lääke. Tämän ryhmän lääkkeistä vain rivastigmiinilla se on virallinen käyttöaihe.
Lewyn kappale –tauti (LKT)
- Lewyn kappaleita nähdään tyypillisesti Parkinsonin taudissa mustatumakkeessa ja tyvitumakkeissa. Lewyn kappale -taudissa (LKT) niitä on runsaasti aivokuorella. Puolella potilaista on aivoissa myös Alzheimerin taudin (AT) muutoksia.
- Tauti alkaa hitaasti, ja sen kesto on vaihteleva, keskimäärin 8 v.
- Ydinpiirteet (oltava vähintään 2 LKT:n kriteereiden täyttymiseksi)
- Tarkkaavuuden, vireyden ja tiedonkäsittelytoimintojen vaihtelu
- Toistuvat yksityiskohtaiset näköharhat
- REM-unen aikaiset käytösoireet
- Ekstrapyramidaalioireet eli Parkinson-tyyppiset oireet (jähmeys, hitaus, kävelyvaikeus, joskus vapina)
- LKT:n diagnoosia tukevia piirteitä ovat mm.
- herkkyys psykoosilääkkeille
- tasapainovaikeudet, toistuvat kaatumiset tai pyörtyily
- alentunut tyvitumakkeiden dopamiinitransportterisitoutuminen.
- Muistimuutokset eivät ole alkuvaiheessa tyypillisiä. Alkuvaiheen etenevä tapahtumamuistin heikentyminen yhdessä LKT-piirteiden kanssa viittaa samanaikaisen AT:n olemassaoloon eli AT+LKT-tapaukseen.
- Potilaat ovat herkkiä psykoosilääkkeille ja saattavat muuttua sekaviksi ja kävelykyvyttömiksi jo pienistä annoksista.
- Parhaat hoitotulokset saadaan yhdistelemällä lääkehoitoja ja ei-lääkkeellisiä hoitoja.
- Asetyylikoliiniesteraasin estäjien (AKE; donepetsiili, galantamiini, rivastigmiini «Cholinesterase inhibitors may be beneficial for patients with Lewy body dementia (LBD) who suffer from behavioural disturbance or psychiatric problems.»C) on todettu tehoavan LKT:n käytösoireisiin ja tarkkaavuuteen. AKE-lääkkeet eivät kuitenkaan ole virallinen käyttöaihe LKT:ssa. Sen sijaan AT:ssa, jossa potilailla on LKT:n piirteitä, AKE-lääkkeet ovat virallinen käyttöaihe. Diagnoosi on tällöin AT+LKT.
- Jos vaikeaoireisia näköharhoja ja sekavuutta ei saada muilla keinoilla hallintaan, voidaan joutua kokeilemaan toisen polven psykoosilääkkeitä (klotsapiini, risperidoni, ketiapiini). Aloitusannoksen tulee olla mahdollisimman pieni ja mahdollisten haittojen kehittymistä tulee seurata tarkasti.
- Fysioterapia ja kävelyharjoitukset tulee aloittaa varhain liikkumiskyvyn ylläpitämiseksi.
Ks. myös: Liikehäiriösairautta sairastavan ohjaus vastaanotolla «Liikehäiriösairautta sairastavan ohjaus vastaanotolla»1