Takaisin Tulosta

Sarjoittainen päänsärky (cluster-päänsärky, Hortonin oireyhtymä)

Lääkärin käsikirja
13.6.2025 • Päivitetty kokonaisuudessaan
Marja-Liisa Sumelahti

Keskeistä

  • Sarjoittainen päänsärky on harvinainen primaarinen päänsärky.
  • Diagnoosi perustuu tyypilliseen oirekuvaan. Kipujaksojen aikana toisen silmän seutuun painottuva voimakas kipu kestää 15–180 min ja voi toistua useita kertoja vuorokaudessa.
  • Diagnoosi ja hoitosuunnitelma suositellaan tehtäväksi neurologin vastaanotolla.
  • Potilaita voidaan sen jälkeen hoitaa ja seurata perusterveydenhuollossa.
  • Kohtaushoitona käytetään happea erikoismaskilla annosteltuna sekä nopeavaikutteista triptaania.
  • Estohoidossa käytetään verapamiilia tai muita estolääkkeitä kipujakson ajan. Kroonisessa muodossa hoito voi jatkua vuosia.

Yleistä

  • Sarjoittainen päänsärky, josta käytetään myös termejä cluster-päänsärky ja Hortonin oireyhtymä, on yleisin harvinaisista trigeminoautonomisista päänsäryistä.
  • Kohtausten jaksoittaisuus ja vuorokausirytmin vaihtelu viittaavat hypotalamuksen vuorokausirytmiä säätelevän järjestelmän osuuteen keskushermostossa.
  • Väestössä tapauksia on alle 0.2 %, ja kroonista muotoa esiintyy 10–15 %:ssa kaikista tapauksista.
  • Miehet sairastuvat naisia useammin. Oireet alkavat 20–40 v:n iässä.
  • Sarjoittainen päänsärky ja työkyky ks. «Työterveyshuollon toimintaohje: Sarjoittainen päänsärky – aktiivinen jakso»1.

Oireet

  • Sarjoittaisen päänsäryn diagnostiset kriteerit on määritelty kansainvälisessä päänsärkyluokituksessa ICHD-3.
  • Toispuolinen silmän seudussa syvällä sykkivä, repivä, polttava, poraava kipu on erittäin voimakasta.
  • Pahenemisjakson aikana voi esiintyä useita kohtauksia vuorokaudessa. Tyypilliset kohtaukset kestävät 15–180 min, ja potilas on niiden väliaikoina oireeton.
  • Autonomisena piirteenä esiintyy kivun puoleisessa silmässä kyynelvuotoa, nenän tukkoisuutta ja otsan hikoilua. Levoton liikkuminen on tyypillistä. Osalla esiintyy Hornerin oireyhtymä: mustuaisen supistuminen ja yläluomen roikkuminen. Pahenemisjaksojen välissä potilas on oireeton.
  • Episodisen muodon kriteereinä on vähintään 2 pahenemisvaihetta, jotka kestävät hoitamattomina 7 vrk:sta yhteen vuoteen. Niiden välissä tulee olla vähintään 3 kk:n oireeton jakso.
  • Kroonisessa muodossa oireilu jatkuu vähintään vuoden, jonka kuluessa oireeton jakso kestää alle 3 kk.

Erotusdiagnoosi

  • Migreenikohtauksiin liittyy ennakko-oireita ja toisinaan auraoire. Liike pahentaa päänsärkyä, ja potilas hakeutuu usein lepäämään. 4–72 t kestävissä kohtauksissa esiintyy aistiherkkyyttä ja pahoinvointia; ks. «Migreeni»1.
    • Naispotilailla sarjoittaista päänsärkyä ja migreeniä voi esiintyä usein yhtä aikaa tai vuorotellen.
  • Kolmoishermosäryssä trigeminushermon alueen kipukohtaukset laukeavat säryn puolen ihon tai hampaiden koskettelusta, ja ne ovat lyhytkestoisia ja sähköiskumaisia; ks. «Kolmoishermosärky»2.
  • Atyyppinen kasvokipu on luonteeltaan lievempi, kipu on jatkuvaa, ja se ilmaantuu usein hammas- tai kasvo-operaatioiden jälkeen «Kasvojen alueen neuropaattinen ja muu kipu»3.
  • Jännityspäänsärky voi paikallistua toispuolisesti ohimolle; kipu on lievempi, jatkuva ja helpottuu liikkeessä.
  • Erotusdiagnostisesti huomioidaan muut harvinaiset trigeminoautonomiset päänsäryt, kuten indometasiinille reagoiva hemicrania continua.

Hoito

  • Hoitokäytännöistä on julkaistu eurooppalainen suositus v. 2023 ja perusterveydenhuoltoon suunnattu suositus v. 2019.

Akuutti kohtaushoito

  • Kohtauksia hoidetaan nopeavaikutteisilla triptaaneilla tai hapella tai molemmilla.
  • Triptaaneja voi käyttää 2 annosta vrk:ssa. Lääkepäänsäryn välttämiseksi suositellaan käyttämään triptaania alle 10 päivänä kk:ssa.
    • Triptaaneista hoitovaste on saavutettu ihon alle pistettävällä sumatriptaanilla, tsolmitriptaani- tai sumatriptaaninenäsuihkeella sekä tsolmitriptaanitabletilla (5 mg tai 10 mg).
    • Huomioitava valmisteyhteenvetojen mukaiset triptaanien vasta-aiheet, erityisesti valtimosairaudet
  • Happihoidossa annostellaan 100-prosenttista happea virtauksella 12–15 l/min. Suositellaan joko varaajapussillista tai annosteluventtiilillä varustettua demand-maskia, joka vähentää kaasunkulutusta ja minimoi hapen vuotoriskin. Happiviiksiä ei suositella.
    • Haittoja tai vasta-aiheita ei muutoin terveellä potilaalla ole, ja hoidon voi uusia turvallisesti toistuvissa kohtauksissa. Jos happihoito pidentää kohtauksia tai ne palaavat jo tunnin kuluttua, siitä kannattaa luopua.
    • Kotihappihoitoa varten tarvitaan lääkkeellisen hapen resepti Kelan SV1- tai SV2-lomakkeella, joka toimitetaan puhelin- tai paperireseptinä happea ja tarvittavia välineitä toimittavalle yritykselle. Happihoito on Kelan peruskorvattavuuden piirissä.
    • Kotihappihoidossa on huomioitava paloturvallisuus: tupakointi ja avotulen käsittely on kielletty hoidon yhteydessä.
  • Alle 4–8 viikkoa kestävän kipujakson hoidoksi voi riittää kohtausten hoito.
  • Lyhyen pahenemisjakson lisähoidoksi ja estohoidon tehoa odotettaessa voidaan siltahoitona käyttää glukokortikoidia.
    • Tablettiglukokortikoidin (prednisoni) annos on 60–100 mg/vrk 5 vrk:n ajan, minkä jälkeen annosta lasketaan 10 mg 4 vrk:n välein. Haittavaikutusten välttämiseksi kuuri pyritään pitämään ohjeen mukaisena ja lopettamaan suunnitelman mukaan. Mahansuojalääkkeen käyttöä suositellaan.
    • Ison takaraivohermon paikallispuudutuksessa (greater occipital nerve block, GON) käytetään glukokortikoidia ja paikallispuudutetta. Joko kivun puolelle tai molemmille puolille ruiskutetaan esim. 2.5 ml beetametasonia ja 0.5 ml 2-prosenttista lidokaiinia tai 2 ml metyyliprednisoloniasetaattia (vahvuus 40 mg/ml) ja bupivakaiinia (vahvuus 5 mg/ml).

Estohoito

  • Lääkehoito tulisi aloittaa viiveettä pahenemisjakson alkaessa.
  • Estohoidossa kohtausten on osoitettu harvenevan verapamiililla ja litiumilla.
  • Verapamiilin aloitusannos on 80 mg × 3–4 ja tavoiteannos vähintään 240 mg/vrk. Ennen hoidon aloittamista poissuljetaan EKG:n avulla poikkeavat johtumisajat. Verapamiili voidaan aloittaa myös depot-valmisteena annoksella 200 mg ½ × 1. Sitä nostetaan vähitellen annokseen 200 mg × 2. Hoitoannos vaihtelee yksilöllisesti siedon ja tehon mukaan.
    • Tyypilliset haittavaikutukset ovat pulssitason ja verenpaineen lasku sekä ummetus.
  • Litium on toissijainen valinta, ellei verapamiili tehoa. Litiumin hoitoannos on 600–1 500 mg/vrk, ja sen plasmapitoisuuksissa suositellaan tasoa 0.6–0.8 mEq/l.
    • Lyhytaikaisessa käytössä litiumin haittavaikutukset ovat yleensä siedettäviä. Pitkäaikaishaittoja ovat kilpirauhasen vajaatoiminta, akne ja munuaistoiminnan heikkeneminen.
    • Elektrolyyttitasoja ja munuais- ja kilpirauhasfunktiota seurataan verikokein. Samanaikaista diureettien tai tulehduskipulääkkeiden käyttöä pitää välttää.
  • Muista estohoidon vaihtoehdoista kokemuksia on saatu topiramaatilla, melatoniinilla 10 mg:n annoksella sekä gabapentiinillä.
  • Kalsitoniinigeenin kaltaisen peptidin (CGRP, calcitonin gene related peptide) monoklonaalisista vasta-aineista on saatu hoitovastetta galkanetsumabilla 300 mg:n annoksella, mutta valmiste ei ole tällä indikaatiolla käytössä Euroopassa.
  • Käytännön kokemukset neuromodulaatiomenetelmistä ovat Suomessa vähäisiä.
  • Unen katkonaisuus ja estolääkkeen haittavaikutukset voivat edellyttää sairauslomaa.
  • Erikoissairaanhoidon konsultaatio on tarpeen kroonisen ja vaikean oireiston hoidossa.

Kirjallisuutta

  1. Cocores AN, Smirnoff L, Greco G, ym. Update on Neuromodulation for Migraine and Other Primary Headache Disorders: Recent Advances and New Indications. Curr Pain Headache Rep 2025;29(1):47 «PMID: 39954214»PubMed
  2. May A, Evers S, Goadsby PJ, ym. European Academy of Neurology guidelines on the treatment of cluster headache. Eur J Neurol 2023;30(10):2955-2979 «PMID: 37515405»PubMed
  3. Diener HC, Tassorelli C, Dodick DW. Management of Trigeminal Autonomic Cephalalgias Including Chronic Cluster: A Review. JAMA Neurol 2023;80(3):308-319 «PMID: 36648786»PubMed
  4. Steiner TJ, Jensen R, Katsarava Z, ym. Aids to management of headache disorders in primary care (2nd edition) : on behalf of the European Headache Federation and Lifting The Burden: the Global Campaign against Headache. J Headache Pain 2019;20(1):57 «PMID: 31113373»PubMed
  5. . Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018;38(1):1-211 «PMID: 29368949»PubMed
  6. Burish MJ, Chen Z, Yoo SH. Cluster Headache Is in Part a Disorder of the Circadian System. JAMA Neurol 2018;75(7):783-784 «PMID: 29800013»PubMed
  7. Petersen AS, Barloese MC, Lund NL, ym. Oxygen therapy for cluster headache. A mask comparison trial. A single-blinded, placebo-controlled, crossover study. Cephalalgia 2017;37(3):214-224 «PMID: 27013239»PubMed
  8. Manzoni GC, Taga A, Russo M, ym. Age of onset of episodic and chronic cluster headache - a review of a large case series from a single headache centre. J Headache Pain 2016;17():44 «PMID: 27102121»PubMed
  9. May A, Leone M, Afra J ym. EFNS guidelines on the treatment of cluster headache and other trigeminal-autonomic cephalalgias. Eur J Neurol 2006;13(10):1066-77. «PMID: 16987158»PubMed
  10. Robbins MS, Starling AJ, Pringsheim TM ym. Treatment of Cluster Headache: The American Headache Society Evidence-Based Guidelines. Headache 2016;56(7):1093-106. «PMID: 27432623»PubMed