Takaisin Tulosta

Polyneuropatiat

Lääkärin käsikirja
3.6.2025 • Viimeisin muutos 3.6.2025
Edouard Palu ja Mari Auranen

Keskeistä

  • Yleensä symmetrinen (sensoristen ja motoristen) ääreishermojen ja/tai autonomisen hermoston sairaus
  • Etiologiana on jokin ääreishermoja vaurioittava tekijä.
    • Yleisimmät polyneuropatian syyt ovat diabetes ja alkoholi sekä B12-vitamiinin puute. Muut syyt ovat harvinaisempia.
  • Kun etiologia on selvä, voidaan potilaat hoitaa perusterveydenhuollossa. Kun syy jää avoimeksi ja oireisto on nopeasti etenevä, tarvitaan keskussairaalatasoista konsultaatiota.
  • Ikääntyneillä ihmisillä, varsinkin yli 75-vuotiailla, ääreishermojen säikeiden degeneraatio aiheuttaa usein polyneuropatian oireita. Tällöin jatkotutkimuksia ei usein tarvita, vaan kannattaa keskittyä oireenmukaiseen hoitoon ja liikkumisen turvaamiseen.
  • ENMG (elektroneuromyografia) on keskeinen diagnostinen työkalu, jolla voidaan myös seurata sairauden etenemistä. Neuropatian luonne (aksonaalinen tai demyelinoiva vai sekamuotoinen; sensorinen, motorinen tai sensomotorinen) voi antaa vinkkejä sen etiologiasta.
  • Hoito kohdistuu perussyyhyn: etiologisen tekijän hoito voi pysäyttää polyneuropatian etenemisen. Oireenmukaisia lääkityksiä, varsinkin neuropaattisen kivun lääkityksiä, tarvitaan usein.

Oireet ja löydökset

  • Tyypillisin ensioire on sukka- ja hansikasmainen tuntopuutos raajojen kärkijäsenissä, usein alkaen alaraajoista.
  • Oireiden edetessä alkaa kehittyä hermokipuja, jotka ovat usein pahimmillaan ilta- ja yöaikaan.
  • Jalkapohjien tuntopuutokset johtavat helposti tasapainovaikeuksiin ja kävelyn heikentymiseen.
  • Löydöksinä on tyypillisesti refleksien heikentymistä varsinkin alaraajoissa ja ensin värinä- ja sitten muiden tuntoaistien (kosketus, terävä, asentotunnot) heikentyminen. Lisäksi esiintyy tuntovääristymiä (parestesiat), ei-kivuliaan ärsykkeen tuntuminen kipuna (allodynia) ja herkistynyt kiputunto (hyperalgesia). Myös lihasatrofiaa voi kehittyä.

Diagnoosi

  • Diagnoosi voidaan varmistaa ENMG:llä «Kliinisen neurofysiologian tutkimukset diagnostiikassa»1. Tällöin saadaan myös viitteitä polyneuropatian tyypistä ja vaikeudesta. Tutkimus onkin avainasemassa jatkotutkimuksia mietittäessä.
  • Ohutsäiepolyneuropatian diagnostiikassa käytetään kylmä- ja lämpökynnysmittauksia (QST = quantitative sensory testing) sekä ihon stanssibiopsiaa ohuiden hermosäikeiden kvantifioimiseksi.
  • Perusterveydenhuollossa tutkitaan HbA1c, PVKT, B12-TC2, PEth, TSH, Krea.
  • Jollei etiologia anamneesin «Ääreishermojen sairaudet: potilaan tutkiminen»2 ja näiden tutkimusten avulla selviä, konsultoidaan neurologia. Neurologin konsultaatiota suositellaan myös demyelinoivassa neuropatiassa.
  • Jatkotutkimukset suunnitellaan neuropatian tyypin mukaisesti, ja jokaisen potilaan kohdalla mietitään yksilöllisesti, miten pitkälle diagnostisia tutkimuksia viedään. Suuri osa jää vaille etiologista syytä laajoistakin tutkimuksista huolimatta.
  • Jatkoverikokeet käsittävät mm. seerumin proteiinifraktiot, keliakiaseulan ja borreliavasta-aineet.
  • Perinnöllisten polyneuropatioiden täsmädiagnostiikkaan on olemassa molekyyligeneettisiä tutkimuksia (ks. kohta Periytyvät neuropatiat).
  • Epäily kertymäsairauteen liittyvästä ja/tai nopeasti etenevästä polyneuropatiasta on indikaatio edetä hermo- (n. suralis) ja lihasbiopsiaan.
  • Kaikissa ikäryhmissä n. 25 %:lla ja yli 55–vuotiailla 45 %:lla etiologia jää epäselväksi.

Toksiset neuropatiat

Alkoholipolyneuropatia

  • Tavallisin toksinen neuropatia
  • Todetaan n. 20 %:lla alkoholin suurkuluttajista kliinisenä, lisäksi n. 30 %:lla subkliinisenä (poikkeavuuksien osoitus vain ENMG:llä).
  • Akuutti polyneuropatia kehittyy rankan juomisperiodin aikana raajojen distaaliosiin, usein ensin jalkoihin. Oireina ovat voimakas hyperalgesia, punoitus ja joskus turvotus, jotka voivat estää kävelyn.
  • Tyypillinen ENMG-löydös on sensomotorinen polyneuropatia. Lievissä tapauksissa sensoriset oireet ovat hallitsevia (jalkojen polte ja kivuliaat parestesiat). Vaikeampiin tiloihin liittyy myös motorinen heikkous.
  • Kroonisen polyneuropatian kehittyminen ja palautuminen on hidasta.
  • Hoitona on alkoholiabstinenssi ja B-vitamiinisubstituutio «Alkoholin suurkulutuksen aiheuttamat neurologiset sairaudet»3.

Lääkkeiden aiheuttama polyneuropatia

  • Monet solunsalpaajat (erityisesti sisplatiini, vinkristiini ja taksaanit) voivat aiheuttaa perifeeristä neuropatiaa.
  • Nitrofurantoiinin ja isoniatsidin aiheuttama polyneuropatia on kohtalaisen yleinen ongelma.
  • Disulfiraami voi aiheuttaa sensomotorisen polyneuropatian ja alaraajaheikkouden, jotka saatetaan panna alkoholin tiliin. Oireet helpottavat yleensä vähitellen lääkityksen lopettamisen jälkeen.
  • Pyridoksiini (B6-vitamiini) voi suurina annoksina aiheuttaa sensorista polyneuropatiaa (sensoriset oireet hallitsevia). Tämä on ongelmallista, koska B-vitamiinivalmisteita on annettu polyneuropatiapotilaille etiologiasta riippumatta.
  • Muita mahdollisia aiheuttajia ovat statiinit, kloramfenikoli, metronidatsoli ja amiodaroni.

Liuottimien ja raskasmetallien aiheuttama polyneuropatia

  • Liuottimet, esim. liimojen heksaani, maalien ja lakkojen MBK (metyylibutyyliketoni) ja paperin päällystyksessä käytettävä akryyliamidi, voivat aiheuttaa polyneuropatiaa sekä ammatillisen altistumisen että joskus tarkoituksellisen haistelun vuoksi. Muita aiheuttajia ovat rikkihiili sekä organofosfaatit.
  • Altistus arsenikille, lyijylle, talliumille, elohopealle, platinalle ja kullalle voi aiheuttaa kliinistä polyneuropatiaa.

Ilokaasun päihdekäytön aiheuttama polyneuropatia

  • Ilokaasu inaktivoi B12-vitamiinin ja aiheuttaa sen puutosta vastaavan tilan.
  • Ei vaikuta seerumin B12-vitamiinitasoon; homokysteiinin ja metyylimalonaatin pitoisuudet suurenevat.
  • Ilokaasumyrkytys voi aiheuttaa joko sensomotorisen polyneuropatian tai selkäydinvaurion, jotka voivat olla vaikea-asteisia.
  • Neurotoksinen vaikutus on annosriippuvainen, ja toistuva lyhytkestoinenkin käyttö voi johtaa pysyvään hermovaurioon. Käytön loputtua oireet korjaantuvat yleensä ainakin osittain.
  • Ilokaasulla on valheellinen vaarattoman päihteen maine, joten se kannattaa muistaa, vaikkei muuta päihdekäyttöä olisikaan.

Metaboliset neuropatiat

Diabeettinen neuropatia

Ureeminen polyneuropatia

  • Tavallinen munuaisten vajaatoiminnan komplikaatio, n. 25 %:lla potilaista
  • Hemodialyysi korjaa oireita selvästi.
  • Erotuksena muihin metabolisiin neuropatioihin motorinen ja sensorinen häiriö ovat yhtä vaikeita (sensorinen ei siis dominoi).

Vitamiinien puutoksesta aiheutuva polyneuropatia

  • Yleisin B12-vitamiinin puutos (pernisioosi anemia)
  • Diagnostiikassa aktiivisen B12-vitamiinin (B12-TC2) määritys on parempi kuin B12-vitamiinin kokonaispitoisuuden määritys.
  • Muistettava kysyä potilaan ruokavaliosta ja otettava huomioon esim. vegaanidieetistä mahdollisesti aiheutuva B12-vitamiinin puute.
  • B12-hoito parantaa oireita osittain n. vuodessa.
  • B1-vitamiinin eli tiamiinin puutos voi laukaista sensomotorisen aksonaalisen polyneuropatian, joka voi olla rajuoireinen. Riskiä lisää erityisesti alkoholin suurkulutus, mutta myös aliravitsemus muista syistä (nopea painonpudotus, syömishäiriö).
  • Pellagraa, joka aiheutuu nikotiinihapon tai tryptofaanin puutteesta, on Suomessa tavattu alkoholismiin liittyen. Myös pyridoksiinin (B6) ja tokoferolin (E-vitamiini) puutos voi harvoin aiheuttaa polyneuropatian. Gastroplastian jälkeinen neuropatia voi liittyä vitamiinipuutokseen.
  • Keliakiaan voi liittyä yleensä sensorispainotteinen aksonaalinen polyneuropatia.

Hypotyreoosiin liittyvä polyneuropatia

  • Sensorinen polyneuropatia on yleisin hypotyreoosiin liittyvä ääreishermoston häiriö.
  • Hypotyreoosin lääkehoito voi parantaa kliinisen polyneuropatian täysin.

Akuuttiin porfyriaan liittyvä polyneuropatia

  • Kliinisiä ilmentymiä ovat akuutit vatsakivut, psykiatriset oireet ja perifeerinen neuropatia.
  • Tyyppitilanne on akuutti motorinen velttohalvaus ja jänneheijasteiden puuttuminen.

Paraneoplastinen polyneuropatia

  • Miehillä liittyy yleensä keuhkosyöpään, naisilla rintasyöpään.
  • Jos todetaan subakuutti sensorinen aksonaalinen polyneuropatia, on etsittävä syöpää.
  • Paraneoplastisissa neuropatioissa likvorin proteiinipitoisuus on usein suurentunut.
  • Paraproteinemioissa, leukemioissa ja myeloomissa voi esiintyä motorista neuropatiaa.

Periytyvät neuropatiat

  • Periytyvät polyneuropatiat ovat yleisimpiä perinnöllisiä neurologisia sairauksia.
  • Esiintyvyys 1:2 500
  • Sukuhistorian selvittäminen on keskeistä.
  • Suurin osa periytyy autosomissa vallitsevasti.
  • Molekyyligeneettisiä menetelmiä voidaan käyttää pääosaan periytyvistä neuropatioista.
  • Alla mainittujen lisäksi esiintyy myös muita, harvinaisia sensorimotorisia tai sensorisia neuropatioita, esim. suomalaiseen tautiperintöön kuuluva gelsoliiniamyloidoosi «Meretojan tauti»5.

Hereditaarinen motoris-sensorinen neuropatia (CMT-sairaudet) evd

  • Tyyppi 1: demyelinoiva Charcot–Marie–Toothin tauti (CMT1)
    • Lihasheikkoutta erityisesti peroneaalialueella, distaalista lihasatrofiaa ja korostunut jalkaholvin kaari lapsuudesta lähtien
    • Oireiden voimakkuus vaihtelee.
    • ENMG:ssä vahvasti hidastuneet motoriset johtonopeudet
    • Periytyy autosomissa vallitsevasti; aiheutuu yleensä PMP22-geenin duplikaatiosta.
  • Tyyppi 2: aksonaalinen Charcot–Marie–Toothin tauti (CMT2)
    • Lihasheikkous kehittyy usein myöhemmin kuin edellisessä.
    • Myös jalkaterän virheasennot ovat tyypillisiä.
    • ENMG:ssä aksonivaurion kuva ja krooninen denervaatio
    • Taustalla monet geenit, Suomessa mm. CHCHD10- ja GDAP1-geenin virhe
  • Erotusdiagnostiikassa on huomioitava mm. distaaliset myopatiat ja etenkin tibiaalinen lihasdystrofia, joissa hermojohtonopeudet ovat normaalit «Perinnölliset lihastaudit»6.

Haurashermo-oireyhtymä (HNPP)

  • Toistuvia pareeseja ja parestesioita myeliinitupen haurauden takia
  • Hidastuneet hermojohtumisnopeudet erityisesti pinnekohdissa
  • Periytyy autosomissa vallitsevasti, aiheutuu yleensä PMP22-geenin deleetiosta «Haurashermosyndrooma (Orphanet)»7.

CANVAS (Cerebellar Ataxia, Neuropathy and Vestibular Areflexia Syndrome)

  • Keski-iässä alkava pikkuaivoataksia, puhtaasti sensorinen neuropatia ja bilateraalinen vestibulaarijärjestelmän vaurio.
  • Oireina etenevä tasapainovaikeus, vaikeus kohdistaa katsetta pään liikkeiden aikana (oskillopsia) ja ääriosiin painottuvat tuntohäiriöt
  • Tautiin liittyy usein hankala krooninen yskä, joka voi alkaa vuosia ennen muita oireita.
  • Ilmeisesti yksi yleisimmistä ataksian aiheuttajista; selittää jopa 14–22 % ataksiatapauksista eurooppalaisessa väestössä.

Immunologisesti välittyvä polyneuropatia

Akuutti polyradikuliitti – Guillain–Barrén oireyhtymä

  • Nouseva lihasheikkous ja puutuminen kehittyvät akuutisti muutamassa päivässä – muutamassa viikossa. Epäilykin on päivystyslähetteen aihe «Polyradikuliitti»8.

Krooninen inflammatorinen polyneuropatia

  • Kroonisia inflammatorisia polyneuropatioita on useita tyyppejä, demyelinoivia ja aksonaalisia sekä motorisesti tai sensorisesti painottuvia. Diagnostiikassa käytetään ENMG-, laboratorio-, likvori- ja kuvantamistutkimuksia erikoissairaanhoidossa.

Multifokaalinen motorinen neuropatia

  • Multifokaalinen motorinen neuropatia (MMN) on harvinainen immuunivälitteinen tauti, joka yleensä aiheuttaa etenevän ja asymmetrisen raajojen lihasheikkousoireen.
  • Diagnoosi perustuu ensisijaisesti tyypilliseen kliiniseen kuvaan sekä ENMG-tutkimukseen.
  • Diagnoosia tukevia piirteitä ovat suurentunut likvorin proteiinipitoisuus sekä seerumin gangliosidi-vasta-aineet.
  • ENMG-löydöksen kulmakivenä pidetään ns. konduktioblokki-ilmiötä, jossa hermoimpulssin kulku on salpautunut tyypillisten pinnepaikkojen ulkopuolella demyelinoivasta vauriosta johtuen.
  • Potilaat tulee lähettää neurologin hoitoon. Säännöllisin laskimonsisäisin immunoglobuliinihoidoin (IVIG) saadaan oireet yleensä lievittymään «Intravenous immunoglobulin (IVIg) may have a beneficial effect on strength in patients with m ultifocal motor neuropathy.»C.

HIV- ja muihin virusinfektioihin liittyvä neuropatia

  • 10–30 %:lla HIV-potilaista ensioireina on joko keskus- tai ääreishermoston oireita.
  • Erityyppiset neuropatiat, joita todetaan HIV-infektion ja AIDSin yhteydessä
    • Distaalinen, kivulias sensorinen polyneuropatia
    • Multippelit mononeuropatiat
    • Etenevä polyradikuliitti (Guillain–Barré)
    • Krooninen Guillain–Barrén kaltainen tauti
  • Myös useat muut virukset (sytomegalo-, herpes-, hepatiitit B, C ja E) voivat aiheuttaa neuropatioita.

Neuropatia borrelioosissa

  • Ks. «Lymen borrelioosi»9.
  • Tavallisin oire on kivulias meningoradikuliitti.
  • Yleensä kyseessä on subakuutti, sensomotorinen neuropatia.
  • Kasvohermohalvaus, myös molemminpuolisena, on yleisin mononeuropatia «Perifeerinen kasvohalvaus»10. Muutkin aivo- tai perifeeriset hermot voivat affisioitua, usein epäsymmetrisesti (esim. peroneuspareesi).

Paraproteinemiaan liittyvä polyneuropatia

  • Hyvänlaatuiseen paraproteinemiaan tai myeloomaan voi liittyä sensomotorinen polyneuropatia, joka aiheutuu proteiinin sitoutumisesta ääreishermoon.
  • Jos tila aiheuttaa merkittäviä oireita, hoitona on immunosuppressio (glukokortikoidit tai solunsalpaajat), vakavissa tilanteissa plasmafereesi.

Vaskuliittiin ja systeemisairauksiin liittyvät polyneuropatiat

  • Vaskuliittineuropatioissa on usein alaraajoihin toispuolisesti painottuva oireisto.
  • SLE:hen voi liittyä monenlaisia neuropatioita, Guillain-Barréa muistuttava tai distaalisesti painottuva sensomotorinen neuropatia.
  • Sjögrenin oireyhtymään voi liittyä mononeuropatioiden ohella joko distaalinen sensomotorinen polyneuropatia tai sensorinen paksu- ja ohutsäieneuropatia, joka voi alkaa epäsymmetrisesti ja myös yläraajasta.
  • Myös MCTD:hen (mixed connective tissue disease) tai sarkoidoosiin voi liittyä neuropatioita.

Polyneuropatioiden hoito, ennuste ja seuranta evd

  • Etiologialla on ratkaiseva merkitys hoidolle ja ennusteelle: hoito kohdistuu perussyyhyn.
  • Oireenmukainen lääkehoito neuropaattisen kivun hoidoksi (ks. «Krooninen kipu»11)
  • ENMG-kontrolleja etenevänkään polyneuropatian seurantaan ei kannata järjestää liian tiheästi, koska muutokset ENMG:ssä kehittyvät kliinisten oiremuutosten jälkeen. Tutkimusten välillä olisi hyvä olla n. 6 kk.

Neuropaattisen kivun hoito evd

Kirjallisuutta

  1. Jokela M, Kytövuori L, Sipilä J. CANVAS-oireyhtymä ja RFC1-tautikirjo. Aikakauskirja Duodecim «CANVAS-oireyhtymä ja RFC1-tautikirjo (17/2024)»12
  2. Mirian A, Aljohani Z, Grushka D, ym. Diagnosis and management of patients with polyneuropathy. CMAJ 2023;195(6):E227-E233 «PMID: 36781195»PubMed
  3. Kaur D, Tiwana H, Stino A ym. Autonomic neuropathies. Muscle Nerve 2021;63(1):10-21. «PMID: 32926436»PubMed
  4. Freeman R. Autonomic Peripheral Neuropathy. Continuum (Minneap Minn) 2020;26(1):58-71. «PMID: 31996622»PubMed
  5. Gwathmey KG, Pearson KT. Diagnosis and management of sensory polyneuropathy. BMJ 2019;365():l1108 «PMID: 31068323»PubMed
  6. Barrell K, Smith AG. Peripheral Neuropathy. Med Clin North Am 2019;103(2):383-397. «PMID: 30704689»PubMed