Otoskleroosi
Lääkärin käsikirja
17.8.2023 • Viimeisin muutos 17.8.2023
Keskeistä
- Otoskleroosissa hitaasti etenevä, johtumistyyppinen ja molemminpuolinen kuulovika johtuu jalustimen levyn luutumisesta otoskleroosipesäkkeen takia.
- Otoskopiassa tärykalvostatus on yleensä normaali. Lähisukulaisella on esiintynyt hoitoa vaatinut kuulovika, eikä esitiedoissa ole muuta selittävää syytä (esim. vammaa tai toistuvia korvatulehduksia).
Etiologia ja epidemiologia
Oireet
- Tärkein oire on vähitellen alkava ja hitaasti etenevä kuulon heikkeneminen, joka alkaa harvoin samanaikaisesti molemmissa korvissa. Eroa voi olla useitakin vuosia.
- Oireet johtuvat labyrinttikapselin tai kuuloluiden pesäkkeistä.
- Tinnitusta ilmenee suurella osalla potilaista. Se on tavallisesti matalaäänistä kohinaa. N. 10 %:lla voi ilmetä myös tasapainohäiriöitä tai huimausta.
Löydökset
- Otoskopiassa todetaan tavallisesti ehyt, läpikuultava ja herkkäliikkeinen tärykalvo.
- Funktiotutkimuksissa todetaan konduktiiviselle (johtumistyyppiselle) kuulovialle tyypilliset muutokset.
- Puhe- ja kuiskauskuulo ovat heikentyneet, ja varsinkin matalia osaääniä (vokaaleja, varsinkin a:ta, o:ta ja u:ta) sisältävät sanat kuuluvat huonosti.
- Äänirautakokeista Weberin koe lateralisoituu huonompaan korvaan ja Rinnen koe on patologinen (negatiivinen).
- Äänesaudiometriassa on tyypillisesti tasainen tai mataliin taajuuksiin painottuva johtumistyyppinen kuulovika, joka voi laskea konduktiiviseen maksimiinsa, 60 dB:n tasoon. Puhtaassa jalustinfiksaatiossa, jossa sisäkorva on terve, luujohtokuulo on lähes normaali.
- Luujohtokäyrässä tyypillinen on ns. Carhartin kuoppa, jossa kuoppamainen aleneminen on maksimissaan 2 000 Hz:n kohdalla.
- Otoskleroosiin liittyy usein kombinoitunut kuulovika, jolloin sekä ilma- että luujohtokäyrä laskevat. Pienillä taajuuksilla on kuitenkin selvä ero ilma- ja luujohtokäyrien välillä.
- Puheaudiometrimittauksissa puhekynnys on heikentynyt saman verran kuin ilmajohtokynnys. Puheen erotuskyky on puhtaassa jalustinfiksaatiossa hyvä, kombinoituneissa kuulovioissa se voi olla heikentynyt.
- Impedanssimittaukset osoittavat normaalin välikorvapaineen sekä jalustinheijasteen puuttumisen.
- Korvan tietokonetomografia (joskus magneettikuvaus) on aiheellinen erotusdiagnostisesti ainakin epäselvissä tapauksissa ja leikkaushoitoa suunniteltaessa.
Hoito
Kuulovian hoito ja kuntoutus
- Leikkaushoidolla, jossa jäykistynyt jalustimen levy avataan ja jalustin korvataan proteesilla (stapedotomia), saavutetaan yleensä erinomainen tulos. Johtumiskuulovika korjaantuu puhetaajuusalueella (lähelle normaalia alle 10 dB:iin) yli 90 %:ssa tapauksista, ja matalataajuinen tinnitus vaimenee n. 80 %:lla potilaista.
- Myös kuulokoje soveltuu otoskleroosipotilaille hyvin, ja sillä saadaan yleensä sosiaalisesti käyttökelpoinen kuulo.
- Leikkausindikaatioissa noudatetaan yleensä seuraavia periaatteita.
- Ilmajohtokuulokynnys 30 dB PTA (pure tone average; 0.5, 1 ja 2 kHz:n keskiarvo) tai huonompi, johtumisvikaa on vähintään 15 dB ja Rinne-testi on negatiivinen.
- Kuulokynnys hoidon jälkeen on todennäköisesti 30 dB tai parempi tai enintään 15 dB parempaa korvaa huonompi.
- Potilas asettaa leikkaushoidon kuulokojekuntoutuksen edelle.
- Ellei stapedotomian ja kuulokojeen yhteistulos pitkälle edenneessä otoskleroosissa riitä, voidaan harkita sisäkorvaistutetta.
Kirjallisuutta
- Kabbara B, Gauche C, Calmels MN ym. Decisive criteria between stapedotomy and cochlear implantation in patients with far advanced otosclerosis. Otol Neurotol 2015;36(3):e73-8. «PMID: 25548892»PubMed
- Vartiainen E, Vartiainen T. Effect of drinking water fluoridation on the prevalence of otosclerosis. J Laryngol Otol 1997;111(1):20-2 «PMID: 9292125»PubMed
- Patel S, Walters B, Eastwood M, ym. A Systematic Review of the Effectiveness of Bisphosphonates for Otosclerosis. Otol Neurotol 2022;43(5):530-537 «PMID: 35213475»PubMed