Ménièren tauti
Lääkärin käsikirja
1.7.2023 • Viimeisin muutos 1.7.2023
Keskeistä
- Ménièren tauti on etiologialtaan epäselvä sairaus, jossa endolymfan määrä sisäkorvassa on lisääntynyt.
- Taudinmääritys perustuu kolmeen oireeseen:
- korvan soiminen (tinnitus) tai paineentunne korvassa
- toistuvat kiertohuimauskohtaukset
- kuulon sisäkorvatyyppinen heikkeneminen, alkuun toispuolisena ja mataliin (< 2 kHz) taajuuksiin painottuvana.
- Diagnoosi voidaan asettaa usein vasta kuukausien seurannan jälkeen. Viimeistään tässä vaiheessa KNK-lääkärin konsultaatio on aiheellinen.
- Ménièren tautina pidetään usein myös muita tasapainoelimen sairauksia. Erotusdiagnostiikassa tärkeimpiä ovat vestibulaarinen migreeni, äkillinen kuulonmenetys, pikkuaivo-/aivorunkoinfarkti, vestibulaarineuroniitti ja vestibulaarischwannooma (akustikusneurinooma).
Oireet ja löydökset
- Tauti alkaa yleensä 20–60 v:n iässä.
- Kohtaukset (kesto 20 min–12 t) ovat kiertohuimaustyyppisiä, ja niihin liittyy pahoinvointi ja usein oksentelu. Silmävärve (nystagmus) on usein havaittavissa kohtauksen aikana asennosta riippumatta. Potilaan tajunnan taso on kohtauksen aikana normaali, eikä potilaalla esiinny halvausoireita.
- Sairaassa korvassa ilmenee kuulonalenemaa, tinnitusta tai painetta vaihtelevasti.
- Kohtausten välillä tasapaino voi olla normaali.
- Taudin alkuvaiheessa toispuolinen kuulon alenema voi välillä parantua.
- Osalla (15–50 %) potilaista kuulon alenema muuttuu molemminpuoliseksi.
- Kuuluvuuden tasoittumisilmiö ja äänten aiheuttamat epämiellyttävät tuntemukset (äänen vääristyminen, ääniherkkyys) liittyvät kuulovikaan.
- Tärykalvolöydös on normaali.
- Audiogrammissa todetaan sisäkorvatyyppinen kuulovika tavallisimmin matalilla taajuuksilla.
- Toispuolisissa tapauksissa 0.5, 1, 2 ja 3 kHz:n taajuuksien kuulokynnysten keskiarvo on vähintään 20 dB huonompi kuin toisessa korvassa.
- Taudin jatkuessa kuulovika jää pysyväksi, kaikkia taajuuksia koskevaksi. Tauti ei kuitenkaan kuurouta korvaa täysin.
- Kohtauksen aikana voidaan todeta terveen korvan suuntaan lyövä nystagmus, ja sairaan korvan kalorinen ärtyvyys on muulloinkin vähentynyt.
- Unterbergerin testissä (marssikoe silmät suljettuna 30 s:n ajan) voi tulla esille patologinen yli 45°:n kääntymä sairaan korvan puolelle.
- Ménière-potilaista 5–23 %:lla tauti esiintyy perinnöllisenä. Perinnöllinen eli familiaalinen Ménièren tauti alkaa ei-perinnöllistä muotoa aikaisemmin.
Erotusdiagnoosi
- Vestibulaarinen migreeni
- Potilaalla yleensä entuudestaan tiedossa oleva aurallinen tai auraton migreeni
- Migreenityyppinen oirekuva (pulsoiva toispuolinen kohtalainen tai voimakas päänsärky) ainakin 50 %:ssa kohtauksista
- Vestibulaarioireiden kesto 5 min–72 t
- Kuulonalenema voi olla alkuvaiheessakin molemminpuolinen, mutta ei johda vuosien saatossa vakavampaan kuulonalenemaan.
- Äkillinen kuulonmenetys (sudden deafness)
- Toisen korvan kuulo romahtaa yleensä vuorokauden sisällä.
- Kiertohuimaus voi olla mukana taudin alkuvaiheessa.
- Tinnitus alkuun voimakasta
- Kuulo useimmiten korjautuu, eikä tauti yleensä uusiudu.
- Vestibulaarineuroniitti
- Ei kuulon huononemista
- Nystagmus lyö vaakasuoraan ja hieman kierähtäen terveelle puolelle.
- Yksi tai muutama kova huimauskohtaus rajuin alkuoirein, mutta paranee yleensä täysin oireettomaksi 4–8 viikon kuluessa.
- Pikkuaivo-/aivorunkoinfarkti
- Huimaus voi olla kiertohuimaustyyppistä, mutta pahoinvointi on yleensä lievempää kuin Meniérèn taudin kohtauksessa.
- Nystagmus poikkeavan tyyppistä (usein vertikaalista)
- Usein samanaikaisia muita neurologisia oireita
- Ei välttämättä näy primaarivaiheen TT-kuvauksessa.
- Vestibulaarischwannooma (akustikusneurinooma)
- Alkuun huimaus voi olla kohtauksittaista.
- Toispuolinen kuulonalenema, joka ei yleensä parane
- Sanojen erotuskyky sairaalla puolella on huomattavan heikko.
Hoito
- Alkuvaiheessa hoito on konservatiivinen.
- Peruslääkkeenä on käytetty betahistiiniä «Betahistine may have therapeutic benefit in both Ménière apos;s disease and vertigo with a low risk of adverse events.»C, diureettia tai näiden yhdistelmää. Betahistiini on turvallinen ja edullinen lääke, ja se on käytetyimpiä lääkkeitä Euroopassa Ménièren taudin hoidossa. Betahistiinillä ei kuitenkaan ole voitu osoittaa lumelääkettä parempaa tehoa huimauskohtauksien estämisessä.
- Betahistiinin aloitusannos on 24 mg × 2, ja ylläpitoannos tilanteen rauhoituttua on 12–24 mg × 2. Voinnin vakaannuttua lääkityksen voi purkaa asteittain pois.
- Diureetiksi käy pieniannoksinen hydroklooritiatsidi-amiloridi, ellei potilaan verenpainetaso ole kovin alhainen. Hypokalemiariskin vuoksi kaliumarvoja tulisi seurata ajoittain.
- Kohtausten varalle kotiin myös antiemeettejä
- Yhtä tärkeitä kuin lääkehoito ovat taudin luonteen selvittäminen potilaalle, stressin vähentäminen ja säännölliset elämäntavat. Potilas hyötyy omalääkäristä, jonka puoleen voi kääntyä ongelmatilanteissa.
- Vähäsuolaista ruokavaliota voi suositella, joskaan sen hyödystä ei ole varmaa näyttöä.
- Valtaosa potilaista tulee hyvin toimeen elämäntapamuutoksilla ja lääkehoidolla.
- Vaikeimmissa tapauksissa, joissa kuulo heikentyy ja kohtaukset invalidisoivat, voivat tulla kyseeseen painepulssihoito (Meniett®-laite) tai intratympanaaliset glukokortikoidi-injektiot, mutta näyttö näiden tehosta on vähäistä. Invasiivisempia hoitomuotoja ovat välikorvaan annetut gentamisiini-injektiot, joilla on osoitettu teho huimauskohtausten hallinnassa «Intratympanic gentamicin may be an effective treatment for vertigo complaints in Ménière apos;s disease, but may carry a risk of hearing loss.»C, sekä tasapainohermon katkaisu. Kirurgisena hoitovaihtoehtona on myös sisänesterakkulan (saccus endolymphaticus) dekompressioleikkaus, mutta näyttö leikkauksen hyödystä on vähäinen «Endolymphatic sac surgery is probably not beneficial in Ménière apos;s disease.»C.
- Valtakunnallinen potilasjärjestö, Huimaus- ja Meniere-liitto «https://www.huimausjameniereliitto.fi/»1 paikallisyhdistyksineen antaa vertaistukea ja välittää tietoa auttaen potilaita sopeutumaan sairauteensa.
Ajokorttitodistus
- Koska kohtaukset lähes aina antavat ennakkovaroituksen, tauti ei estä potilasta ajamasta autoa. Pahoinvointia ehkäisevät lääkkeet (eivät verenkiertoa korjaavat) saattavat heikentää ajokykyä.
Työkyky
- Ménièren tauti voi aktiivisena oireillessaan aiheuttaa tilapäisten sairauslomien tarvetta.
- Suurin osa potilaista kykenee jatkamaan työelämässä taudistaan huolimatta. Tätä edesauttaa, jos työnkuva on muokattavissa potilaan oireisiin suhteuttaen.
- Vaikeissa tautimuodoissa voi tulla kyseeseen pysyvä työkyvyttömyysratkaisu.
- Ménière-potilaille järjestetään kuntoutus- ja sopeutumisvalmennuskursseja Kuuloliiton toimesta.
Kirjallisuutta
- Webster KE, Galbraith K, Lee A, ym. Intratympanic gentamicin for Ménière's disease. Cochrane Database Syst Rev 2023;2(2):CD015246 «PMID: 36847592»PubMed
- Webster KE, Lee A, Galbraith K, ym. Intratympanic corticosteroids for Ménière's disease. Cochrane Database Syst Rev 2023;2(2):CD015245 «PMID: 36847608»PubMed
- Ghavami Y, Mahboubi H, Yau AY ym. Migraine features in patients with Meniere's disease. Laryngoscope 2016;126(1):163-8. «PMID: 26109273»PubMed
- Lopez-Escamez JA, Carey J, Chung WH ym. Diagnostic criteria for Menière's disease. J Vestib Res 2015;25(1):1-7. «PMID: 25882471»PubMed
