Monimuotoinen punavihoittuma (erythema multiforme)

Keskeistä

• Erythema multiforme (EM) on immuunivälitteinen limakalvo-iho-oireyhtymä, jonka laukaisija on yleensä virus- tai bakteeri-infektio, tavallisimmin Herpes simplex tai Mycoplasma pneumoniae. COVID-19-infektio tai -rokote voi laukaista EM:n. Laukaisija saattaa harvoin, alle 10 %:ssa tapauksista, olla lääke, esim. tulehduskipulääke, epilepsialääke tai mikrobilääke. Usein syy jää kuitenkin selviämättä.
  • Lääkeaineiden aiheuttamat Stevens–Johnsonin oireyhtymä ja toksinen epidermaalinen nekrolyysi (TEN) ovat erillinen oireyhtymä, jossa on EM:n kaltaisia limakalvomuutoksia, mutta iho-oireet ovat erilaiset.
• Potilaat, joilla on Stevens–Johnsonin oireyhtymä tai TEN, tulee lähettää välittömästi erikoissairaanhoitoon.

Oireet

• Erythema multiforme
  • EM minor: Erityisesti raajoissa on symmetrisesti 1–2 cm:n läpimittaisia kokardileesioita, joiden keskellä saattaa olla pieni rakkula (kuvat «»1 «»2 «»3 «»4 «»5 «»6 «»7). Ihottuma voi laajentua kasvoille ja vartalolle, mutta kattaa korkeintaan 10 % ihon pinta-alasta. Limakalvo-oireita ei ole tai niitä on vain vähän.
  • EM major: ihottuma on äkäisempi ja laaja-alaisempi, rakkulat ovat suuria, ja myös limakalvoilla, useimmiten suussa, on haavaumia (kuvat «»8 «»9 «»10 «»11 «»12).
  • Potilaat ovat yleensä nuoria aikuisia.
  • Potilaiden etninen tausta ei vaikuta oireyhtymän ilmaantuvuuteen.
  • Leesiot kehittyvät muutamassa päivässä eivätkä vaihda paikkaa.
  • Lievät tautimuodot paranevat itsestään 1–3 viikossa, mutta iholle voi jäädä kuukausiksi hyperpigmentaatiota.
  • Oireet voivat uusia.
  • Erythema multiforme ei etene toksiseksi epidermaaliseksi nekrolyysiksi.
  • Yleisoireena on usein lievää kuumetta ja yleisesti sairas olo.
  • Mykoplasma- ja keuhkoklamydiainfektiot voivat aiheuttaa varsinkin lapsille taudinkuvan, jossa rikkoumat suun limakalvoilla ovat pääasiallinen oire, ja iholöydöksiä on vain vähän tai ei ollenkaan. Tätä pidetään itsenäisenä oireyhtymänä, joka eroaa patofysiologialtaan muista mukokutaanisista sairauksista.
• Stevens–Johnsonin oireyhtymä ja toksinen epidermaalinen nekrolyysi (TEN)
  • Saman lääkeainereaktion eri vaikeusasteita
  • Stevens–Johnsonin oireyhtymä (kuva «»13) on lääkeainereaktio, jossa purppuramaisia läiskiä on alle 10 %:ssa ihon pinta-alasta ja iholla ja limakalvoilla on rikkoutuvia rakkuloita.
  • Toksinen epidermaalinen nekrolyysi (Lyellin oireyhtymä; kuva «»14) on vakava lääkeainereaktio, jossa yli 30 % potilaan ihosta kuoriutuu ja limakalvot rikkoutuvat. Potilaalla on yleisoireita. Potilas kuuluu tehostettuun hoitoon.
  • Tavallisimmat laukaisijat ovat tulehduskipulääkkeet, mikrobilääkkeet, epilepsialääkkeet ja allopurinoli.

Diagnoosi

• Diagnosoidaan anamneesin ja kliinisen kuvan perusteella.
• Histopatologia ei ole spesifinen.

Hoito

• EM minor
  • Monimuotoisen punavihoittuman lievät muodot parantuvat hoidotta.
  • Jos reaktion laukaissut bakteeri-infektio on tiedossa, se hoidetaan.
  • Jos reaktion laukaisija on lääke, se lopetetaan.
• EM major
  • Yleensä 2–4 viikon mittainen sisäinen glukokortikoidikuuri, vaikka sen tehosta ei ole selvää näyttöä. Aloitusannos prednisonilla tai prednisolonilla on 30–60 mg/vrk.
  • Ihotautien erikoislääkärin konsultaatio, ihon ja limakalvojen asianmukainen paikallishoito
  • Ripeästi silmälääkärin konsultaatio pysyvien silmähaittojen välttämiseksi, jos potilaalla on silmäoireita
  • Herpes simplex -viruksen laukaisemassa, tiheästi uusiutuvassa EM:ssa voidaan harkita herpeksen estolääkitystä.
• Stevens–Johnsonin oireyhtymä: lähetä potilas heti erikoissairaanhoitoon.
• Toksinen epidermaalinen nekrolyysi: potilas kuuluu tehostettuun hoitoon.

Kuvat