Takaisin Tulosta

Polymyalgia rheumatica

Lääkärin käsikirja
30.10.2024 • Päivitetty kokonaisuudessaan
Joonas Rautavaara

Keskeistä

  • Lihas- ja nivelkivuista kärsivien potilaiden suuresta joukosta pyritään tunnistamaan ne, joiden oireita voidaan tehokkaasti hoitaa pieniannoksisella glukokortikoidilla.
  • Tyypillinen polymyalgia rheumatica -potilas, jolla on saatu hyvä vaste glukokortikoidihoidolle, voidaan hoitaa perusterveydenhuollossa.
  • Jättisoluarteriitin (aiemmin temporaaliarteriitti) epäily «Jättisoluarteriitti (temporaaliarteriitti)»1, epätyypilliset kliiniset piirteet ja epätyydyttävä vaste hoidolle ovat erikoissairaanhoidon konsultaation aiheita.

Yleistä

  • Polymyalgia rheumatica on etiologialtaan tuntematon pitkäaikainen tulehduksellinen sairaus.
  • Lihaskivut ja -jäykkyys sekä yleisoireet hallitsevat taudinkuvaa.
  • Potilaista 10–20 %:lla voidaan osoittaa jättisoluarteriitti «Jättisoluarteriitti (temporaaliarteriitti)»1.

Epidemiologia

  • Ilmaantuvuus on n. 500 tapausta miljoonaa ihmistä kohti.
  • Tauti on yleisempi naisilla.
  • Tautia tavataan lähes yksinomaan yli 50-vuotiailla, ja sairastumishuippu on 70-vuotiailla.

Oireet

  • Symmetrinen kipu, jäykkyys ja liikerajoitus niska-hartia-alueella ja olkavarsissa (75–99 %:lla) sekä lantion alueella (50–90 %:lla)
    • Epäsymmetrinen kipuoire esim. vain toisessa hartiassa ei ole tyypillistä polymyalgialle.
  • Kipu on yö- ja aamupainotteista, ja siihen liittyy pitkittynyt, yleensä vähintään tunnin kestävä aamujäykkyys.
  • Yleisoireet: väsymys, laihtuminen, ruokahaluttomuus, kuume, masennus
  • Alku on yleensä suhteellisen äkillinen, ja oireisto kehittyy tyypillisesti huippuunsa muutaman päivän tai viikon sisällä. Potilas voi usein kertoa päivän tarkkuudella oireiden alkamisajankohdan.
  • Polymyalgia rheumatican ja jättisoluarteriitin välisen assosiaation vuoksi päänsäryn, leukaklaudikaation, hiuspohjan arkuuden, näköhäiriöiden ja raajaklaudikaation tunnistaminen on tärkeää. Näiden esiintymisen tulisi johtaa diagnostiseen selvittelyyn jättisoluarteriittia ajatellen «Jättisoluarteriitti (temporaaliarteriitti)»1.

Löydökset

  • Lähes kaikilla olkanivelten ja lonkkanivelten kivulias liikerajoitus
  • Ei kipupistearkuutta kuten fibromyalgiassa, mutta olkavarsien ja reisien palpaatioarkuutta voi olla.
  • Joskus mukana on ranteiden tai sormien niveltulehduksia sekä sormien koukistajajänteiden tulehduksia, jotka muistuttavat nivelreumaa. Iäkkäillä nivelreuma alkaa joskus polymyalgian oirein.
  • Kaikututkimuksessa voidaan joskus todeta subdeltoideabursassa ja hauislihaksen pitkän pään jännetupessa nesteilyä sekä lonkkanivelissä synoviittia.

Tutkimukset

  • Diagnostiikkavaiheessa tarpeellisia laboratoriotutkimuksia ovat La, CRP ja PVKT.
  • Erotusdiagnostisessa mielessä saatetaan tarvita muitakin laboratoriotutkimuksia; ks. kohdat Diagnoosi ja Erotusdiagnoosi.

Diagnoosi

  • Kliininen diagnoosi on usein riittävä: ikä yli 50 v, tyypillinen taudinkuva, suurentunut lasko ja CRP ja nopea subjektiivinen paraneminen glukokortikoidilla (prednisolonilla tai prednisonilla 12.5–25 mg/vrk) 3 vrk:n kuluessa.
  • Lasko ja CRP ovat hyviä seulontakokeita, kun epäillään särkyjen syyksi polymyalgiaa (vrt. fibromyalgia «Fibromyalgia»2).
    • Lasko on tyypillisesti selvästi suurentunut, > 40 mm/t (80 %:lla), mutta voi olla myös pienempi.
    • Pienellä osalla potilaista lasko voi olla normaali, mutta tällöin CRP on tyypillisesti suurentunut.
    • Vain n. 1–2 %:lla sekä lasko että CRP ovat normaalit, joten jos tulehdusarvot eivät ole lainkaan nousseet potilaan aiemmasta tasosta, tulee etsiä ensisijaisesti muuta sairautta oireiden taustalta.
  • Laboratoriolöydökset osoittavat yleistyneen tulehduksen tyypillisiä piirteitä.
    • Suurentuneen laskon ja CRP:n lisäksi tavataan lievää tai keskivaikeaa normosyyttistä anemiaa ja trombosytoosia.
    • AFOS voi olla suurentunut (30–60 %:lla potilaista), mutta normaalistuu yleensä nopeasti glukokortikoidin aloituksen jälkeen.
    • Reumatekijä ja sitrulliinipeptidivasta-aineet ovat yleensä negatiiviset.
    • CK on normaali (vrt. polymyosiitti «Myosiitit»3).
  • Hartioiden tai lonkkien kaikututkimusta voi harkita tapauskohtaisesti osana alkuvaiheen selvittelyjä.
    • Kaikututkimuksella voidaan todeta usein molemminpuolinen subdeltoideabursiitti, hauislihaksen pitkän pään tenosynoviitti tai lonkkanivelen synoviitti.
    • Myös magneettikuvauksella ja positroniemissiotomografialla voidaan visualisoida pehmytosien tulehdukset, ja jälkimmäinen tutkimus voi näyttää isojen valtimoiden seinämän subkliinisen tulehduksen.
  • Ohimovaltimoiden kaikututkimus tai biopsia (video «Ohimovaltimobiopsia»1) on aiheellinen vain, jos oireet tai löydökset viittaavat jättisoluarteriitin mahdollisuuteen «Jättisoluarteriitti (temporaaliarteriitti)»1.
  • Kun polymyalgia rheumatican oirekuva on tyypillinen ja tauti reagoi hyvin hoitoon, ei tarvita syövän poissulkututkimuksia.

Erotusdiagnoosi

Hoito evd

  • Polymyalgia rheumaticaa hoidetaan pieniannoksisella glukokortikoidilla, jolla oireet tyypillisesti paranevat tai olennaisesti lievittyvät muutamassa päivässä.
  • Prednisolonin (tai prednisonin) aloitusannos on 12.5–25 mg/vrk.
    • Elleivät oireet häviä 3–5 päivän kuluessa, on syytä epäillä diagnoosin pitävyyttä.
    • Suurempia glukokortikoidiannoksia tarvitaan vain harvoin.
  • Glukokortikoidin alkuannosta jatketaan 2–4 viikkoa, jonka jälkeen sitä voidaan hitaasti pienentää oireita ja CRP:tä seuraten (CRP on laskoa herkempi ja nopeampi muuttuja seurannassa).
    • Annosta pienennetään siten, että se on 10–15 mg/vrk 4–8 viikon kuluttua hoidon aloituksesta.
    • Jatkossa annosta lasketaan hitaammin, esim. vähennetään vuorokausiannoksesta 2.5 mg 3 kk:n välein.
    • Taudin aktivoituessa glukokortikoidihoidon purun yhteydessä lääkeannosta nostetaan edelliseen tehokkaaseen annokseen. 4–8 viikon kuluttua hoito yritetään purkaa uudelleen annokseen, jolla relapsi tuli.
  • Relapsia epäiltäessä potilaalta tulee määrittää tulehdusarvot (La, CRP) ennen glukokortikoidin annosnostoa.
    • Jos tulehdusarvot ovat normaalit tai potilaan aiempaa tasoa, oireiden taustalla on muistettava myös muiden syiden mahdollisuus.
    • Polymyalgian tautiaktivaatiot täysin normaalein tulehdusarvoin ovat mahdollisia mutta harvinaisia.
  • Glukokortikoidihoito kestää vähintään vuoden, tyypillisesti 12–24 kk. Nopeampi hoidon lopetus lisää merkittävästi taudin aktivoitumisen riskiä ja lopulta nostaa kumulatiivista glukokortikoidiannosta.
  • Glukokortikoidi tulee yrittää purkaa kaikilta potilailta kokonaan pois. Pienellä osalla potilaista sitä joudutaan toistuvien relapsien vuoksi kuitenkin jatkamaan vuosien ajan.
  • Jos purku toistuvasti epäonnistuu tai sitä yritetään useamman vuoden jatkuneen glukokortikoidin käytön jälkeen, on muistettava hoidon aiheuttaman lisämunuaislaman mahdollisuus. Tällöin suositellaan mittaamaan aamukortisoli 48 t:n glukokortikoiditauon jälkeen; ks. «Farmakologinen glukokortikoidihoito»13.
  • Glukokortikoidihoito tekee potilaan oireettomaksi mutta ei lyhennä taudin kestoa.
  • Jos vaste glukokortikoidille jää riittämättömäksi tai jos lääke on haitallinen (osteoporoosi, diabetes), siihen voidaan yhdistää metotreksaatti. Metotreksaatin aloitusta mietittäessä suositellaan konsultoimaan erikoissairaanhoitoa, joko reumatologian tai sisätautien yksikköä.
  • Yhdysvalloissa interleukiini 6:n estäjä sarilumabi on saanut käyttöaiheen polymyalgia rheumatican hoitoon, jos potilaalla on riittämätön vaste glukokortikoidille tai glukokortikoidia ei päästä purkamaan suunnitellusti. Euroopassa sarilumabilla ei kuitenkaan toistaiseksi ole virallista käyttöaihetta polymyalgian hoidossa.
  • Myös toisella IL-6:n estäjällä tosilitsumabilla on hoidettu polymyalgia rheumaticaa vaikeissa tapauksissa, mutta sillä ei ole virallista käyttöaihetta tässä sairaudessa.
  • Osteoporoosin ehkäisyhoito aloitetaan samaan aikaan, kun päätös glukokortikoidihoidosta tehdään.
    • Ks. «Osteoporoosi»14 ja Käypä hoito -suositus Osteoporoosi «Osteoporoosi»15.
    • Riittävästä kalsiumin ja D-vitamiinin saannista on aina huolehdittava.
    • Koska potilaat ovat iäkkäitä ja glukokortikoidihoidon arvioitu kesto on pitkä, on käytännössä lähes aina syytä aloittaa lisäksi lääkehoito myös bisfosfonaateilla tai muulla spesifisellä luulääkkeellä.
    • Luulääkkeen lopettamista voidaan harkita, kun glukokortikoidihoito loppuu.
  • Liikkumiseen ja lihaskunnon ylläpitoon tulee kannustaa, kun pahimmat oireet helpottavat. Iäkkäillä lihaskunto heikkenee nopeasti liikkumattomuuden aikana.

Hoidon porrastus ja erikoissairaanhoidon konsultaation aiheet

  • Polymyalgia rheumatica voidaan pääsääntöisesti diagnosoida ja hoitaa perusterveydenhuollossa.
  • Erikoissairaanhoidon konsultaatiota suositellaan alla esitetyissä tapauksissa.
    • Oirekuva on epätyypillinen; esim. jäykkyysoireet esiintyvät pääasiassa kyynärpäiden tai polvien distaalipuolella.
    • Tautiin liittyy selviä synoviitteja.
    • Vaste prednisolonille (tai prednisonille) enintään 25 mg:n vrk-annoksella jää huonoksi, tai esiintyy toistuvia relapseja, kun annos on 10 mg/vrk tai suurempi.
    • Potilaalle kehittyy jättisoluarteriittiin «Jättisoluarteriitti (temporaaliarteriitti)»1 viittaavia oireita.

Seuranta

  • Glukokortikoidihoidossa pyritään pienimpään tehokkaaseen annokseen, joka jokaisella potilaalla määräytyy yksilöllisesti taudin tulehduksellista aktiivisuutta seuraamalla.
  • Glukokortikoidihoidon aikana suositellaan laboratoriokontrolleja sekä lääkärin arviota aluksi 4–8 viikon välein ja jatkossa 8–12 viikon välein.
  • Kliinisen arvion lisäksi CRP antaa hyvän kuvan taudin tulehduksellisesta aktiivisuudesta.
  • Seurantakäyntien yhteydessä kiinnitetään huomiota myös mahdollisiin glukokortikoidihoidon haittavaikutuksiin (ks. «Farmakologinen glukokortikoidihoito»13) sekä mahdollisiin liitännäissairauksiin, kuten osteoporoosiin ja diabetekseen.
  • Seurattavia laboratoriokokeita ovat La, CRP, PVKT, Krea, Gluk ja elektrolyytit.

Ennuste

  • Glukokortikoidit ovat erittäin tehokkaita polymyalgian hoidossa, ja jos potilaan oirekuva ei parane glukokortikoidilla, tulee etsiä vaihtoehtoista diagnoosia.
  • Tyypillisesti polymyalgia rheumatica on paraneva sairaus. Tavoitteena on, että lääkitys saadaan purettua lopulta kokonaan pois.
  • Tautiaktivaatiot glukokortikoidin purun yhteydessä ovat erittäin tavallisia, ja jopa 43 %:lla potilaista on ainakin yksi glukokortikoidin annosnostoa vaativa tautiaktivaatio vuoden kuluttua diagnoosista.
  • Käytännössä glukokortikoidihoidot pitkittyvät usein, ja tutkimusten mukaan 2 v:n kohdalla diagnoosista glukokortikoidi on käytössä vielä n. puolella potilaista ja 5 v:n kohdallakin neljäsosalla.
  • Taudilla on uusiutumistaipumus. Potilas osaa yleensä tunnistaa oireensa ja hakeutua nopeasti lääkäriin.

Kirjallisuutta

  1. Lundberg IE, Sharma A, Turesson C, ym. An update on polymyalgia rheumatica. J Intern Med 2022;292(5):717-732 «PMID: 35612524»PubMed
  2. González-Gay MA, Matteson EL, Castañeda S. Polymyalgia rheumatica. Lancet 2017;390(10103):1700-1712 «PMID: 28774422»PubMed
  3. Dejaco C, Singh YP, Perel P ym. 2015 Recommendations for the management of polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative. Ann Rheum Dis 2015;74(10):1799-807. «PMID: 26359488»PubMed
  4. Dasgupta B, Borg FA, Hassan N, ym. BSR and BHPR guidelines for the management of polymyalgia rheumatica. Rheumatology (Oxford) 2010;49(1):186-90 «PMID: 19910443»PubMed