Takaisin Tulosta

Suun rakkulataudit

Lääkärin käsikirja
28.4.2023 • Viimeisin muutos 28.4.2023
Tuula Salo ja Maria Siponen

Keskeistä

  • Suun rakkulataudeilla voidaan tarkoittaa virusten aiheuttamia, vesikkeleitä muodostavia sairauksia «Suun limakalvon virussairaudet»1 tai immunologisia tai perinnöllisiä rakkulatauteja, jolloin yleensä muodostuu helposti haavautuvia kookkaampia rakkuloita.

Pemfigoidi

  • Ryhmä kroonisia autoimmuunirakkulatauteja, joissa vasta-aineita muodostuu yhtä tai useampaa tyvikalvon antigeeniä kohtaan. Kaksi päämuotoa: bulloosi pemfigoidi ja limakalvopemfigoidi «Krooniset rakkulataudit (dermatitis herpetiformis, pemfigoidi, pemfigus)»2.
  • Bulloosissa pemfigoidissa suumuutoksia tavataan 10–20 %:lla ja limakalvopemfigoidissa 85 %:lla potilaista.
  • Tavallisimmin 60–70-vuotiailla

Oireet ja löydökset

  • Suun limakalvojen rakkulat ovat kirkkaan nesteen tai veren täyttämiä, ja ne rikkoutuvat herkästi. Limakalvo rakkuloiden ympäristössä on punoittava. Rakkuloiden puhjettua haavapinta paranee hitaasti ja saattaa jättää arven.
  • Tavallisin limakalvopemfigoidin kliininen ilmenemismuoto suussa on kiinnittyneen ja marginaalisen ikenen punoitus, hilseily, eroosio, rakkulat tai haavaumat. Toisinaan ikenen marginaalisin alue voi olla terve (kuva «»1). Muutosten tyyppipaikkoja ovat lisäksi suulaki, posken limakalvo ja kieli.
  • Ennen ihorakkuloiden ilmaantumista saattaa esiintyä ihon kutinaa, ekskoriaatiota, urtikariaa, ekseemaa ja papulaarisia leesioita.

Diagnoosi

  • Kliinisen kuvan ja/tai histopatologian (subepiteliaalinen rakkula) perusteella heräävä epäily pemfigoidista varmistetaan leesiota ympäröivältä alueelta otetun kudospalan (tuorenäyte) suoralla immunofluoresenssi (IF) -tutkimuksella (Sk-PAD-IF). Lisäksi voi ottaa tuorenäytteen (Sk-PADIhot) myös posken limakalvolta, vaikka muutosta ei esiintyisi poskella.
  • Limakalvopemfigoidissa 50–80 %:lla potilaista voidaan serologisesti todeta kiertäviä vasta-aineita (S-IhoAb, S-PemfiAb).
  • Diagnoosin varmistavat tutkimukset tehdään yleensä erikoissairaanhoidossa.
  • Nikolskyn testi voi olla positiivinen (ks. pemphigus vulgaris).

Hoito

  • Lievän tai paikallisen taudin hoitona suun limakalvomuutoksiin käytetään paikallisia glukokortikoideja, ja tarvittaessa valmistetaan lääkelusikat (ks. suun punajäkälän hoito «Suun punajäkälä»3).
  • Vaikeammissa tapauksissa ja aina, jos esiintyy silmämanifestaatioita, käytetään systeemistä glukokortikoidihoitoa ja/tai muuta immunosuppressiivista lääkitystä. Potilasta neuvotaan myös välttämään rakkuloita provosoivia ihon ja limakalvojen vammoja (esim. kovaa ruokaa) ja käyttämään herkälle suulle tarkoitettuja hammastahnoja.
  • Hyvän suuhygienian ylläpito on tärkeää.
  • Limakalvopemfigoidia sairastavat potilaat tulisi lähettää silmälääkärin tutkimukseen.

Pemphigus vulgaris

  • Harvinainen krooninen autoimmuunirakkulatauti, jossa muodostuu vasta-aineita epiteelisolujen välisten liitosten proteiineja (desmogleiini 1 ja 3) kohtaan.
  • N. 60 %:ssa tapauksista alkaa suun limakalvoilla esiintyvillä, nopeasti puhkeavilla rakkuloilla, jotka jättävät jälkeensä kipeän haavauman. Ehjiä rakkuloita nähdään harvoin suussa.
  • Tavallisin keski-ikäisillä, yleisempi naisilla kuin miehillä

Oireet ja löydökset

  • Suumuutosten tyyppipaikat ovat pehmeä suulaki, posket, suunpohja, huuli ja ienvalli.
  • Ihorakkulat ovat kirkkaita ja velttoja, puhkeavat nopeasti ja jättävät jälkeensä punoitusta sekä eroosioita.
  • Muutoksia voi esiintyä myös kurkunpään, ruokatorven, nenän, genitaali- tai anaalialueen tai silmän limakalvoilla sekä kynsissä.

Diagnoosi

  • Kliinisen kuvan ja/tai histopatologian (intraepiteliaalinen rakkula) perusteella heräävä epäily taudista varmistetaan leesiota ympäröivältä alueelta otetun kudospalan (tuorenäyte) suoralla IF-tutkimuksella (Sk-PAD-IF). Myös serologia (S-IhoAb, S-DsgAb) voi varmistaa diagnoosin. Diagnoosin varmistavat tutkimukset tehdään yleensä erikoissairaanhoidossa.
  • Kliinisessä diagnostiikassa voi käyttää Nikolskyn testiä: rakkulan/haavauman ympäristön limakalvoa painetaan tylpällä instrumentilla minuutin ajan, jolloin autoimmuunirakkulataudeissa (toisin kuin esim. virusinfektioissa) alkaa muodostua rakkula tai epiteeli irtoilee. Tämän testin käyttöä tulee harkita tapauskohtaisesti, sillä se voi lisätä potilaan oireita.

Hoito

Kirjallisuutta

  1. Du G, Patzelt S, van Beek N ym. Mucous membrane pemphigoid. Autoimmun Rev 2022;21(4):103036. «PMID: 34995762»PubMed
  2. Rashid H, Lamberts A, Borradori L ym. European guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part I. J Eur Acad Dermatol Venereol 2021;35(9):1750-1764. «PMID: 34245180»PubMed
  3. Schmidt E, Rashid H, Marzano AV ym. European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part II. J Eur Acad Dermatol Venereol 2021;35(10):1926-1948. «PMID: 34309078»PubMed
  4. Carey B, Joshi S, Abdelghani A ym. The optimal oral biopsy site for diagnosis of mucous membrane pemphigoid and pemphigus vulgaris. Br J Dermatol 2020;182(3):747-753. «PMID: 31021396»PubMed
  5. Joly P, Horvath B, Patsatsi ym. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol 2020;34(9):1900-1913. «PMID: 32830877»PubMed
  6. Carey B, Setterfield J. Mucous membrane pemphigoid and oral blistering diseases. Clin Exp Dermatol 2019;44(7):732-739. «PMID: 31102296»PubMed
  7. Schmidt E, Kasperkiewicz M, Joly P. Pemphigus. Lancet 2019;394(10201):882-894. «PMID: 31498102»PubMed.
  8. McMillan R, Taylor J, Shephard M ym. World Workshop on Oral Medicine VI: a systematic review of the treatment of mucocutaneous pemphigus vulgaris. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 2015;120(2):132-42.e61. «PMID: 25934414»PubMed
  9. Sultan AS, Villa A, Saavedra AP ym. Oral mucous membrane pemphigoid and pemphigus vulgaris-a retrospective two-center cohort study. Oral Dis 2017;23(4):498-504. «PMID: 28084005»PubMed