Aorttastenoosi

Keskeistä

• Yleensä pitkään oireeton. Ahtauman vaikeutuessa ilmaantuu hengenahdistusta tai rintakipua rasituksessa. Voimakkaaseen ponnisteluun liittyvä tajunnanmenetys on harvinaisempi ja viittaa vaikeaan ahtaumaan.
• Osa potilaista vähentää tiedostamatta liikuntaa, jolloin pelkkä oireiden arvio voi olla harhaanjohtava.
• Rintalastan molemmilta puolilta kuuluu systolinen sivuääni, joka säteilee usein kaulalle, voi johtaa vian jäljille.
• Vaikeassa sydämen vajaatoiminnassa tiukankin aorttastenoosin sivuääni heikkenee tai voi hävitä kokonaan.
• Aorttastenoosi on huomioitava aina iäkkään potilaan rasitusahdistuksen ja vajaatoiminnan syynä.
• Dopplerkaikukuvaus on diagnostiikan ja vaikeusasteen arvioinnin kulmakivi.
• Oireita aiheuttava aorttastenoosi arvioidaan kajoavaa hoitoa silmällä pitäen ilman yläikärajaa, jos toimintakyky on muuten säilynyt.
• Mekaaninen tekoläppä vaatii pysyvän ja hyvin toteutetun antikoagulaatiohoidon varfariinilla. Suoria antikoagulantteja (apiksabaani, dabigatraani, edoksabaani, rivaroksabaani) ei saa käyttää mekaanisen tekoläpän kanssa.

Esiintyvyys ja patogeneesi

• Yleisin läppävika aikuisilla länsimaissa (n. 40 % kaikista läppävioista)
• Yleistyy iän myötä: 80 v:n iässä jo joka toisella todetaan lievä läpän jäykistyminen ja kalkkeutuminen ja 4 %:lla kriittinen läppäahtauma.
• Aorttaläpän stenoosi on aina poissuljettava iäkkään potilaan sydämen vajaatoiminnan syynä.
• Valtaosa johtuu normaalin kolmipurjeisen läpän vähittäisestä rappeutumisesta.
• Aorttaläpän rappeutumiselle altistava kaksipurjeinen läppä todetaan 1 %:lla väestöstä, ja se voi johtaa läpän ahtautumiseen tai vuotoon keski-iässä.
• Läpän ahtautuminen on aktiivinen tulehdusprosessi, jolla on yhtäläisyyksiä ateroskleroosiin, ja samat vaaratekijät (ikä, miessukupuoli, kolesteroli, hypertonia, tupakointi) vaikuttavat stenoosin kehittymiseen.

Oireet

• Oireet ilmaantuvat myöhään ahtauman vaikeutuessa ja ovat epäspesifisiä.
• Rasituksessa ilmenevä hengenahdistus tai rintakipu on yleisin oire. Yhtäkkiseen ponnisteluun liittyvä tajunnanmenetys on harvinaisempi ilmentymä ja viittaa vaikeaan ahtaumaan.
• Osa potilaista vähentää (tiedostamatta) liikuntaa, jolloin pelkkä oireiden arvio voi olla harhaanjohtava.
• Kriittiseksi vaikeutunut ahtauma voi johtaa nopeasti manifestiin vajaatoimintaan ja keuhkopöhöön mm. eteisvärinäkohtauksen tai muun äkillisen sairastumisen yhteydessä.
• Äkkikuolema on harvinainen ensioire, mutta rasitusoireiden ilmaantuessa äkkikuoleman vaara kasvaa nopeasti suureksi (15–20 %/vuosi).
• N. viidenneksellä potilaista, joilla on merkittävä läpän ahtauma, on verenvuototaipumusta erityisesti suoliston alueelta (angiodysplasiat). Läppäleikkaus parantaa vuototaipumuksen.

Löydökset

• Sivuääni (kuva «»1/C; ääninäyte 11)
  • Karhea, ejektiotyyppinen systolinen sivuääni, joka on yleensä sitä voimakkaampi ja sen huippu on sitä lähempänä systolen loppua, mitä vaikeampi ahtauma.
  • Säteilee kaulalle ja joskus apeksiin päin, jolloin sitä voi olla vaikea erottaa mitraalivuodosta.
  • Läpän jäykistyessä sulkeutumisääni (S2) vaimenee. Jos läppä samalla vuotaa, mukaan tulee diastolinen vuotoääni. Hypertrofian myötä voi kuulua eteisgaloppi (S4).
  • Vaikeassa vajaatoiminnassa tiukankin aorttastenoosin sivuääni heikkenee petollisen hiljaiseksi tai voi hävitä kokonaan.
  • Keuhkojen laajentuma ja lihavuus vaimentavat sivuääniä.
• Muut löydökset
  • Karotispulssi on yleensä vaimea ja hitaasti nouseva, mutta iäkkäillä ja ylipainoisilla potilailla löydöstä voi olla vaikea arvioida.
  • EKG:ssa nähdään usein LVH (sekä QRS-kriteerit että ST-muutokset) «Kammiohypertrofioiden arviointi EKG:n perusteella»1 ja vasemman eteisen kuormitus.
  • Thoraxkuva on usein normaali. Nouseva aortta voi olla laajentunut ja sivukuvassa voi näkyä läppäkalkkia.

Diagnostiikka

• Dopplerkaikukardiografia «Sydämen kaikututkimus avohoidossa»2 on aorttastenoosin diagnostiikan ja vaikeusasteen arvioinnin kulmakivi.
• Kaikukardiografialla voidaan diagnoosin lisäksi arvioida yleensä luotettavasti läpän rakenne ja sen aiheuttama veren virtauseste (läppägradientti) sekä läppävian aiheuttamat muutokset vasemman kammion rakenteessa ja toiminnassa.
• Kajoavia tutkimuksia (sydänkatetrisaatio) ei yleensä tarvita diagnostiikassa.
• Sepelvaltimoiden varjoainekuvaus tai tietokonekerroskuvaus on aiheellinen ennen toimenpidehoitoja keski-ikäisillä ja vanhemmilla potilailla.

Läppävian seuranta

• Merkittävä läppäahtauman aiheuttama vasemman kammion painekuormitus voi johtaa vähitellen vasemman kammion pumppaustoiminnan peruuttamattomaan häiriöön, minkä vuoksi oireettomiakin potilaita seurataan säännöllisesti.
• Erikoissairaanhoito järjestää pääsääntöisesti seurannan aorttastenoosipotilaille, jotka todennäköisesti tarvitsevat kajoavia hoitoja jatkossa, ja antaa potilaskohtaiset ohjeet perusterveydenhuoltoon muusta seurannasta.
• Suorituskyvyn arviointi on seurannan tärkein yksittäinen asia. Suorituskyvyn laskun tai uuden rasitushengenahdistuksen syynä on aina epäiltävä läppätilanteen vaikeutumista, vaikka auskultaatiolöydös olisi ennallaan.
• Pulssi, sydämen ja keuhkojen auskultaatio, verenpaine, laskimopaineen arviointi ja EKG ovat tärkeimmät seurantatutkimukset.
• Sivuäänilöydös on aina suhteutettava potilaan rintakehän rakenteeseen (ylipaino ja keuhkojen laajentuma vaimentavat sivuääniä), oireisiin (suorituskyky, vajaatoiminnan oireet) ja yleistilaan (kuume, hengenahdistus, matalapaineisuus).
• Natriureettisten peptidien (BNP/proBNP) määrityksiä tehdään vain tarvittaessa vajaatoiminnan poissulkemiseksi. Pitoisuudet ovat usein lievästi suurentuneita lievissäkin läppävioissa, ja pitoisuusmuutosten merkitys seurannassa on epäselvä.
• Rasitus-EKG-tutkimusta käytetään lähinnä samanaikaisen sepelvaltimotaudin arviointiin ja objektiiviseen suorituskyvyn arvioon silloin, kun löydösten ja oireiden välillä on epäsuhtaa tai potilas ei rasita itseään normaalioloissa.
• Kontrollien yhteydessä potilasta on informoitava eteisvärinän oireista ja hoitoon hakeutumisen merkityksestä ja hänelle annetaan toimintaohjeet epäselvästä syystä johtuvan kuumeen ilmaantuessa.
• Aorttastenoosi vaikeutuu vähitellen, ja kaikututkimuksella varmistettuja lieviä (keskimääräinen läpän painegradientti alle 25 mmHg) läppäahtaumia seurataan kliinisesti avohoidossa parin vuoden välein.
• Oireiden ilmaantuminen, suorituskyvyn lasku, systolisen sivuäänen voimistuminen, diastolisen sivuäänen ilmaantuminen tai EKG-muutokset antavat aiheen uuteen kaikututkimukseen ja erikoissairaanhoidon arvioon.
• Kohtalaisia ahtaumia (keskigradientti 25–40 mmHg) seurataan yleensä vuosittain perusterveydenhoidossa ja harvakseltaan (2–3 v:n välein) erikoissairaanhoidossa kaikututkimuksella, jos potilas on leikkaus- tai toimenpidekelpoinen. Erikoissairaanhoidon kontrolleja tihennetään vian vaikeutuessa tai epäiltäessä vasemman kammion voiman alkavan hiipua.
• Keskimääräisen systolisen painegradientin ylittäessä 40 mmHg tai pinta-alan alittaessa 1 cm² pidetään ahtaumaa vaikea-asteisena ja harkitaan toimenpidehoitojen tarvetta ja ajoitusta. Sydämen pumppausvoiman alkaessa pettää pienempikin paine-ero voi merkitä tiukkaa ahtaumaa.
• Ks. tarkemmin erikoissairaanhoidon läheteindikaatioita artikkelista Aikuisen yleisimmät hankitut läppäviat ja niihin liittyvät sivuäänet «Aikuisen yleisimmät hankitut läppäviat ja niihin liittyvät sivuäänet»3.

Hoito

Yleishoito

• Aorttastenoosin etenemiseen ei pystytä vaikuttamaan lääkehoidolla.
• Kohonnut verenpaine ja muut riskitekijät hoidetaan aktiivisesti. ACE:n estäjät, ATR:n salpaajat, diureetit ja beetasalpaajat sopivat tähän tarkoitukseen, mutta vasodilataattoreita vältetään tiukassa ahtaumassa.
• Säännöllistä liikuntaa voi suositella, mutta kovia äkillisiä ponnisteluja on syytä välttää, jos läppäahtauma on merkittävä.
• Endokardiittiprofylaksia ei suositella merkittävässäkään ahtaumassa. Hyvä suuhygienia ja säännölliset hammaslääkärin kontrollit ovat endokardiitin ehkäisyssä tärkeitä. Hampaiston tulehduspesäkkeet tulee hoitaa ennen suunniteltuja läppätoimenpiteitä.

Toimenpidehoidot evd

• Vaikea-asteisen, oireita aiheuttavan aorttastenoosin hoito on läppäleikkaus tai perkutaanisesti asennettava bioläppä (TAVI-toimenpide). Rasitusoireiden ilmaantuessa elinaikaa on jäljellä keskimäärin 2–3 v, ja toimenpidehoidot parantavat ennustetta selvästi.
• Toimenpidehoitojen tarve ja riskit arvioidaan ilman yläikärajaa, jos toimintakyky on muuten säilynyt eivätkä muut samanaikaiset sairaudet estä kajoavia hoitoja.
• Oireetonkin tiukka aorttastenoosi pyritään leikkaamaan, mikäli vasemman kammion pumppaustoiminta alkaa hiipua (ejektiofraktio < 50 %) kaikukardiografiatutkimusten perusteella.
• Rasituskoe «Kliininen rasituskoe»4 kuuluu alle 75–80-vuotiaan potilaan oireettoman tiukan aorttaläppästenoosin arviointiin. Leikkausta harkitaan rasituskokeen huonon suorituskyvyn tai rasituksessa ilmenevän verenpaineen laskun perusteella.
• Hyvin suuri läpän painegradientti (yli 100 mmHg:n huippugradientti) tai hyvin korkea natriureettisten peptidien pitoisuus puoltavat oireettoman tiukan aorttastenoosin leikkaushoitoa.
• Yli 75-vuotiailla on TAVI-toimenpiteessä asennettava biologinen läppä yleensä ensisijainen hoitovaihtoehto, ja menetelmän käyttö lisääntyy myös 65–75-vuotiailla aorttastenoosipotilailla.
  • Biologiset läpät voivat rappeutua vähitellen etenkin alle 65-vuotiailla, mutta toisaalta ne eivät vaadi vuotoriskejä aiheuttavaa antikoagulaatiohoitoa.
  • TAVI-toimenpiteessä asennetaan biologinen läppä ahtautuneen läpän paikalle useimmiten paikallispuudutuksessa reisivaltimopiston kautta.
  • Sairaalahoidontarve on lyhyt ja toipuminen toimenpiteestä on nopeaa iäkkäilläkin potilailla.
  • TAVI-toimenpiteen riskit ovat pienemmät kuin läppäleikkauksessa.
• Nuorilla ja keski-ikäisillä (alle 65-vuotiaat) potilailla hoitona käytetään yleensä leikkauksessa asennettavia mekaanisia tekoläppiä. Mikäli nouseva aortta on huomattavasti laajentunut, harkitaan sen korvaamista yhdistelmäproteesilla, joka sisältää sekä verisuoni- että läppäproteesin (ns. composite graft).

Antikoagulaatio- ja antitromboottinen hoito läppäleikkauksen ja TAVI-toimenpiteen jälkeen

• Mekaaninen tekoläppä vaatii pysyvän ja hyvin toteutetun antikoagulaatiohoidon varfariinilla.
  • Nykyaikaisissa aorttatekoläpissä INR-tavoitetaso on yleensä 2.5 (käytännössä hyväksyttävä väli on INR 2–3), jos potilaalla ei ole läppätromboosin riskitekijöitä.
  • Suoria antikoagulantteja (apiksabaani, dabigatraani, edoksabaani, rivaroksabaani) ei saa käyttää, jos potilaalla on mekaaninen tekoläppä.
• Bioläppäleikkauksen jälkeen on Suomessa usein käytetty varfariinihoitoa 3 kk:n ajan. ASA on enenevästi käytetty hoitovaihtoehto, ellei antikoagulaatiohoidolle ole muita aiheita.
  • Bioläppä ei ole este suorien antikoagulanttien käytölle eteisvärinän antikoagulaatiohoitona.
• TAVI-läpän asennuksen jälkeen antitromboottinen hoito on keventynyt ja vaihtelee potilaan vaaratekijöiden mukaan.
  • Yleensä käytetään pelkkää ASAa pitkäaikaishoitona, ellei potilaalla ole muita aiheita antikoagulaatiohoitoon tai tehokkaampaan antitromboottiseen hoitoon.
  • Eteisvärinäpotilailla käytetään pelkkää antikoagulaatiohoitoa, joko suoria antikoagulantteja tai varfariinia.

Seuranta leikkauksen tai TAVI-toimenpiteen jälkeen

• Ensimmäinen seurantakäynti 2–3 kk:n kuluttua toimenpiteestä tapahtuu yleensä erikoissairaanhoidossa, jonka jälkeen komplisoitumattomat potilaat siirtyvät useimmiten perusterveydenhuoltoon seurantaan.
• Mekaanisen tekoläpän yhteydessä antikoagulaatiohoidon mahdollisimman hyvä toteutus ja seuranta ovat avohoidon tärkein tehtävä tromboottisten ja vuotokomplikaatioiden ehkäisemiseksi. Ks. artikkeli Seuranta ja komplikaatiot läppäleikkauksen jälkeen «Seuranta ja komplikaatiot läppäleikkauksen jälkeen»5.
• Muu seuranta perusterveydenhuollossa voidaan toteuttaa yleensä vuoden välein, jos potilas voi hyvin eivätkä muut sairaudet vaadi tiheämpää seurantaa.
• Seurannassa kiinnitetään huomiota erityisesti suorituskyvyn ja sydänoireiden muutoksiin ja sivuäänilöydökseen (ks. yllä).
• EKG tarkastetaan vuosittain ja natriureettiset peptidit (BNP/proBNP) määritetään, jos ilmenee vajaatoimintaan viittaavia oireita.
• Bioläpät voivat degeneroitua vähitellen aiheuttaen läpän vuotoa tai ahtautumista (sivuäänen ilmaantuminen, suorituskyvyn lasku), jolloin tilanne arvioidaan erikoissairaanhoidossa kaikututkimuksella.
• Komplikaatiot (läppätromboosi, endokardiitti «Infektioendokardiitti»6, verenvuotokomplikaatiot, eteisvärinä), jotka ilmenevät usein kontrollien välissä, pyritään tunnistamaan varhain ja ohjaamaan potilas oikeaan hoitopaikkaan.
• Kuumeilevalle tekoläppäpotilaalle ei tule aloittaa empiiristä mikrobilääkehoitoa, ellei kuumeilun syy ole selvä «Seuranta ja komplikaatiot läppäleikkauksen jälkeen»5.
• Bioläpän asennukseen jälkeen voidaan käyttää suoria antikoagulantteja eteisvärinän hoidossa.
• Endokardiittiprofylaksi on aiheellinen riskitoimenpiteissä (ks. artikkeli Bakteeriendokardiitin ehkäisy «Bakteeriendokardiitin ehkäisy»7). Hyvä suuhygienia ja säännölliset hammaslääkärin kontrollit ovat endokardiitin ehkäisyssä tärkeitä.