Takaisin

Alfa1-antitrypsiinin puutteen ja keuhkoahtaumataudin yhteys

Näytönastekatsaukset
Tuula Harju
21.11.2019

Näytön aste: A

Alfa1-antitrypsiinin puutos on harvinainen keuhkoahtaumataudin (etenkin emfyseemafenotyyppi) vaaratekijä etenkin tupakoitsijoilla.

Tutkimuksessa «Seersholm N, Kok-Jensen A, Dirksen A. Survival of ...»1selvitettiin Tanskan AAT-puutosrekisterin 397 henkilön ennustetta. Heillä oli vaikea AAT:n puutos. Seuranta-aika oli vuodesta 1978 vuoteen 1992.

Tupakoitsijoiden keskimääräinen elinikä oli 51,8 vuotta (95 % luottamusväli 47,2–56,1) ja tupakoimattomien 66,8 (95 % luottamusväli 65,3–75).

  • Tutkimuksen laatu: tasokas
  • Sovellettavuus: hyvä

Tutkimuksessa «Tanash HA, Nilsson PM, Nilsson JA ym. Clinical cou...»2 selvitettiin Ruotsin kansallisen AAT-puutosrekisterin 568 tupakoimattoman henkilön kliinistä taudinkulkua ja ennustetta vuodesta 1991 vuoteen 2007. Heillä oli vaikea AAT:n puutos.

Seuranta-aikana kuoli 93 henkilöä (16 %). Emfyseemaan kuoli 42 (45 %), maksasairauteen 26 (28 %) ja muihin sairauksiin 25 (27 %). Ikä kuollessa oli keskimäärin 76 vuotta (24–95).

  • Tutkimuksen laatu: tasokas
  • Sovellettavuus: hyvä

Tutkimus «Hersh CP, Dahl M, Ly NP ym. Chronic obstructive pu...»3 on osa Copenhagen City Heart Study -aineistoa. Koko aineistosta löytyi 451 henkilöä (4,9 %), joilla oli PI MZ -heterozygotia ja AAT-pitoisuus 31 % matalampi kuin MM-genotyypin (normaali) omaavilla henkilöillä. FEV1:n vuosittainen heikkeneminen MZ-ryhmässä oli 25 ml ja MM-ryhmässä 21 ml (p = 0,048).

Bronkusobstruktio todettiin 19 %:lla MZ-ryhmässä ja 15 %:lla MM-ryhmässä (p = 0,023). Logistisessa regressioanalyysissä obstruktion riski oli ikä, sukupuoli ja tupakointi huomioiden OR 1,3 (95 % luottamusväli 1,0–2,3).

  • Tutkimuksen laatu: tasokas
  • Sovellettavuus: hyvä

Kommentti:

Tupakoimattomien vaikeiden AAT-puutospotilaiden riski sairastua emfyseemaan on lievästi lisääntynyt, mutta tupakoivien riski on erittäin huomattava. Tupakoimattomien heterozygoottien (MZ) riski on erittäin vähäinen, mutta tupakoivien riski on lisääntynyt.

Kirjallisuutta

  1. Seersholm N, Kok-Jensen A, Dirksen A. Survival of patients with severe alpha 1-antitrypsin deficiency with special reference to non-index cases. Thorax 1994;49:695-8 «PMID: 8066566»PubMed
  2. Tanash HA, Nilsson PM, Nilsson JA ym. Clinical course and prognosis of never-smokers with severe alpha-1-antitrypsin deficiency (PiZZ). Thorax 2008;63:1091-5 «PMID: 18682522»PubMed
  3. Hersh CP, Dahl M, Ly NP ym. Chronic obstructive pulmonary disease in alpha1-antitrypsin PI MZ heterozygotes: a meta-analysis. Thorax 2004;59:843-9 «PMID: 15454649»PubMed