Takaisin

Lasten Landau-Kleffnerin oireyhtymän hoito IV-immunoglobuliinilla

Näytönastekatsaukset
Liisa Metsähonkala
27.2.2019

Näytön aste: D

IV-immunoglobuliin hyödystä lasten Landau-Kleffnerin oireyhtymän hoidossa ei ole luotettavaa tutkimusnäyttöä.

Yhden keskuksen prospektiivisessa pilottitutkimuksessa «Mikati MA, Saab R, Fayad MN ym. Efficacy of intrav...»1 Israelissa hoidettiin Landau–Kleffnerin oireyhtymää sairastavaa lasta IV-immunoglobuliinilla annoksella 500 mg/kg/vrk 4 peräkkäisenä päivänä. 5 lasta täytti sisäänottokriteerit (ILAE-kriteeri, aiempi neurologinen poikkeavuus sallittu), ja kaikkien vanhemmat suostuivat tutkimukseen. 3 lapsella oli hoitoresistentti epilepsia ennen afasian kehittymistä. Seurantaparametreina käytettiin 0–4 pisteytystä, jossa huomioitiin erikseen EEG-löydökset, epileptiset kohtaukset, kielellinen ongelma sekä tuoton että ymmärtämisen osalta ja käytöshäiriöt. Huonoin mahdollinen pistemäärä oli 20. Arviointi tehtiin ennen hoitoa ja 1 kuukausi hoidon jälkeen.

Hoidettujen lasten ikä oli 2,5–6 vuotta. 2 lapsella todettiin poikkeavan korkea IgG-indeksi ennen hoitoa (likvorin IgG: likvorin proteiini molemmilla 18, normaalin yläraja 13). Näillä 2 potilaalla teho oli nähtävissä 5 vuorokaudessa infuusiosta, ja seurantapistemäärä putosi kuukaudessa 11 -> 3, toisella 19 –> 1. Molemmilla hyöty oli ohimenevä, mutta toistetulla IV-immunoglobuliinilla saatiin yhtä hyvä ja pysyvä vaste (5 vuotta ja 18 kuukautta). Muilla 3 hoidetulla lapsella teho oli vaatimaton (pistemäärien paraneminen 15 -> 12, 13 -> 10, 15 -> 13) ja ohimenevä.

  • Tutkimuksen laatu: heikko
  • Sovellettavuus: kohtalainen
  • Kommentti: Heterogeeninen aineisto.

Hollantilaisessa prospektiivisessa tutkimuksessa «Arts WF, Aarsen FK, Scheltens-de Boer M ym. Landau...»2 raportoitiin 6 immunoglobuliinihoidon saanutta lasta, joista 3:lla oli CSWS ja 3:lla Landau–Kleffnerin oireyhtymä. Potilaat olivat 4–9-vuotiaita, vastadiagnosoituja tai vasta keskukseen lähetettyjä potilaita. Vain 1 oli saanut prednisolonihoitoa aikaisemmin. Potilaat saivat 2 g:n immunoglobuliiniannoksen 3 viikon välein 1 vuoden ajan. EEG tutkittiin aluksi 3 kuukauden välein. Vanhemmat arvioivat lapsensa toimintakykyä VAS-janalla 6 viikon – 3 kuukauden välein. Neuropsykologinen tutkimus tehtiin lapsille 6 ja 12 viikon ja 6 ja 12 kuukauden kuluttua.

3 potilasta jatkoi immunoglobuliinihoidon suunnitellusti loppuun asti. 1 heistä (CSWS) hyötyi hoidosta selvästi, ja hoidon keskeyttäminen johti kognitiivisten oireiden pahenemiseen ja hoidon uudelleen aloittaminen jälleen oireiden lievittymiseen. 3 potilasta keskeytti hoidon tehon puutteen vuoksi. Nämä 3 saivat tämän jälkeen prednisolonihoidon, ja 1 heistä hyötyi siitä selvästi.

Samassa artikkelissa kirjoittajat kuvaavat vasteen steroideille ja immunoglobuliineille yhteensä 18 CSWS- tai Landau–Kleffner-oireyhtymäpotilaalla (sekä yo prospektiiviset potilaat että retrospektiiviset potilaat). Täydellisesti oli toipunut 1/6 potilaasta, jotka eivät olleet saaneet kumpaakaan, immunoglobuliineja eivätkä kortikosteroideja ja 1/2, jotka olivat saaneet vain kortikosteroideja. Kognitio oli parantunut lisäksi 4/6, jotka eivät saaneet steroideja eivätkä immunoglobuliineja, 1/2, jotka saivat vain steroideja, 6/9, jotka saivat sekä steroideja että immunoglobuliineja ja 1:llä, joka sai vain immunoglobuliineja.

  • Tutkimuksen laatu: heikko
  • Sovellettavuus: hyvä
  • Kommentit: Pieni mutta prospektiivisesti koottu ja sekä EEG:llä että kognitiivisesti seurattu potilasryhmä.

Kirjallisuutta

  1. Mikati MA, Saab R, Fayad MN ym. Efficacy of intravenous immunoglobulin in Landau-Kleffner syndrome. Pediatr Neurol 2002;26:298-300 «PMID: 11992758»PubMed
  2. Arts WF, Aarsen FK, Scheltens-de Boer M ym. Landau-Kleffner syndrome and CSWS syndrome: treatment with intravenous immunoglobulins. Epilepsia 2009;50 Suppl 7:55-8 «PMID: 19682053»PubMed