Takaisin Tulosta

Lewyn kappale -dementian kliinisen diagnoosin kriteerit vuodelta 2005

Lisätietoa aiheesta
Juha Rinne
22.9.2016

1. Keskeinen Lewyn kappale -dementian diagnoosiin vaadittava piirre on etenevä kognitiivinen heikentyminen, joka on niin voimakasta, että se haittaa normaalia sosiaalista toimintakykyä tai työkykyä. Potilaan muisti ei välttämättä heikkene huomattavasti eikä pysyvästi taudin alkuvaiheessa, mutta taudin edetessä näin yleensä tapahtuu. Tarkkaavuudessa, fronto-subkortikaalisissa taidoissa sekä visuspatiaalisissa kyvyissä voidaan testeissä havaita huomattavia puutteita.

2. Kaksi seuraavista ydinpiirteistä vaaditaan todennäköisen Lewyn kappale -dementian diagnoosiin, ja yksi on välttämätön mahdollisen Lewyn kappale -dementian diagnoosiin:

  • kognitiivisten kykyjen, tarkkaavuuden ja vireyden vaihtelu
  • toistuvat visuaaliset hallusinaatiot, jotka ovat tyypillisesti selväpiirteisiä ja yksityiskohtaisia
  • spontaanin parkinsonismin piirteet

3. Lewyn kappale -dementia diagnoosiin viittaavia piirteitä

  • REM-unen aikaiset käytösoireet
  • herkkyys neuroleptilääkitykselle
  • alentunut dopamiinitransportterisitoutuminen tyvitumakkeissa

4. Diagnoosia tukevia piirteitä (ovat usein olemassa, mutta niiden spesifisyyttä ei ole osoitettu)

  • toistuvat kaatumiset ja pyörtymiset
  • ohimenevät tajunnanhäiriökohtaukset
  • voimakas autonomisen hermoston toimintahäiriö, esim. ortostaattinen hypotensio,
  • virtsainkontinenssi
  • muut kuin visuaaliset hallusinaatiot
  • systemaattiset harhaluulot
  • masentuneisuus
  • suhteellisen hyvin säilyneet sisemmän ohimolohkon rakenteen TT- tai MK-kuvassa
  • PET- tai SPET-tutkimuksessa havaittu alentunut verenvirtaus, erityisesti okkipitaalisesti
  • alentunut sydämen MIBG (metajodibentsyyliguanidiini) -kertymä gammakuvauksessa
  • huomattava hidasaalto-aktiviteetti ja hetkelliset terävät aallot EEG:ssä

5. Lewyn kappale -dementian diagnoosi on vähemmän todennäköinen, jos

  • potilaalla on esiintynyt aivoverenkierron häiriö, johon viittaavat paikalliset neurologiset löydökset tai löydös aivokuvassa
  • tutkimuksissa ilmenee merkkejä muista fyysisistä sairauksista tai muista aivotoiminnan häiriöistä, jotka voisivat aiheuttaa taudin kuvan
  • ekstrapyramidaalioireet tulevat esiin ensimmäisen kerran vasta vaikean dementian vaiheessa

6. Oireiden ajallinen järjestys

  • Lewyn kappale -dementiassa dementia esiintyy ennen tai samanaikaisesti mahdollisesti esiintyvän parkinsonismin kanssa. Termiä Parkinsonin tautiin liittyvä dementia olisi käytettävä kuvaamaan dementiaa, joka esiintyy kliinisesti selkeän Parkinsonin taudin yhteydessä. Käytännön kliinisessä työssä olisi käytettävä sitä termiä, joka parhaiten sopii kliiniseen tilanteeseen. Yleisnimitykset, kuten Lewyn kappale -tauti, ovat usein hyödyllisiä. Tieteellisissä tutkimuksissa, joissa on tarpeen erotella Lewyn kappale -dementia ja Parkinsonin tautiin liittyvä dementia, olemassa olevaa yhden vuoden sääntöä dementian ja Parkinsonin taudin kaltaisten oireiden ilmaantumisen välillä Lewyn kappale -dementiassa suositellaan edelleen käytettäväksi. Muiden aikarajojen käyttäminen sekoittaa tutkimustulosten yhdistämistä tai tutkimusten vertailua. Muissa tutkimusasetelmissa, kuten esim. kliinispatologisissa tutkimuksissa ja kliinisissä lääketutkimuksissa molemmat kliiniset ilmiasut voidaan katsoa sisältyvän yhteiseen kategoriaan kuten Lewyn kappale -tauti tai alfasynukleinopatia.

Kirjallisuutta

  1. McKeith IG, Dickson DW, Lowe J ym. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium. Neurology 2005;65:1863-72 «PMID: 16237129»PubMed