Epileptinen kohtaus on ohimenevä aivotoiminnan häiriö, jonka syynä on laajuudeltaan vaihtelevalla anatomisella aivoalueella tapahtuva poikkeava, liiallinen tai synkroninen hermosolujen sähköinen toiminta.
Epilepsia on aivojen sairaus, jossa potilaalla on pitkäkestoinen taipumus saada epileptisiä kohtauksia ja mahdollisesti myös neurologisia, kognitiivisia, psyykkisiä tai sosiaalisia toimintakyvyn ongelmia.
Epilepsiat ovat etiologialtaan, oireiltaan ja ennusteeltaan monimuotoinen neurologinen sairausryhmä, jossa hyvän hoidon edellytyksenä on mahdollisimman tarkka diagnoosi.
Epilepsiadiagnoosi edellyttää jotakin seuraavista:
a) potilaalla on ollut vähintään 2 ilman merkittäviä altistavia tekijöitä esiintynyttä epileptistä kohtausta, joiden välillä on ollut yli 24 tuntia
b) potilaalla on ollut 1 ilman altistavia tekijöitä ilmennyt epileptinen kohtaus ja hänen aivoissaan havaitaan jokin pitkäaikainen kohtauksille altistava tekijä, jonka vuoksi kohtausten uusimisriski on yli 60 % seuraavan 10 vuoden aikana (eli sama kuin 2 kohtauksen jälkeen) tai
c) potilaalle tehdään jonkin epilepsiaoireyhtymän diagnoosi.
Epilepsiaoireyhtymä on kokonaisuus, jonka muodostavat epilepsiaan liittyvät oireet (esim. kohtaustyyppi), kohtausten alkamisikä ja tutkimuslöydökset (esim. EEG-löydös). Kokonaisuus on etiologiasta riippumatta samanlainen samaa oireyhtymää sairastavilla.
Vaikea epilepsia on tila, jossa asianmukaisesta lääkehoidosta huolimatta esiintyy merkittäviä arkielämää haittaavia epilepsiaan liittyviä oireita, kuten toistuvia kohtauksia, kognitiivisia tai käyttäytymisen ongelmia, kehityksen hidastumista tai hoidon haittavaikutuksia. Käsite asianmukaisesta lääkehoidosta huolimatta tarkoittaa sitä, ettei kahdella kohtaustyypin tai epilepsiaoireyhtymän mukaan oikein valitulla ja riittävällä annoksella käytetyllä lääkityksellä (ainoana lääkkeenä tai yhdistelmälääkityksenä) ole saavutettu kohtauksettomuutta.
Harvinaisepilepsia (harvinaissairaus, orphan/rare disease) on vaikea epilepsiaoireyhtymä, jonka ilmaantuvuus on pienempi kuin 5/10 000.
Epilepsiat jaetaan etiologian mukaan seuraaviin luokkiin. Yksittäisen potilaan kohdalla epilepsian syy voi kuulua useampaan luokkaan (esimerkiksi geneettisen syyn aiheuttaman rakenteellinen vaurio):
Kohtausten luokittelu
Kohtausluokittelu
1.0 Yleistynyt kohtaus, tarkemmin luokittelematon
1.1 Toonis-klooninen kohtaus
1.2 Poissaolokohtaus
1.2.1 Tyypillinen poissaolokohtaus
1.2.2 Epätyypillinen poissaolokohtaus
1.2.3 Myoklooninen poissaolokohtaus
1.2.4 Poissaolokohtaus ja silmäluomimyoklonia
1.3 Myoklooninen kohtaus
1.3.1 Myokloonis-atooninen
1.3.2 Myokloonis-toonis-klooninen
1.4 Klooninen kohtaus
1.5 Tooninen kohtaus
1.6 Atooninen kohtaus
1.7 Epileptiset spasmit
2.0 Paikallisalkuinen kohtaus, tarkemmin luokittelematon
2.1. Paikallisalkuinen kohtaus ilman tajunnanhämärtymistä
2.1.1 Motorisin oirein
2.1.1.1 Automatismit
2.1.1.2 Atooninen
2.1.1.3 Klooninen
2.1.1.4 Epileptiset spasmit
2.1.1.5 Hyperkineettinen
2.1.1.6 Myoklooninen
2.1.1.7 Tooninen
2.1.2 Muilla kuin motorisilla oireilla
2.1.2.1 Autonomiset oireet
2.1.2.2 Toiminnan pysähtyminen
2.1.2.3 Kognitiiviset oireet
2.1.2.4 Emotionaaliset oireet
2.1.2.5 Aistioireet
2.2. Paikallisalkuinen tajunnanhämärtymiskohtaus
2.2.1 Motorisin oirein
2.2.1.1 Automatismit
2.2.1.2 Klooninen
2.2.1.3 Hyperkineettinen
2.2.1.4 Myoklooninen
2.2.1.5 Tooninen
2.2.2 Muilla kuin motorisilla oireilla
2.2.2.1 Autonomiset oireet
2.2.2.2 Toiminnan pysähtyminen
2.2.2.3 Kognitiiviset oireet
2.2.2.4 Emotionaaliset oireet
2.2.2.5 Aistioireet
2.3 Paikallisalkuinen tajuttomuuskouristuskohtaus
3.0 Ei tietoa, onko paikallisalkuinen vai yleistynyt
3.0.1 Toonis-klooninen
3.0.2 Epileptiset spasmit
3.0.3 Muilla motorisilla oireilla
3.0.4. Muilla kuin motorisilla oireilla
4.0 Kohtausta ei voida luokitella olemassa olevien tietojen perusteella
Epilepsiaoireyhtymiä
Neonataalinen itsestään rajoittuva epilepsia familiaalinen/ei-familiaalinen
Ohtaharan oireyhtymä
Varhain alkava myoklooninen enkefalopatia
Imeväisiän itsestään rajoittuva epilepsia familiaalinen/ei familiaalinen
Imeväisiän myoklonusepilepsia
Infantiilispasmioireyhtymä
Dravet'n oireyhtymä
Lapsuusiän poissaoloepilepsia
Nuoruusiän poissaoloepilepsia
Nuoruusiän myoklonusepilepsia
Yleistynyt epilepsia, jossa on ainoastaan tajuttomuuskouristuskohtauksia
Panayiotopoulosin oireyhtymä
Lapsuusiän epilepsia, jossa esiintyy sentrotemporaalisia piikkejä
Lapsuusiän takaraivolohkoepilepsia (Gastaut tyyppi)
Myoklonis-atooninen epilepsia
Epilepsia, jossa on silmäluomimyokloniaa
Epilepsia, jossa on myokloonisia poissaolokohtauksia
Lennox-Gastaut'n oireyhtymä
Epileptinen enkefalopatia, johon liittyy jatkuva unenaikainen purkaustoiminta EEG:ssä
Landau-Kleffnerin oireyhtymä
Progressiivinen myoklonusepilepsia
Geneettinen epilepsia, jossa on kuumekouristuksia ja muita kohtauksia (ns. GEFS+)
Refleksi-epilepsia
ICD-10-koodi | Nykyinen nimitys | Uusi nimitys | Muuta huomioitavaa |
---|---|---|---|
G40 | Epilepsia | ||
G40.0 | Paikalli(salkui)nen [pesäkkeellinen] [osittainen] idiopaattinen epilepsia ja paikallisalkuiset epileptiset oireyhtymät | Paikallisalkuiset geneettiset epilepsiaoireyhtymät | |
G40.00 | Hyvänlaatuinen lasten epilepsia, jossa esiintyy sentrotemporaalisia EEG-piikkejä | Lapsuusiän epilepsia, jossa esiintyy sentrotemporaalisia piikkejä | |
G40.01 | Lasten epilepsia, jossa esiintyy takaraivolohkon paroksysmeja EEG:ssä | Lapsuusiän takaraivolohkoepilepsia | |
G40.09 | Muu tai määrittämätön paikallinen tai paikallisalkuinen (pesäkkeellinen tai osittainen) idiopaattinen epilepsia | Muu tai määrittämätön paikallisalkuinen geneettinen epilepsiaoireyhtymä | |
G40.1 | Paikalliset tai paikallisalkuiset (pesäkkeelliset tai osittaiset) yksinkertaisina paikallisina kohtauksina ilmenevät epilepsiamuodot tai epileptiset oireyhtymät | Paikallisalkuiset epilepsiat, joissa kohtaukset alkavat ilman tajunnanhämärtymistä | |
G40.10 | Yksinkertainen partiaalinen epileptinen kohtaus | Epilepsia, jossa vain ilman tajunnanhämärtymistä ilmeneviä paikallisalkuisia kohtauksia | |
G40.11 | Monimutkaiseksi kehittyvä paikallinen epileptinen kohtaus | Epilepsia, jossa ilman tajunnanhämärtymistä alkavat kohtaukset etenevät tajunnanhämärtymiskohtauksiksi | |
G40.12 | Yksinkertainen osittainen mutta sekundaarisesti yleiseksi laajeneva epileptinen kohtaus | Epilepsia, jossa ilman tajunnanhämärtymistä alkavat kohtaukset etenevät tajuttomuuskouristuskohtauksiksi | |
G40.19 | Muu tai määrittämätön paikallinen tai paikallisalkuinen yksinkertaisina paikallisina kohtauksina ilmenevä epilepsia tai epileptinen oireyhtymä | Muu tai määrittämätön paikallisalkuinen epilepsia, jossa kohtaukset alkavat ilman tajunnanhämärtymistä | |
G40.2 | Paikalliset (osittaiset tai pesäkkeittäiset) monimutkaisin osittaisin kohtauksin ilmenevät epilepsiamuodot ja epileptiset oireyhtymät | Paikallisalkuinen epilepsia, jossa kohtaukset alkavat tajunnanhämärtymisellä | |
G40.20 | Monimutkainen paikallinen vain tajunnanmuutoksena ilmenevä epileptinen kohtaus | Paikallisalkuinen epilepsia, jossa esiintyy pelkkiä tajunnanhämärtymiskohtauksia | |
G40.21 | Tajunnan muutoksin ja automatismeina ilmenevä monimutkainen paikallinen epileptinen kohtaus | Paikallisalkuinen epilepsia, jossa esiintyy tajunnanhämärtymiskohtauksia automatismein | |
G40.22 | Monimutkainen osittainen mutta sekundaarisesti yleistyvä epileptinen kohtaus | Epilepsia, jossa tajunnanhämärtymiskohtaukset etenevät tajuttomuuskouristuskohtauksiksi | voidaan käyttää myös paikallisalkuisesta epilepsiasta, jossa tajuttomuuskouristuskohtauksia ilman tietoa alkuoireen luonteesta |
G40.29 | Muu tai määrittämätön paikallinen (osittainen tai pesäkkeittäinen) monimutkaisin osittaisin kohtauksin ilmenevä epilepsia tai epileptinen oireyhtymä | Muu tai määrittämätön paikallisalkuinen epilepsia, jossa tajunnanhämärtymiskohtauksia | |
G40.3 | Geneettiset epilepsiaoireyhtymät, joissa esiintyy atoonisia, kloonisia, toonisia tai tooniskloonisia kohtauksia | ||
G40.30 | Hyvänlaatuinen imeväisiän myoklonusepilepsia | Imeväisiän myoklonusepilepsia | |
G40.31 | Suvuittain esiintyvät hyvänlaatuiset vastasyntyneen kouristukset | Neonataalinen, familiaalinen itsestään rajoittuva epilepsia | |
G40.33 | Lapsuusiän poissaolokohtausepilepsia | Lapsuusiän poissaoloepilepsia | |
G40.34 | Heräämisvaiheessa yleistyneitä toonis-kloonisia kohtauksia aiheuttava epilepsia | Yleistynyt epilepsia, jossa on ainoastaan tajuttomuuskouristuskohtauksia | |
G40.35 | Nuoruusiän poissaolokohtausepilepsia | Nuoruusiän poissaoloepilepsia | |
G40.36 | Nuoruusiän myoklooninen epilepsia | Nuoruusiän myoklonusepilepsia | |
G40.37 | Baltian myoklonia | Progressiivinen myoklonusepilepsia | Tarkka etiologia määritetään lisäksi, jos tiedossa |
G40.39 | Muu tai määrittämätön yleistynyt epilepsiaoireyhtymä, jossa on atoonisia, kloonisia, toonisia tai toonis-kloonisia kohtauksia | ||
G40.4 | Muu yleistynyt epilepsia tai epileptinen oireyhtymä | ||
G40.5 | Erityiset epileptiset oireyhtymät | ||
G40.50 | Epilepsia partialis continua (Kojevnikof) | Epilepsia partialis continua | |
G40.51 | Alkoholin käyttöön liittyvät epileptiset kohtaukset | ||
G40.52# | Lääkeaineiden käyttöön liittyvät epileptiset kohtaukset | ||
G40.59 | Muu erityinen epileptinen oireyhtymä | Nämä määritelmät poistetaan harhaanjohtavina Hormonimuutoksiin liittyvät epileptiset kohtaukset Unen puutteeseen liittyvät epileptiset kohtaukset Stressiin liittyvät epileptiset kohtaukset |
|
G40.6 | Määrittämätön grand mal (ja mahdolliset petit mal -kohtaukset) | Poistetaan/Ei käytetä enää | |
G40.7 | Määrittämätön petit mal ilman grand mal -kohtauksia | Poistetaan/Ei käytetä enää | |
G40.80 | Jatkuvina syvän unen aikaisina aivosähkötoiminnan purkauksina ilmenevä epilepsia | Epileptinen enkefalopatia, johon liittyy jatkuva unenaikainen purkaustoiminta EEG:ssä | |
G40.89 | Muu epilepsia | Epilepsiat tai epileptiset oireyhtymät, joiden osittaisuudesta tai yleisyydestä ei ole tietoa -> joiden lähtökohta on tuntematon | |
G40.9 | Määrittämätön epilepsia | Poistetaan G40.9+F02.89 Epilepsiaan liittyvä dementia |
|
G41 | Epileptinen sarjakohtaus | Status epilepticus | |
G41.0 | Grand mal -sarjakohtaus | Tajuttomuuskouristuskohtauksena ilmenevä status epilepticus | |
G41.1 | Petit mal -sarjakohtaus | Poissaolokohtauksena ilmenevä status epilepticus | |
G41.2 | Monimuotoinen osittainen status epilepticus | Tajunnanhämärtymiskohtauksena ilmenevä status epilepticus | |
G41.8 | Muu sarjakohtaus | Muu status epilepticus | |
G41.9 | Määrittämätön epileptinen sarjakohtaus | Määrittämätön status epilepticus | |
R56 | Muualla luokittamattomat kouristukset | ||
R56.0 | Kuumekouristukset | ||
R56.8 | Muu tai määrittämätön kouristus | Diagnoosikoodiin sisältyy Tarkemmin määrittämätön kouristuskohtaus Kouristuskohtaus |
|
R41.8 | Muu tai määrittämätön kognitiivisten toimintojen ja tajunnan, vireyden oire tai sairaudenmerkki | muut yksittäiset (varmat tai epäillyt) epileptiset kohtaukset, kuten tajunnanhämärtymiskohtaus |
G40.4. ja G40.5 neuvotellaan THL:n kanssa, onko mahdollista saada alaryhmiä