Takaisin Tulosta

Epilepsiamääritelmät ja termit 2019

Lisätietoa aiheesta
Vaikean epilepsian kansallinen koordinaatiotyöryhmä, Epilepsian Käypä hoito -työryhmät, Epilepsiaseuran hallitus ja Epilepsialiiton asiantuntijatyöryhmä
27.2.2020

Epileptinen kohtaus on ohimenevä aivotoiminnan häiriö, jonka syynä on laajuudeltaan vaihtelevalla anatomisella aivoalueella tapahtuva poikkeava, liiallinen tai synkroninen hermosolujen sähköinen toiminta.

Epilepsia on aivojen sairaus, jossa potilaalla on pitkäkestoinen taipumus saada epileptisiä kohtauksia ja mahdollisesti myös neurologisia, kognitiivisia, psyykkisiä tai sosiaalisia toimintakyvyn ongelmia.

Epilepsiat ovat etiologialtaan, oireiltaan ja ennusteeltaan monimuotoinen neurologinen sairausryhmä, jossa hyvän hoidon edellytyksenä on mahdollisimman tarkka diagnoosi.

Epilepsiadiagnoosi edellyttää jotakin seuraavista:

a) potilaalla on ollut vähintään 2 ilman merkittäviä altistavia tekijöitä esiintynyttä epileptistä kohtausta, joiden välillä on ollut yli 24 tuntia

b) potilaalla on ollut 1 ilman altistavia tekijöitä ilmennyt epileptinen kohtaus ja hänen aivoissaan havaitaan jokin pitkäaikainen kohtauksille altistava tekijä, jonka vuoksi kohtausten uusimisriski on yli 60 % seuraavan 10 vuoden aikana (eli sama kuin 2 kohtauksen jälkeen) tai

c) potilaalle tehdään jonkin epilepsiaoireyhtymän diagnoosi.

Epilepsiaoireyhtymä on kokonaisuus, jonka muodostavat epilepsiaan liittyvät oireet (esim. kohtaustyyppi), kohtausten alkamisikä ja tutkimuslöydökset (esim. EEG-löydös). Kokonaisuus on etiologiasta riippumatta samanlainen samaa oireyhtymää sairastavilla.

Vaikea epilepsia on tila, jossa asianmukaisesta lääkehoidosta huolimatta esiintyy merkittäviä arkielämää haittaavia epilepsiaan liittyviä oireita, kuten toistuvia kohtauksia, kognitiivisia tai käyttäytymisen ongelmia, kehityksen hidastumista tai hoidon haittavaikutuksia. Käsite asianmukaisesta lääkehoidosta huolimatta tarkoittaa sitä, ettei kahdella kohtaustyypin tai epilepsiaoireyhtymän mukaan oikein valitulla ja riittävällä annoksella käytetyllä lääkityksellä (ainoana lääkkeenä tai yhdistelmälääkityksenä) ole saavutettu kohtauksettomuutta.

Harvinaisepilepsia (harvinaissairaus, orphan/rare disease) on vaikea epilepsiaoireyhtymä, jonka ilmaantuvuus on pienempi kuin 5/10 000.

Epilepsiat jaetaan etiologian mukaan seuraaviin luokkiin. Yksittäisen potilaan kohdalla epilepsian syy voi kuulua useampaan luokkaan (esimerkiksi geneettisen syyn aiheuttaman rakenteellinen vaurio): 

  • rakenteellinen syy
    • Epilepsian taustalta voidaan tunnistaa rakenteellinen vaurio tai sairaus, johon tiedetään liittyvän suurentunut riski sairastua epilepsiaan.
  • geneettinen syy 
    • Epilepsia aiheutuu tunnetusta tai oletetusta geneettisestä poikkeavuudesta, ja sairauden ydinoire ovat epileptiset kohtaukset.
  • infektioperäinen syy
    • Epilepsia aiheutuu keskushermostoinfektiosta, ja sairauden ydinoire ovat epileptiset kohtaukset.
  • aineenvaihdunnallinen syy 
    • Epilepsian taustalta voidaan tunnistaa aineenvaihdunnallinen tila tai sairaus, johon tiedetään liittyvän suurentunut riski sairastua epilepsiaan.
  • immuunivälitteinen syy
    • Epilepsian taustalta voidaan tunnistaa immuunivälitteinen tila tai sairaus, johon tiedetään liittyvän suurentunut riski sairastua epilepsiaan. 
  • tuntematon syy: 
    • Epilepsian syy on arviointihetkellä tuntematon. Taustalla voi kuitenkin olla toistaiseksi tunnistamaton geneettinen, rakenteellinen tai muu syy, jolloin epilepsian etiologiaa tulisi pyrkiä arvioimaan uudelleen säännöllisin väliajoin.

Kohtausten luokittelu

  • Paikallisalkuiset ja yleistyneet kohtaukset ja epilepsiat: 
    • Paikallisalkuiset kohtaukset alkavat paikallisesti yhteen aivopuoliskoon rajoittuvassa hermoverkossa. 
      • Purkaus voi kuitenkin myöhemmin levitä molempiin aivopuoliskoihin ja kohtaus voi edetä tajuttomuuskouristuskohtaukseksi (paikallisalkuinen tajuttomuuskouristuskohtaus).
    • Yleistyneissä kohtauksissa purkaukset alkavat molemmat aivopuoliskot sisältävässä hermoverkossa, ja kliiniset piirteet ja EEG-löydös ilmentävät molempien aivopuoliskojen tai niiden osien yhtäaikaista aktivoitumista kohtauksen alusta lähtien.
    • Lähtökohdaltaan tuntemattomina pidetään kohtauksia, joista ei ole riittävästi tietoa niiden luokittelemiseksi paikallisalkuiseksi tai yleistyneeksi. Kohtausten luokitusta tulisi pyrkiä arvioimaan uudelleen säännöllisin välein.

Kohtausluokittelu

1.0 Yleistynyt kohtaus, tarkemmin luokittelematon

1.1 Toonis-klooninen kohtaus

1.2 Poissaolokohtaus

1.2.1 Tyypillinen poissaolokohtaus

1.2.2 Epätyypillinen poissaolokohtaus

1.2.3 Myoklooninen poissaolokohtaus

1.2.4 Poissaolokohtaus ja silmäluomimyoklonia

1.3 Myoklooninen kohtaus

1.3.1 Myokloonis-atooninen

1.3.2 Myokloonis-toonis-klooninen

1.4 Klooninen kohtaus

1.5 Tooninen kohtaus

1.6 Atooninen kohtaus

1.7 Epileptiset spasmit

2.0 Paikallisalkuinen kohtaus, tarkemmin luokittelematon

2.1. Paikallisalkuinen kohtaus ilman tajunnanhämärtymistä

2.1.1 Motorisin oirein

2.1.1.1 Automatismit

2.1.1.2 Atooninen

2.1.1.3 Klooninen

2.1.1.4 Epileptiset spasmit

2.1.1.5 Hyperkineettinen

2.1.1.6 Myoklooninen

2.1.1.7 Tooninen

2.1.2 Muilla kuin motorisilla oireilla

2.1.2.1 Autonomiset oireet

2.1.2.2 Toiminnan pysähtyminen

2.1.2.3 Kognitiiviset oireet

2.1.2.4 Emotionaaliset oireet

2.1.2.5 Aistioireet

2.2. Paikallisalkuinen tajunnanhämärtymiskohtaus

2.2.1 Motorisin oirein

2.2.1.1 Automatismit

2.2.1.2 Klooninen

2.2.1.3 Hyperkineettinen

2.2.1.4 Myoklooninen

2.2.1.5 Tooninen

2.2.2 Muilla kuin motorisilla oireilla

2.2.2.1 Autonomiset oireet

2.2.2.2 Toiminnan pysähtyminen

2.2.2.3 Kognitiiviset oireet

2.2.2.4 Emotionaaliset oireet

2.2.2.5 Aistioireet

2.3 Paikallisalkuinen tajuttomuuskouristuskohtaus

3.0 Ei tietoa, onko paikallisalkuinen vai yleistynyt

3.0.1 Toonis-klooninen

3.0.2 Epileptiset spasmit

3.0.3 Muilla motorisilla oireilla

3.0.4. Muilla kuin motorisilla oireilla

4.0 Kohtausta ei voida luokitella olemassa olevien tietojen perusteella

Epilepsiaoireyhtymiä

Neonataalinen itsestään rajoittuva epilepsia familiaalinen/ei-familiaalinen

Ohtaharan oireyhtymä

Varhain alkava myoklooninen enkefalopatia

Imeväisiän itsestään rajoittuva epilepsia familiaalinen/ei familiaalinen

Imeväisiän myoklonusepilepsia

Infantiilispasmioireyhtymä

Dravet'n oireyhtymä

Lapsuusiän poissaoloepilepsia

Nuoruusiän poissaoloepilepsia

Nuoruusiän myoklonusepilepsia

Yleistynyt epilepsia, jossa on ainoastaan tajuttomuuskouristuskohtauksia

Panayiotopoulosin oireyhtymä

Lapsuusiän epilepsia, jossa esiintyy sentrotemporaalisia piikkejä

Lapsuusiän takaraivolohkoepilepsia (Gastaut tyyppi)

Myoklonis-atooninen epilepsia

Epilepsia, jossa on silmäluomimyokloniaa

Epilepsia, jossa on myokloonisia poissaolokohtauksia

Lennox-Gastaut'n oireyhtymä

Epileptinen enkefalopatia, johon liittyy jatkuva unenaikainen purkaustoiminta EEG:ssä

Landau-Kleffnerin oireyhtymä

Progressiivinen myoklonusepilepsia

Geneettinen epilepsia, jossa on kuumekouristuksia ja muita kohtauksia (ns. GEFS+)

Refleksi-epilepsia

Taulukko 1. ICD-10:n uudet suomennokset
ICD-10-koodi Nykyinen nimitys Uusi nimitys Muuta huomioitavaa
G40 Epilepsia
G40.0 Paikalli(salkui)nen [pesäkkeellinen] [osittainen] idiopaattinen epilepsia ja paikallisalkuiset epileptiset oireyhtymät Paikallisalkuiset geneettiset epilepsiaoireyhtymät
G40.00 Hyvänlaatuinen lasten epilepsia, jossa esiintyy sentrotemporaalisia EEG-piikkejä Lapsuusiän epilepsia, jossa esiintyy sentrotemporaalisia piikkejä
G40.01 Lasten epilepsia, jossa esiintyy takaraivolohkon paroksysmeja EEG:ssä Lapsuusiän takaraivolohkoepilepsia
G40.09 Muu tai määrittämätön paikallinen tai paikallisalkuinen (pesäkkeellinen tai osittainen) idiopaattinen epilepsia Muu tai määrittämätön paikallisalkuinen geneettinen epilepsiaoireyhtymä
G40.1 Paikalliset tai paikallisalkuiset (pesäkkeelliset tai osittaiset) yksinkertaisina paikallisina kohtauksina ilmenevät epilepsiamuodot tai epileptiset oireyhtymät Paikallisalkuiset epilepsiat, joissa kohtaukset alkavat ilman tajunnanhämärtymistä
G40.10 Yksinkertainen partiaalinen epileptinen kohtaus Epilepsia, jossa vain ilman tajunnanhämärtymistä ilmeneviä paikallisalkuisia kohtauksia
G40.11 Monimutkaiseksi kehittyvä paikallinen epileptinen kohtaus Epilepsia, jossa ilman tajunnanhämärtymistä alkavat kohtaukset etenevät tajunnanhämärtymiskohtauksiksi
G40.12 Yksinkertainen osittainen mutta sekundaarisesti yleiseksi laajeneva epileptinen kohtaus Epilepsia, jossa ilman tajunnanhämärtymistä alkavat kohtaukset etenevät tajuttomuuskouristuskohtauksiksi
G40.19 Muu tai määrittämätön paikallinen tai paikallisalkuinen yksinkertaisina paikallisina kohtauksina ilmenevä epilepsia tai epileptinen oireyhtymä Muu tai määrittämätön paikallisalkuinen epilepsia, jossa kohtaukset alkavat ilman tajunnanhämärtymistä
G40.2 Paikalliset (osittaiset tai pesäkkeittäiset) monimutkaisin osittaisin kohtauksin ilmenevät epilepsiamuodot ja epileptiset oireyhtymät Paikallisalkuinen epilepsia, jossa kohtaukset alkavat tajunnanhämärtymisellä
G40.20 Monimutkainen paikallinen vain tajunnanmuutoksena ilmenevä epileptinen kohtaus Paikallisalkuinen epilepsia, jossa esiintyy pelkkiä tajunnanhämärtymiskohtauksia
G40.21 Tajunnan muutoksin ja automatismeina ilmenevä monimutkainen paikallinen epileptinen kohtaus Paikallisalkuinen epilepsia, jossa esiintyy tajunnanhämärtymiskohtauksia automatismein
G40.22 Monimutkainen osittainen mutta sekundaarisesti yleistyvä epileptinen kohtaus Epilepsia, jossa tajunnanhämärtymiskohtaukset etenevät tajuttomuuskouristuskohtauksiksi voidaan käyttää myös paikallisalkuisesta epilepsiasta, jossa tajuttomuuskouristuskohtauksia ilman tietoa alkuoireen luonteesta
G40.29 Muu tai määrittämätön paikallinen (osittainen tai pesäkkeittäinen) monimutkaisin osittaisin kohtauksin ilmenevä epilepsia tai epileptinen oireyhtymä Muu tai määrittämätön paikallisalkuinen epilepsia, jossa tajunnanhämärtymiskohtauksia
G40.3 Geneettiset epilepsiaoireyhtymät, joissa esiintyy atoonisia, kloonisia, toonisia tai tooniskloonisia kohtauksia
G40.30 Hyvänlaatuinen imeväisiän myoklonusepilepsia Imeväisiän myoklonusepilepsia
G40.31 Suvuittain esiintyvät hyvänlaatuiset vastasyntyneen kouristukset Neonataalinen, familiaalinen itsestään rajoittuva epilepsia
G40.33 Lapsuusiän poissaolokohtausepilepsia Lapsuusiän poissaoloepilepsia
G40.34 Heräämisvaiheessa yleistyneitä toonis-kloonisia kohtauksia aiheuttava epilepsia Yleistynyt epilepsia, jossa on ainoastaan tajuttomuuskouristuskohtauksia
G40.35 Nuoruusiän poissaolokohtausepilepsia Nuoruusiän poissaoloepilepsia
G40.36 Nuoruusiän myoklooninen epilepsia Nuoruusiän myoklonusepilepsia
G40.37 Baltian myoklonia Progressiivinen myoklonusepilepsia Tarkka etiologia määritetään lisäksi, jos tiedossa
G40.39 Muu tai määrittämätön yleistynyt epilepsiaoireyhtymä, jossa on atoonisia, kloonisia, toonisia tai toonis-kloonisia kohtauksia
G40.4 Muu yleistynyt epilepsia tai epileptinen oireyhtymä
G40.5 Erityiset epileptiset oireyhtymät
G40.50 Epilepsia partialis continua (Kojevnikof) Epilepsia partialis continua
G40.51 Alkoholin käyttöön liittyvät epileptiset kohtaukset
G40.52# Lääkeaineiden käyttöön liittyvät epileptiset kohtaukset
G40.59 Muu erityinen epileptinen oireyhtymä Nämä määritelmät poistetaan harhaanjohtavina
Hormonimuutoksiin liittyvät epileptiset kohtaukset
Unen puutteeseen liittyvät epileptiset kohtaukset
Stressiin liittyvät epileptiset kohtaukset
G40.6 Määrittämätön grand mal (ja mahdolliset petit mal -kohtaukset) Poistetaan/Ei käytetä enää
G40.7 Määrittämätön petit mal ilman grand mal -kohtauksia Poistetaan/Ei käytetä enää
G40.80 Jatkuvina syvän unen aikaisina aivosähkötoiminnan purkauksina ilmenevä epilepsia Epileptinen enkefalopatia, johon liittyy jatkuva unenaikainen purkaustoiminta EEG:ssä
G40.89 Muu epilepsia Epilepsiat tai epileptiset oireyhtymät, joiden osittaisuudesta tai yleisyydestä ei ole tietoa -> joiden lähtökohta on tuntematon
G40.9 Määrittämätön epilepsia Poistetaan
G40.9+F02.89 Epilepsiaan liittyvä dementia
G41 Epileptinen sarjakohtaus Status epilepticus
G41.0 Grand mal -sarjakohtaus Tajuttomuuskouristuskohtauksena ilmenevä status epilepticus
G41.1 Petit mal -sarjakohtaus Poissaolokohtauksena ilmenevä status epilepticus
G41.2 Monimuotoinen osittainen status epilepticus Tajunnanhämärtymiskohtauksena ilmenevä status epilepticus
G41.8 Muu sarjakohtaus Muu status epilepticus
G41.9 Määrittämätön epileptinen sarjakohtaus Määrittämätön status epilepticus
R56 Muualla luokittamattomat kouristukset
R56.0 Kuumekouristukset
R56.8 Muu tai määrittämätön kouristus Diagnoosikoodiin sisältyy
Tarkemmin määrittämätön kouristuskohtaus
Kouristuskohtaus
R41.8 Muu tai määrittämätön kognitiivisten toimintojen ja tajunnan, vireyden oire tai sairaudenmerkki muut yksittäiset (varmat tai epäillyt) epileptiset kohtaukset, kuten tajunnanhämärtymiskohtaus

G40.4. ja G40.5 neuvotellaan THL:n kanssa, onko mahdollista saada alaryhmiä