Progressiivisen supranukleaarisen pareesin (PSP) kliinisiä piirteitä

Progressiivinen supranukleaarinen pareesi on ns. tauopatia: aivorungon alueelle painottuen havaitaan tau-proteiinipositiivisia kertymiä hermosolujen sisällä ja gliasoluissa samaan tapaan kuin frontotemporaalisissa degeneraatioissa ja kortikobasaalisessa degeneraatiossa (CBD). Myös kliinisissä oireissa ja löydöksissä on näissä oireyhtymissä päällekkäisyyksiä. Diagnoosi asetetaan yleensä 3–4 vuotta oireiden alkamisen jälkeen, kun oireyhtymän tyypillisimmät oireet muuttuvat ilmeisiksi.

Progressiivisen supranukleaarisen pareesin (PSP) ydinoireita ja löydöksiä ovat seuraavat:

• Silmien liikehäiriö
  • Vaikeus liikuttaa (seurata objektia katseella) silmiä vertikaalisesti (ylös–alas); hitaat vertikaaliset sakadit
  • Muut silmien motoriikan vaikeudet mukaan lukien silmäluomien liikkeet
• Tasapainon epävarmuus
  • Toistuva kaatuilu ilman selitystä
  • Tasapainoheijaste selvästi heikentynyt kliinisessä tutkimuksessa
• Akinesia
  • Kävelyvaikeudet: jähmettyminen ("freezing")
  • Parkinsonistinen rigiditeetti ja akinesia, joka ei kohene levodopalla
  • Nielemisvaikeudet
• Kognitiiviset muutokset
  • Ei-fluentti etenevä afasia tai puheen apraksia
  • Otsalohkodementian kaltainen toiminnanohjaukseen painottuva kognition häiriö sekä käyttäytymisen ja persoonallisuuden muutos (estottomuuden ja impulsiivisuuden suuntaan)

Viitteet «Höglinger GU, Respondek G, Stamelou M ym. Clinical...»1, «Kaakkola S, Laaksovirta H. Tunnistatko harvinaisia...»2, «Krüger J, Katisko K, Suhonen NM ym. Otsa-ohimolohk...»3.