Eosinofiiliset keuhkokuumeet
Lääkärin käsikirja
23.5.2023 • Viimeisin muutos 23.5.2023
Keskeistä
- Kliinisessä työssä eosinofiiliset keuhkokuumeet muodostavat heterogeenisen tautiryhmän, jolle luonteenomaisia piirteitä ovat keuhkojen eosinofilia, keuhkoinfiltraatit ja/tai keuhkojen toimintahäiriö sekä usein veren eosinofilia.
- Voivat olla idiopaattisia tai liittyä muihin sairauksiin tai tunnettuihin tekijöihin.
- Sairauden kuva voi olla krooninen tai akuutti, jopa henkeä uhkaava.
- Muista eosinofiilisen keuhkokuumeen mahdollisuus, kun
- keuhkokuume ei parane
- keuhkokuumeeseen liittyy eosinofiliaa
- keuhkokuumeeseen liittyy systeemioireita, esim. sydänoireita tai ihottumaa.
Luokittelu
- Eosinofiiliset keuhkokuumeet voidaan luokitella
- idiopaattisiin
- sekundaarisiin
- muihin sairauksiin liittyviin eosinofiilisiin keuhkokuumeisiin.
Oireet
- Yskä, rintapistos, hengenahdistus
- Kuumeilu
- Kroonisissa muodoissa myös laihtuminen ja väsymys
Idiopaattinen eosinofiilinen keuhkokuume
Akuutti idiopaattinen eosinofiilinen keuhkokuume
- Oireet kehittyvät muutamassa päivässä usein ennestään terveelle nuorelle aikuiselle.
- Voi liittyä muutoksiin tupakointitavoissa, mutta 1/3 potilaista on tupakoimattomia.
- Sairaus voi puhjeta myös erilaisten hengitystiealtistusten jälkeen (palokaasut, kasvien istutus, pölyiset remonttityöt yms.).
- Keuhkokuvassa näkyy yksi tai useampi läiskävarjo, ja pleuranestettä voi esiintyä.
- Veressä leukosytoosi, mutta ei välttämättä eosinofiliaa
- Hypoksemia tavallinen
- Diagnoosi varmentuu keuhkojen ohutleike-TT:llä ja keuhkoputkien tähystyksen yhteydessä tehdyllä bronkoalveolaarisella huuhtelulla (BAL).
- Glukokortikoidihoidolla saadaan nopea vaste (esim. prednisoloni 1–2 mg/kg/vrk 6–8 viikon ajan annosta pienentäen).
- Ei relapseja.
Krooninen idiopaattinen eosinofiilinen keuhkokuume
- Oireet kehittyvät hitaasti viikoissa tai kuukausissa.
- Astma ja krooniset poskiontelo-ongelmat edeltävät usein taudin puhkeamista.
- Keuhkokuvassa yksi tai useampi perifeerinen läiskävarjo, jotka voivat vaihtaa paikkaa
- CRP ja La, usein myös IgE koholla, neutrofilia, anemia, usein eosinofilia
- Diagnoosi varmentuu keuhkojen ohutleike-TT:llä ja keuhkoputkien tähystyksen yhteydessä tehdyllä bronkoalveolaarisella huuhtelulla (BAL).
- Glukokortikoidihoito (esim. prednisoloni) annoksella 0.5 mg/kg korjaa keuhkokuvamuutokset usein jo viikon kuluessa. Hoitoa jatketaan alenevin annoksin 6–12 kk.
- Relapseja esiintyy yli puolella potilaista.
Hypereosinofiilinen oireyhtymä
- Veren eosinofiilit toistuvasti yli 1.5 × 109/l ja kliinisesti merkitsevä elinvaurio
- Tavallisimmat kohde-elimet keuhkojen lisäksi ovat
- sydän: rytmihäiriöt, sydämen vajaatoiminta, läppävika, perikardiitti, tromboembolia
- hermosto: perifeerinen hermovaurio, neuropaattinen kiputila, hemiplegia
- iho: erilaisia ihottumia.
Sekundaarinen eosinofiilinen keuhkokuume
- Voi olla lääkeaineiden, parasiittien, mykobakteeri-infektioiden, sienten (allerginen bronkopulmonaalinen aspergilloosi), sädehoidon tai toksisten aineiden (esim. inhaloitavat huumeet) aiheuttama.
- Lääkeainereaktion oireet voivat alkaa tuntien kuluessa, mutta tavallisimmin viikkojen ja kuukausien kuluessa lääkityksen aloittamisesta.
- Joidenkin parasiittien aiheuttaman eosinofiilisen manifestaation viive voi olla kuukausia, jopa vuosia alkuperäisestä infektiosta. Huolellinen matkustusanamneesi on eosinofilian selvittelyssä aina aiheellinen.
- Läiskäiset muutokset keuhkokuvassa tavallisia; myös keuhkopussin nesteilyä voi olla.
- Hoito kohdistetaan etiologian mukaisesti. Lääkeainereaktiota epäiltäessä lääkityksen lopettaminen on ensisijainen hoito.
- Jos oireet ovat vaikeat, glukokortikoidihoidon aloittaminen voi olla aiheellista.
- Parasiittien aiheuttamissa taudeissa spesifinen hoito valitaan taudinaiheuttajan mukaisesti. Infektiolääkärin konsultaatio on aiheellinen.
Eosinofiilinen keuhkokuume liittyen muihin sairauksiin
Eosinofiilinen granulomatoottinen polyangiitti (Churg–Strauss)
- Ks. Vaskuliitit «Vaskuliitit»1.
- Potilaalla on usein vaikea astma ja allerginen nuha. Keuhkojen ulkopuoliset taudin manifestaatiot johtavat usein oikean diagnoosin jäljille.
- Kudoskoepalassa näkyy eosinofiilinen arteriitti ja granuloomia.
- ANCA-vasta-aineet (neutrofiilien sytoplasmavasta-aineet) positiiviset 40 %:lla potilaista
- Glukokortikoidilääkitys ensisijaisesti suun kautta
Sidekudossairaudet ja maligniteetit
- Jos hoitovaste glukokortikoidille on huono, on muistettava maligniteetin mahdollisuus.
- Tutkimukset: kliininen tutkiminen, mammografia, gynekologinen tutkimus, TT-harkinta
Kirjallisuutta
- Camus P. Drug-induced respiratory disease website: www.pneumotox.com «https://www.pneumotox.com/drug/index/»1
- De Giacomi F, Vassallo R, Yi ES ym. Acute Eosinophilic Pneumonia. Causes, Diagnosis, and Management. Am J Respir Crit Care Med 2018;197(6):728-736. «PMID: 29206477»PubMed
- Allen J, Wert M. Eosinophilic Pneumonias. J Allergy Clin Immunol Pract 2018;6(5):1455-1461. «PMID: 29735405»PubMed
- Cottin V. Eosinophilic Lung Diseases. Clin Chest Med 2016;37(3):535-56. «PMID: 27514599»PubMed