Takaisin Tulosta

Henoch-Schönleinin purppura (HSP)

Lääkärin käsikirja
21.11.2024 • Viimeisin muutos 21.11.2024
Pekka Lahdenne

Keskeistä

  • Yleisimmin 2–10-vuotiaiden lasten tauti, jolle ovat tyypillisiä verisuonitulehduksen (vaskuliitin) aiheuttamat purppura-ihomuutokset alaraajapainotteisesti
  • Usein esiintyy lisäksi niveloireita, vatsakipuja sekä veri- tai lievää valkuaisvirtsaisuutta.
  • Yleislääkärin hoitoon soveltuvat potilaat, joilla on tyypillisten ihomuutosten lisäksi korkeintaan lievät vatsa- ja/tai niveloireet eikä veri- tai valkuaisvirtsaisuutta.

Epidemiologia, oireet ja löydökset

  • Vuosittain Suomessa sairastuu n. 100–200 alle 15-vuotiasta lasta. Tätä IgA-vaskuliittia edeltää usein ylähengitysteiden (streptokokki)bakteeri- tai virusinfektio. Harvemmin HSP:tä voivat edeltää lääkitykset tai rokotukset.
  • Tavallisimmin alaraajoihin ja pakaroihin ilmestyy papuloita, jotka muuttuvat petekioiksi (kuvat «»1 «»2 «»3 «»4).
  • Nilkoissa, polvissa sekä harvemmin ranteissa ja kyynärpäissä voi olla laaja-alaista periartikulaarista turvotusta ja arkuutta. Niveloireita esiintyy jopa kolmella potilaalla neljästä.
  • Vatsakipuja voi olla n. puolella potilaista, ja kovia koliikkimaisia kipuja on n. 10 %:lla.
  • Lähes puolella potilaista on (lievää) veri- ja/tai valkuaisvirtsaisuutta 1–3 kk:n kuluessa ihomuutosten ilmaantumisesta. Kliininen munuaistulehdus on harvinainen ja ilmenee taudin myöhemmässä vaiheessa.
  • Taudin kesto on keskimäärin 4 viikkoa.
  • Perusselvityksiin kuuluvat TVK, CRP, nieluviljely, AST, StrDNAb ja U-KemSeul.

Erotusdiagnoosi

  • Epäile muuta tautia kuin Henoch–Schönleinin purppuraa, jos
    • potilaalla on kuumetta yli 38.5 °C
    • CRP on yli 20 mg/l tai B-La yli 35 mm/t
    • Trom on pieni tai esiintyy anemiaa tai leukosytopeniaa.
  • On muistettava, että meningokokkisepsis aiheuttaa petekioita ja joskus myös niveloireita. Jos verihiutalemäärä on pieni (alle 100), voi kyseessä olla pahanlaatuinen veritauti.

Komplikaatiot

Hoito ja seuranta evd

  • Iho-oireet, lievät vatsa- ja/tai niveloireet, ei veri- tai valkuaisvirtsaisuutta: parasetamoli 15 mg/kg × 3 tarpeen mukaan. Lisäksi tutkitaan ja tarvittaessa hoidetaan taustalla oleva tonsilliitti tai sinuiitti. Virtsan liuskatestiä seurataan kuumetautien yhteydessä 6 kk.
  • Poikkeava virtsalöydös tai vaikeat vatsa-/niveloireet: potilas tulee lähettää erikoislääkärille. Hoidoksi voidaan tällöin harkita prednisolonia (ei selvää näyttöä hoidon tehosta!).
  • Vaikean HSP-glomerulonefriitin hoito kuuluu lastennefrologille.
  • Jos tautiin liittyy munuaislöydös – etenkin jos se on merkittävä ja kestää yli kuukauden – potilaan munuaisten toimintaa on seurattava jopa läpi elämän, koska munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen vaara on merkittävä. Tämä koskee erityisesti naisia ja heidän raskausaikaansa.

Kirjallisuutta

  1. Leung AKC, Barankin B, Leong KF. Henoch-Schönlein Purpura in Children: An Updated Review. Curr Pediatr Rev 2020;16(4):265-276 «PMID: 32384035»PubMed
  2. Hetland LE, Susrud KS, Lindahl KH, ym. Henoch-Schönlein Purpura: A Literature Review. Acta Derm Venereol 2017;97(10):1160-1166. «PMID: 28654132»PubMed
  3. Jauhola O, Ronkainen J, Koskimies O, ym. Outcome of Henoch-Schönlein purpura 8 years after treatment with a placebo or prednisone at disease onset. Pediatr Nephrol 2012;27(6):933-9 «PMID: 22311342»PubMed