Takaisin Tulosta

Alzheimerin taudin kulku

Lisätietoa aiheesta
Timo Erkinjuntti ja tarkistanut 11.1.2016 Timo Erkinjuntti
10.5.2010
  • Lähde «Pirttilä T, Erkinjuntti T. Alzheimerin tauti ...»1.
  • Alzheimerin tauti on tyypillisin vaihein etenevä aivosairaus, jonka oireet aiheutuvat tiettyjen aivoalueiden vaurioista.
  • Alzheimerin tauti voidaan diagnosoida jo ennen dementiaa tyypillisen oirekuvan perusteella.
  • Alzheimerin tauti alkaa muistihäiriöillä, ja muisti on koko sairauden ajan vaikeimmin häiriintynyt muistin ja tiedonkäsittelyn (kognitio) toiminnan osa-alue.
  • Toimintakyvyn lasku on kiinteästi yhteydessä muistin ja tiedonkäsittelyn häiriöihin.
  • Käytösoireet vaihtelevat taudin eri vaiheissa.
  • Poikkeamat taudin luonnollisessa kulussa viittaavat taudin kulkua muunteleviin liitännäissairauksiin tai ympäristötekijöihin, jotka tulee tunnistaa ja hoitaa.

Tyypillisin vaihein etenevä aivosairaus

  • Alzheimerin tauti on tyypillisin vaihein hitaasti ja tasaisesti etenevä aivosairaus, johon liittyy selektiivinen aivoalueiden ja neurokemiallisten järjestelmien vaurioituminen.
    • Alzheimerin taudin kliininen oirekuva korreloi neurofibrillimuutosten ja synapsien määrään sekä kolinergiseen vaurioon.
    • Oireiden yhteys amyloidimuutoksiin on epäselvä.
    • Vuonna 1991 saksalaiset patologit Heiko ja Eva Braak kuvasivat neurofibrillimuutosten kehittymiseen perustuvan mallin, joka kuvaa Alzheimerin taudin neuropatologisten muutosten kehittymistä taudin edetessä.
    • Braakin ja Braakin mallissa Alzheimerin tauti jaetaan kuuteen eri vaiheeseen:
      • I–II:een eli transentorinaaliseen
      • III–IV:een eli limbiseen ja
      • V–VI:een eli neokortikaaliseen vaiheeseen.
    • Alzheimerin taudin kliinisen oirekuvan eteneminen voidaan liittää näihin neuropatologisiin vaiheisiin.
  • On arvioitu, että Alzheimerin tautiin liittyvä aivopatologia alkaa kehittyä 20–30 vuotta ennen ensimmäisten oireiden ilmaantumista.
    • Varhaisimmat oireet ilmaantuvat vasta, kun tietty kynnystaso aivomuutoksissa ylittyy.
    • Tutkimukset osoittavat, että ensimmäisten oireiden ilmaantuessa on entorinaalisen kuoren toisen kerroksen soluista hävinnyt jo 57 %.
    • Tilanne on analoginen Parkinsonin taudille, jossa motoriset oireet ilmaantuvat, kun substantia nigran pigmentoituneista hermosoluista 60 % on tuhoutunut.

Aivomuutosten valikoiva alueellinen lisääntyminen ja oirekuva

  • Kuhunkin neuropatologiseen vaiheeseen liittyy tyyppioireita, jotka johtuvat aivopatologian paikantumisesta kyseisessä vaiheessa.
    • Kliininen oirekuva kehittyy ajallisesti ennustettavassa järjestyksessä aivopatologian lisääntymiseen liittyen, ja se voidaan myös jakaa eri vaiheisiin:
      • oireeton eli prekliininen vaihe
      • varhainen Alzheimerin tauti
      • lievä Alzheimerin taudin dementia
      • keskivaikea ja vaikea Alzheimerin taudin dementia.
    • Koska ensimmäiset aivomuutokset ilmaantuvat muistitoimintojen kannalta keskeisille alueille, ohimolohkon sisäosiin, ovat oppimis- ja muistivaikeudet taudin varhaisimmat kliiniset oireet.
    • Taudinkuvaa hallitsevat koko taudin ajan lisääntyvät kognitiivisen toiminnan häiriöt, ja muistitoiminnot ovat kaikissa taudin vaiheissa vaikeimmin vaurioitunut kognitiivisen toiminnan osa-alue.
    • Taudin edetessä kehittyy käytösoireita ja toimintakyky heikkenee, mikä on vahvasti yhteydessä kognitiiviseen suorituskykyyn.
  • Alzheimerin taudin neuropatologisten vaiheiden ja niihin liittyvien tyypillisten oirekuvien tunteminen on tärkeää.
    • Tähän perustuu potilaan ja omaishoitajan informointi taudin luonteesta ja ennusteesta.
    • Se antaa viitekehyksen odotuksille hoidon vaikutuksista ja toisaalta auttaa tunnistamaan tilaa pahentavia oheissairauksia, jotka saattavat aiheuttaa odottamattomia poikkeamia taudin luonnollisessa kulussa.

Oireeton Alzheimerin tauti

  • Tässä vaiheessa aivomuutokset rajoittuvat transentorinaalisen ja entorinaalisen kuorikerroksen alueelle (transentorinaalinen, I–II vaihe).
    • Suurin osa potilaista on oireettomia, mutta joillakin voidaan jo tässä vaiheessa todeta lievä kognitiivinen heikentyminen, mild cognitive impairment (MCI).
    • Tarkoissa neuropsykologisissa tutkimuksissa voidaan osoittaa lievää heikentymistä episodisen muistin tehtävissä henkilöillä, joilla on suuri riski sairastua Alzheimerin tautiin.

Varhainen Alzheimerin tauti

  • Ensimmäiset subjektiiviset oireet, oppimisen työläys ja unohtamisen korostuminen (episodisen muistin häiriö), ilmaantuvat useimmille limbisessä vaiheessa (III–IV vaihe).
    • Sairastuneella ei yleensä vielä tällöin ole dementia-asteista oirekuvaa, vaan hän luokittuu MCI-ryhmään (CDR 0,5); tosin osalla potilaista voi jo olla lievä Alzheimerin taudin dementia.
    • Tässä vaiheessa aivomuutokset ovat lisääntyneet siten, että entorinaalisen kuorikerroksen toisen solukerroksen soluista noin 60 % ja neljännen solukerroksen soluista noin 40 % on tuhoutunut ja neurofibrillimuutoksia on kehittynyt myös hippokampukseen sekä ympäröiville limbisille alueille.
    • Oireet liittyvät muistin kannalta tärkeän alueen, sisemmän ohimolohkon, vaurioon, joka alkaa näkyä myös magneettikuvauksessa entorinaalisen kuorikerroksen ja hippokampuksen atrofiana (volyymin laskuna).
    • PET- ja SPET-tutkimuksissa voidaan havaita hippokampuksen, gyrus cingularin ja talamuksen alueella aineenvaihdunnan ja verenkierron heikkenemistä.
  • Neuropsykologisissa tutkimuksissa voidaan tässä vaiheessa todeta selvää heikkenemistä erityisesti kielellisen muistin tehtävissä, kuten loogisen kertomuksen tai sanalistan mieleenpalautuksessa.
    • Laadullisesti merkittävä muutos on mieleen painetun materiaalin kato (unohtaminen).
    • Opitun aineksen viivästetty mieleenpalautus on selvästi heikentynyt, eivätkä vihjeet paranna odotetusti suoritusta.
    • Vaikka terve ikääntyminen voi aiheuttaa lievää heikkenemistä mieleenpainamisen (oppimisen) tehossa, ei tällaista korostunutta opitun materiaalin katoa tapahdu.
    • Eräät seurantatutkimukset ovat osoittaneet, että kliinisesti varma Alzheimerin tauti on kehittynyt vuoden seurannan jälkeen noin 10–15 %:lle ja viiden vuoden seurannan jälkeen noin 50–75 %:lle niistä MCI-potilaista, joilla neuropsykologisessa tutkimuksessa on todettu tällainen muistihäiriö.

Lievä Alzheimerin tauti

  • Laajempialainen ja arkiselvitymistä selvästi rajottava muistin ja tedonkäsittelyn heikentyminen, dememtia, liittyy taudin neokortikaaliseen vaiheeseen (V–VI vaihe), jolloin entorinaalinen kuorikerros ja hippokampus vaurioituvat edelleen, patologisia muutoksia esiintyy laaja-alaisesti limbisillä alueilla ja lisääntyvästi prefrontaalisen tai temporoparietaalisen kuorikerroksen assosiatiivisillä alueilla.
    • Isoaivojen sisäosista aivokuorelle nousevat yhteydet vaurioituvat (ns. irtikytkeytyminen), mikä heikentää aivokuoren kohdealueiden toimintatehoa.
    • Selvimmät muutokset voidaan osoittaa etuaivojen syvistä kolinergisistä tumakeryhmistä (Meynertin tumakkeesta) laaja-alaisesti aivokuorelle ja hippokampukseen leviävissä yhteyksissä.
    • Lähes kaikki neuropatologisesti neokortikaalisessa vaiheessa olevista potilaista ovat kliinisesti dementoituneet.
  • Muistin lisäksi myös muut kognition osa-alueet alkavat heiketä, erityisesti toiminnan ohjaus, kielellinen ilmaisu ja havaintotoiminnot.
    • Sanojen löytäminen ja nimeäminen vaikeutuvat (dysfaattiset vaikeudet) sekä prefrontaalialueen toimintahäiriöön liittyen toiminnanohjauksen ja prosessoinnin hitaus lisääntyy, ja sujuvuus ja aloitekyky heikkenevät (dyseksekutiiviset oireet).
    • Kognitiivisten toimintojen muutokset vaikeuttavat suoriutumista monimutkaisissa toiminnoissa, kuten taloudellisten asioiden hoidossa, rahankäytössä tai vieraassa ympäristössä liikkumisessa.
    • Magneettikuvauksessa nähdään selvä entorinaalisen kuorikerroksen ja hippokampuksen atrofia ja usein myös ohimolohkon neokorteksin atrofiaa. PET- ja SPET-tutkimuksissa tulee usein esille symmetrinen temporoparietaalialueiden aineenvaihdunnan ja verenkierron heikkeneminen.

Keskivaikea ja vaikea Alzheimerin tauti

  • Tässä vaiheessa ohimolohkojen sisäosat ovat lähes täysin tuhoutuneet, esimerkiksi entorinaalisen kuorikerroksen II kerroksen soluista on jäljellä vain 10 %.
    • Itse neokorteksin patologiset muutokset lisääntyvät, mikä magneettikuvauksessa näkyy yleistyvänä atrofiana.
    • Prefrontaalisten ja parietaalisten alueiden vaurioituminen johtaa vaikeisiin eksekutiivisten toimintojen, hahmotuksen ja kätevyyden häiriöihin.
    • Selviytyminen arkielämässä heikkenee, psyykkisten toimintojen säätely muuttuu, ja ilmaantuu käyttäytymisen muutoksia.
    • Osalle potilaista kehittyy tässä vaiheessa ekstrapyramidaalioireita (jähmeys, ilmeettömyys, hidas kävely), ja vaikeassa dementiassa tulevat myös primaariheijasteet (esim. turpa-, tarttumis- ja imemisheijaste) esille.

Esimerkki aivoston retrogeneesistä

  • Alzheimerin tauti on esimerkki hermoston retrogeneesistä, koska aivopatologia etenee kehittyvien aivojen myelinisaatiojärjestykselle vastakkaisesti.
    • Aivoston kehittyessä myelinisoituvat ensin primaarinen sensomotorinen sekä oksipitaalinen kuorikerros, tämän jälkeen aivokuoren korkeammat assosiaatioalueet ja viimeiseksi ja heikoimmin limbiset alueet.
    • Alzheimerin taudissa aivopatologia ilmaantuu ensimmäisenä heikoimmin myelinisoiduille limbisille alueille.
    • Patologisia muutoksia ei juurikaan kehity, tai ne ilmaantuvat vasta aivan taudin loppuvaiheessa parhaiten myelinisoiduille aivokuoren alueille, kuten primaariselle sensomotoriselle kuorikerrokselle.
    • Eräiden arvioiden mukaan vain 15 % aivokuoren hermosoluista vaurioituu Alzheimerin taudissa koko tautiprosessin aikana.
  • Patologian etenemisen tavoin myös kognition ja taitojen heikkeneminen tapahtuu päinvastaisessa järjestyksessä kuin ne lapsuusaikana kehittyvät (taulukko «Alzheimerin taudissa toimintakyky heikkenee vastakkaisessa järjestyksessä kuin se lapsuuden aikana normaalisti kehittyy Reisbergin ym. (1999) mukaan....»1).
    • Kehittyessään lapsi oppii ensin perustoiminnot: pidätyskyvyn, peseytymisen, pukeutumisen ja vaatteiden valinnan.
    • Viimeisenä kehittyvät kyvyt selviytyä monimutkaisista välineellisistä toiminnoista, kuten rahan käytöstä.
    • Alzheimerin taudin dementiassa toimintakyky menetetään päinvastaisessa järjestyksessä.
    • Hyvin vaikeassa Alzheimerin taudin dementiassa potilaan taitotaso vastaa puolitoistavuotiaan lapsen taitotasoa ja huolenpidon tarve on sen mukainen.
    • Lapsuusajan kehityksen ja etenevän Alzheimerin taudin välillä on kuitenkin myös eroja.
    • Alzheimerin tautia sairastava ei kaikin tavoin muutu lapseksi, vaan hänellä on kykyjä, jotka lapselta puuttuvat.
    • Sairaudessaankin hän säilyttää aikuisen arvokkuutensa, elämänhistoriansa ja hyvin pitkään kykynsä emotionaalisesti ja sosiaalisesti asianmukaiseen käyttäytymiseen.

Alzheimerin taudin vaiheet: kliiniset oireet ja löydökset

Varhainen Alzheimerin tauti

  • Varhaisessa Alzheimerin taudissa tunnusomaisia oireita ovat:
    • asiakokonaisuuksien oppimisen vaikeutuminen
    • uusien nimien muistamisen työläys
    • vieraan kielen hallitsemisen vaikeus
    • hidastuminen ja epävarmuus työssä
    • vaikeudet erityisesti vaativissa ja uusissa tilanteissa
    • harrastusten ja tapahtumien seuraamisen vähentyminen sekä
    • stressioireet, uupumus ja alavire.
  • Tutkimukseen hakeudutaan edelleen useimmiten läheisen tai muun ulkopuolisen aloitteesta.
    • Haastattelussa potilas yleensä kuvaa muistivaikeuksia olevan vähän tai pyrkii vähättelemään niitä.
    • Potilaan omasta mielestä niitä esiintyy vain ajoittain tai ei ollenkaan, eivätkä ne haittaa paljoakaan selviytymistä jokapäiväisistä toimista.
    • Usein potilas selittelee muistiongelmiaan merkityksettömiksi tai parhain päin: ”en tarvitse enää muistia, kun en ole töissä”, ”en kuunnellut asiaa tai keskittynyt kunnolla”, ”en tullut painaneeksi asiaa tarkasti mieleen”.
    • Huolimatta muistiongelmien vähättelystä useimmat potilaat ovat lisänneet muistitukien (esim. kalenterien tai päivyrien) käyttöä.
  • Läheinen puolestaan yleensä kuvaa runsaasti uusien asioiden unohtelua (sovittujen tekemisten unohtelua, samojen asioiden kyselyä tai uutena kertomista).
    • Läheisen mielestä muistivaikeudet ovat jatkuvia ja pahentuneet vähitellen pidemmän ajan kuluessa.
    • Muistivaikeudet aiheuttavat ajoittaista avun tarvetta, kuten muistuttamista ja tarkistamista.
    • Potilas pystyy asumaan yksin, mutta hyvin usein lähiomaiset ovat lisänneet yhteydenottoja potilaaseen tarkistellen asioiden sujumista.
  • Neuropsykologisessa tutkimuksessa tunnusomaista on episodisen muistin häiriö: kuultujen tarinoiden ja nähtyjen kuvioiden välitön mieleenpalautus on odotettua heikompaa, sanaluettelon tai sanaparien kertaileva oppiminen on odotettua heikompaa, muistiaineksen viivästetty muistaminen on heikkoa ja aines katoaa muistista nopeasti, mutta palautusvihjeistä on vielä hyötyä.
    • Suorituksissa saattaa ilmaantua ylimääräisiä mielleyhtymiä ja juuttumista.
    • Suunnittelukyky ja toimintojen ohjaus alkavat vaikeutua, mikä hidastaa toimintaa uusissa ja monimutkaisissa testitilanteissa.
    • Vaativampi kirjallinen ilmaisu ja käsitteiden käyttö ja sanojen löytäminen alkavat heikentyä.
    • Muut neuropsykologiset löydökset ovat edelleen lieviä.

Lievä Alzheimerin tauti

  • Uusien asioiden mieleenpainaminen ja oppiminen ovat heikentyneet siinä määrin, että siitä on päivittäistä haittaa potilaalle.
    • Kaupassa käydään monta kertaa, koska osa tavaroista unohtuu aina.
    • Uusien lääkeohjeiden opettelu ei onnistu, vastaanottoajat saattavat unohtua, puhelinkeskustelut ja sopimukset omaisten kanssa pyyhkiytyvät mielestä.
    • Samojen asioiden toistaminen tai kysely on jokapäiväistä.
    • Potilas muistaa kohtalaisesti yksittäisiä tapahtumia, mutta niiden keskinäinen aikajärjestys sekaantuu.
    • Muistivihjeistä on vain vähän hyötyä mieleenpalauttamisessa.
    • Tutkimustilanteessa tulee tyypillisesti esille ns. päänkääntöoire: asiaa kysyttäessä potilas kääntää vaivihkaa päänsä mukana olevan omaisen tai läheisen puoleen odottaen tältä vastausta kysymykseen.
  • Tässä vaiheessa monet potilaat itsekin myöntävät muistihäiriöt, vaikkakin osalla potilaista sairaudentunto saattaa olla heikentynyt.
    • Muistihäiriöiden lisäksi potilailla on muita kognitiivisia ongelmia, erityisesti
      • kielellisiä vaikeuksia
      • aloite- ja keskittymiskyvyttömyyttä
      • suunnitelmallisuuden ja toiminnanohjauksen ongelmia sekä
      • epävarmuutta liikkua erityisesti vieraassa ympäristössä.
    • Keskittymisvaikeuksien takia potilaan on vaikeaa seurata keskustelun juonta suuressa ihmisjoukossa.
    • Suunnitelmallisuuden heikentyminen tulee esille esimerkiksi taloudenhoidossa. Kaappiin ostetaan samoja tavaroita ja ruokalajit vähenevät.
    • Orientaatio alkaa heikentyä, mikä tulee esille epävarmuutena lähimenneisyyden asioiden tapahtumajärjestyksestä ja taipumuksena eksyä vieraassa ympäristössä.
  • Käytösoireista tyypillisimpiä tässä vaiheessa ovat masennus, lisääntynyt ärtyvyys, apatia ja tunne-elämän latistuminen.
    • Osalle potilaista ilmaantuu lisääntyvää epäluuloisuutta ja paranoidista ajattelua. Tyypillisimpiä ovat varastamisepäluulot ja mustasukkaisuus.
    • Toimintakyky on heikentynyt monimutkaisemmissa päivittäisissä toiminnoissa (talouden suunnittelu, rahankäyttö, ruoanvalmistus, lääkityksestä huolehtiminen, monimutkaiset harrastukset).
    • Potilas alkaa vetäytyä harrastuksista ja hänelle aiemmin ominaisesta sosiaalisesta kanssakäymisestä ja pyrkii näin eristäytymään.
    • Ajokyky ja oikeudellinen toimintakyky alkaa yleensä heikentyä.
    • Monet potilaat laihtuvat, vaikka ravitsemustila olisi hyvä.
    • Yleistä motorista hidastumista voi tapahtua. Osalle potilaista voi tulla apraksiaa silmän seurantaliikkeissä (potilas ei kykene joustavasti seuraamaan esineen liikettä, vaan silmät jäävät tuijottamaan suoraan eteenpäin tai potilas kääntää katseen suoraan ääriasentoon), mutta muita merkittäviä somaattisia oireita ei ole havaittavissa.
    • Potilas tarvitsee jo päivittäistä ohjausta ja valvontaa, mutta selviytyy vielä yksin kotona.

Keskivaikea Alzheimerin tauti

  • Potilaan sairaudentunto on selvästi heikentynyt, eikä hän enää tunnista asianmukaisesti selviytymisvaikeuksiaan.
    • Lähimuisti on erittäin heikko, minkä takia tavarat ovat jatkuvasti kadoksissa ja potilas kyselee toistuvasti samoja asioita. Hän ei muista katsomiensa televisio-ohjelmien sisältöä tai lukemiaan asioita.
    • Muistituetkaan eivät auta, koska potilas ei muista tarkistaa muistiin kirjoittamiaan asioita.
    • Kielellisten vaikeuksien takia lähes kaikilla potilailla esiintyy sananhakua ja monimutkaisen puheen ymmärtämisvaikeuksia.
    • Keskittymiskyky on heikko. Tavallisenkin keskustelun seuraaminen tuottaa vaikeuksia, ja aktiivinen osallistuminen keskusteluun vähenee.
    • Orientaatiovaikeudet lisääntyvät: aikaorientaatio on vahvasti häiriintynyt, ja eksymistaipumusta saattaa esiintyä myös tutummassa ympäristössä.
    • Hahmottamisvaikeuksien (agnosia) takia potilaalla saattaa olla vaikeuksia tunnistaa ympäristöä tai tuttuja kasvoja, jopa omia kasvoja peilistä.
    • Kätevyyden vaikeus (apraksia) lisääntyy, minkä seurauksena kyky käyttää välineitä heikkenee, eivätkä pukeutuminen, parranajo tai hampaidenharjaus enää onnistu ilman ohjausta.
    • Vaatteiden valinta itsenäisesti ei onnistu, ja usein vaatteiden pukemisessa tarvitaan ohjausta (pukeutumis­apraksia).
    • Parrasta saattaa jäädä puolet ajamatta.
    • Suunnitelmallisuuden ja kätevyyden häiriöiden takia potilas ei kykene valmistamaan aterioita ja myös kodinkoneiden käytössä on vaikeuksia.
    • Oikeustoimi- ja testamenttikelpoisuus ovat rajoittuneet.
  • Potilaan persoonallisuus ja sosiaaliset kyvyt ovat suhteellisen hyvin säilyneet, käytösoireita ilmaantuu lisääntyvästi.
    • Käytösoireiden tausta on moninainen.
    • Ne voivat johtua vaikeista kognitiivisista häiriöistä, käyttäytymistä ja emootioita säätelevien aivoalueiden vauriosta, lääkityksestä ja lisäsairauksista tai ympäristötekijöistä.
    • Tämän lisäksi myös peruspersoonallisuudella on vaikutusta.
    • Vaikeisiin kognitiivisiin häiriöihin liittyvät väärintulkinnat yleistyvät.
    • Hahmotushäiriöistä johtuvat kasvojentunnistamisvaikeudet johtavat oman peilikuvan kanssa seurusteluun tai epäilyihin siitä, että oma aviopuoliso onkin vieras ihminen.
    • Hahmottamisvaikeuksien, orientaatiohäiriön ja vaikean muistihäiriön aiheuttama ajassa taaksepäin siirtyminen saattavat johtaa ongelmiin oman asunnon tunnistamisessa kodiksi, mikä johtaa pyrkimyksiin lähteä ”omaan kotiin”, erityisesti pimeään vuorokaudenaikaan.
    • Hahmottamisvaikeuksiin ja päättelykyvyn heikkouksiin voi liittyä se, että televisiossa esitettävät asiat tulkitaan tapahtuvaksi omassa olohuoneessa.
  • Nykyisyyden ja menneisyyden asiat sekaantuvat entistä enemmän, omasta mielen sisällöstä tulevat intruusiot muuttuvat todeksi, ja huoneistossa saattaa vierailla tuntemattomia tai jo kuolleita henkilöitä.
    • Harhaluuloisuus on yleisintä juuri keskivaikeassa dementiassa, ja sitä esiintyy 20–50 %:lla potilaista.
    • Kadotetut tavarat on varastettu, oma puoliso on vaihdettu.
    • Myös mustasukkaisuusparanoia on yleistä.
    • Lisääntyvä epävarmuus ja pelko yksinjäämisestä johtavat omaiseen takertumiseen ja jatkuvaan perässä kävelyyn (”varjostus”).
    • Masennus ja pelkotilat ovat yleisiä.
    • Lisäsairaudet, sopimaton lääkitys ja ympäristön muutokset aiheuttavat herkästi sekavuustiloja.
    • Apatia lisääntyy, ja päivät kuluvat sängyssä maaten tai tuolissa istuskellen, ellei ulkopuolista kannustusta aktiviteettiin ole.
    • Tilan lähetessä vaikeaa dementiaa psykomotorinen levottomuus lisääntyy, alkaa esiintyä katastrofireaktioita ja sisäisen uni-valverytmin häviäminen johtaa päivätorkuskeluun ja yölliseen valvoskeluun.
    • Tällöin alkaa esiintyä myös ns. auringonlaskuilmiötä, jolla tarkoitetaan illansuussa ilmaantuvaa levottomuutta.
  • Toimintakyky on selkeästi alentunut, potilas ei pysty itsenäisesti toimimaan kodin ulkopuolella, ja hän tarvitsee päivittäistä valvontaa ja apua.
    • Yksin asuvana potilas ei enää selviä, sillä edenneessä keskivaikeassa dementiassa potilasta tarvitsee valvoa suurin piirtein saman verran kuin 5–7-vuotiasta lasta. Hän pystyy olemaan vain lyhyitä aikoja kotona yksinään.
    • Osalle kehittyy tässä vaiheessa ekstrapyramidaalioireita: jähmeyttä, hitautta ja kasvojen ilmeettömyyttä.
    • Paratonia (tai ns. gegenhalten) on yleistä ja tarkoittaa raajaan reflektorisesti syntyvää jähmeyttä ja liikkeen vastustusta.
    • Silmänliikkeissä tulee esille apraktinen vaikeus seurata sujuvasti esineen liikettä, mutta muuten somaattiset oireet ovat edelleen vähäisiä.

Vaikea Alzheimerin tauti

  • Vaikeassa Alzheimerin taudissa muisti toimii vain satunnaisesti, kielellisten vaikeuksien takia puheen tuotto ja ymmärtäminen on vähäistä, orientaatio ja keskittymiskyky ovat heikot, hahmottaminen ja kätevyys ovat vaikeasti häiriintyneet.
    • Käytösoireet ovat moninaisia, ja niitä esiintyy lähes kaikilla potilailla.
    • Apatiaa todetaan yli 90 %:lla potilaista.
    • Vastustelu, katastrofireaktiot, agitaatio ja levoton vaeltelu on yleistä.
    • Masennusta esiintyy edelleen, mutta se saattaa ilmentyä ahdistuneisuutena ja levottomana käyttäytymisenä.
  • Potilas on kaikissa perustoiminnoissa ohjattava tai konkreettisesti autettava.
    • Konkreettisen avun tarve ilmaantuu ensin pukeutumiseen, sitten peseytymiseen ja henkilökohtaisen hygienian hoitoon, sitten WC-toimintoihin ja lopulta syömiseen.
    • Avun ja valvonnan tarve on samanlainen kuin 2–4-vuotiaalla lapsella, eikä potilasta voi jättää yksin. Somaattisia neurologisia oireita todetaan lähes kaikilla potilailla. Apraktiset tai ekstrapyramidaalisiin häiriöihin liittyvät kävelyhäiriöt lisäävät kaatuilutaipumusta.
    • Apraktisessa kävelyhäiriössä liikkeellelähtö ei tahdo onnistua jalkojen tottelemattomuuden takia ja kävely muuttuu lyhytaskeliseksi ja leveäraiteiseksi.
    • Ekstrapyramidaalisessä häiriössä kävely saattaa olla hidasta ja lyhytaskelista ja raajat ovat jähmeät ja kasvot ilmeettömät.
    • Osalle potilaista kehittyy myös spastisiteetti, vilkastuneet jänneheijasteet ja positiivinen Babinskin heijaste.
    • Primaariheijasteet (tarttumisrefleksi, turparefleksi, imemisrefleksi) tulevat esille, minkä takia potilas tarraa esimerkiksi ovenkahvoihin eikä pysty irrottamaan otettaan. Tässä vaiheessa osalla potilaista esiintyy myoklonusta (säpsähtelyä ja raajojen nytkähtelyä) ja epileptisiä kohtauksia.
  • Alzheimerin taudin loppuvaiheessa potilaalla on vain harvoja ilmaisuja, hänen raajansa jäykistyvät, hän menettää kävelykykynsä, on pidätyskyvytön ja syötettävä (nielemiskyky säilyy pitkään).
Taulukko 1. Alzheimerin taudissa toimintakyky heikkenee vastakkaisessa järjestyksessä kuin se lapsuuden aikana normaalisti kehittyy Reisbergin ym. (1999) «Reisberg B, Franssen EH, Hasan SM ym. Retrogenesis...»2 mukaan.
Taito Ikä, jolloin taito opitaan (kehitysikä) Alzheimerin taudin vaihe, jolloin taito menetetään GDS/ FAST
työkyky 12+ vuotta varhainen Alzheimerin tauti 3
rahankäsittely 8–12 vuotta lievä Alzheimerin taudin dementia 4
asianmukaisten vaatteiden valinta 5–7 vuotta keskivaikea Alzheimerin taudin dementia 5
pukeutuminen ilman apua 5 vuotta keskivaikean Alzheimerin taudin dementian myöhäinen vaihe 6a
peseytyminen ilman apua 4 vuotta vaikea Alzheimerin taudin dementia 6b
WC-käynnit ilman apua 4 vuotta vaikea Alzheimerin taudin dementia 6c
virtsarakon hallinta 3–4.5 vuotta vaikea Alzheimerin taudin dementia 6d
suolentoiminnan hallinta 2–3 vuotta vaikea Alzheimerin taudin dementia 6e
5–6 sanan puhuminen 15 kuukautta vaikea Alzheimerin taudin dementia 7a
yhden sanan puhuminen 1 vuosi vaikea Alzheimerin taudin dementia 7b
käveleminen 1 vuosi vaikea Alzheimerin taudin dementia 7c
istuminen 6–10 kuukautta vaikea Alzheimerin taudin dementia 7d
hymyileminen 2–4 kuukautta vaikea Alzheimerin taudin dementia 7e
pään kannattelu 1–3 kuukautta vaikea Alzheimerin taudin dementia 7f
Taulukko 2. Lievän Alzheimerin taudin taudinkuva (MMSE 18–26, GDS 3–4, CDR 0,5–1).
Kognitiiviset oireet Toimintakyvyn muutokset Käytösoireet Somaattiset oireet
oppimisen heikkeneminen keskustelun seuraamisen vaikeutuminen apatia, vetäytyminen epäselvä laihtuminen
unohtamisen lisääntyminen lukemisen väheneminen lisääntynyt ärtyvyys
toiminnanohjauksen hidastuminen monimutkaisista harrastuksista vetäytyminen masennus
päättelykyvyn heikkeneminen talouden suunnittelun vaikeutuminen ahdistuneisuus
keskittymiskyvyn heikkeneminen rahankäytössä ja kaupassa käynnissä ongelmia harhaluuloisuus
sanojen löytämisen vaikeutuminen lääkityksestä huolehtimisessa vaikeuksia
laskemiskyvyn heikkeneminen työkyvyn heikkeneminen, ajokyvyn heikkeneminen, muistitukien käyttö
Taulukko 3. Keskivaikean Alzheimerin taudin taudinkuva (MMSE 10–22, GDS 4–6, CDR 1–2).
Kognitiiviset oireet Toimintakyvyn muutokset Käytösoireet Somaattiset oireet
lähimuisti heikko välineelliset toiminnat (IADL) eivät onnistu harhaluuloisuus epäselvä laihtuminen
puheen tuottamisen vaikeudet ruoanlaitto ei onnistu hallusinaatiot, levottomuus apraktiset häiriöt, ekstrapyramidaalioireet
hahmotusvaikeudet, orientaation häiriö asianmukaisessa pukeutumisessa vaikeuksia vaeltelu uni-valverytmin häiriöt
heikentynyt sairaudentunto tavaroiden kadottaminen masennus
kätevyyden ongelmat eksyminen pinnalliset sosiaaliset taidot säilyneet
visuospatiaaliset vaikeudet tarvitsee muistuttelua perustoiminnoissa (ADL) uni-valverytmin häiriöt
Taulukko 4. Vaikean Alzheimerin taudin taudinkuva (MMSE 0–12, GDS 6–7, CDR 2–3).
Kognitiiviset oireet Toimintakyvyn muutokset Käytösoireet Somaattiset oireet
rajoittunut puheentuotto perustoiminnot (ADL) eivät onnistu ilman apua levottomuus apraktinen, töpöttävä kävely
huomattavat puheen ymmärtämisen vaikeudet inkontinenssi uni-valverytmin häiriöt primaariheijasteet
keskittymiskyvyttömyys masennus tai apatia ekstrapyramidaalioireet
vaikea apraksia karkailu poikkeava motorinen käytös

Kirjallisuutta

  1. Pirttilä T, Erkinjuntti T. Alzheimerin tauti – kliininen kuva ja diagnoosi. Kirjassa: Dementia. Erkinjuntti T, Rinne J, Alhainen K, Soininen H (toim,) Duodecim 2001:122-41
  2. Reisberg B, Franssen EH, Hasan SM ym. Retrogenesis: clinical, physiologic, and pathologic mechanisms in brain aging, Alzheimer's and other dementing processes. Eur Arch Psychiatry Clin Neurosci 1999;249 Suppl 3:28-36 «PMID: 10654097»PubMed
Artikkelin tunnus: nix00516
© 2019 Suomalainen Lääkäriseura Duodecim

Käypä hoito -suositus

Anna palautetta
Linkkien värikoodit