Aikuisen yleisimmät hankitut läppäviat ja niihin liittyvät sivuäänet
Lääkärin käsikirja
7.4.2025 • Viimeisin muutos 7.4.2025
Keskeistä
- Sivuäänet johtuvat pääsääntöisesti veren pyörteisestä ja kiihtyneestä virtauksesta.
- Valtaosa hyvin hiljaisista systolisista sivuäänistä on viattomia.
- Sivuäänen voimakkuus ei aina korreloi läppävian vaikeusasteeseen.
- Vaikeassa vajaatoiminnassa merkittävän läppävian sivuäänet yleensä hiljenevät ja voivat jopa hävitä kuulumattomiin.
- Kuumeisen potilaan uuteen läppävuotoon sopivan sivuäänen on herätettävä aina endokardiittiepäily.
- Tekoläppäpotilaan voinnin äkillisen huonontumisen syynä on aina muistettava läppäkomplikaatio.
- Endokardiittiprofylaksia ei katsota enää tarpeelliseksi hankittujen läppävikojen yhteydessä.
- Tässä artikkelissa ei käsitellä aikuisilla harvinaisia sivuäänen syitä, kuten keuhkovaltimo- tai hiippaläpän ahtaumia, synnynnäisiä sydänvikoja, kammioseptumin ruptuuraa tai perikardiaalista hankausääntä.
Keskeiset tavoitteet potilaan arvioinnissa
- Onko sivuäänen syynä läppävika vai onko kyseessä viaton sivuääni?
- Onko potilaan oireen (hengenahdistus, suorituskyvyn lasku, rintakipu) tai EKG-löydöksen (LVH) aiheuttajana läppävika?
- Milloin potilas on lähetettävä uuden sivuäänen tai todetun läppävian takia erikoissairaanhoitoon kaikukardiografiaan ja kardiologin arvioon?
- Milloin tarvitaan päivystyksellistä tai kiireellistä tilanteen arviota?
- Mihin läppävian seurannassa tulee kiinnittää huomiota ja milloin leikkaushoito on aiheellinen?
Systoliset sivuäänet
Aorttaläpän stenoosi (AS)
- Yleisin (n. 40 % kaikista läppävioista) läppävika aikuisilla länsimaissa
- Aorttastenoosi on yleinen ikäihmisillä, ja se on aina huomioitava iäkkäiden potilaiden sydämen vajaatoiminnan mahdollisena aiheuttajana.
- Sivuääni (kuva «»1/C; ääninäyte «Aorttastenoosi (kaksipurjeinen aorttaläppä)»1)
- Karhea, voimistuu keski- ja loppusystolessa. Alkusystolinen ejektioääni viittaa lievään ja pitkä loppusystoleen painottuva sivuääni vaikeaan stenoosiin.
- Säteilee aortta-alueelta kaulalle ja etenkin iäkkäillä apeksiin päin, jolloin sitä voi olla vaikea erottaa mitraalivuodosta.
- Läpän jäykistyessä sulkeutumisääni (S2) vaimenee. Jos läppä samalla vuotaa, mukaan tulee diastolinen vuotoääni. Hypertrofian myötä voi kuulua eteisgaloppi (S4).
- Vaikeassa vajaatoiminnassa tiukankin aorttastenoosin sivuääni heikkenee petollisen hiljaiseksi tai voi hävitä kokonaan.
- Aorttaläpän stenoosi käsitellään tarkemmin omassa artikkelissaan: ks. «Aorttastenoosi»1.
Mitraalivuoto (MI) ja mitraaliprolapsi (Barlowin syndrooma)
- Mitraalivuoto on toiseksi yleisin läppävika aikuisiässä.
- Läppävuoto voi johtua läpän rakenteellisesta viasta, tai se voi olla toiminnallinen, jolloin se aiheutuu yleensä vasemman kammion pumppaustoiminnan häiriöstä ja laajenemisesta.
- Mitraaliprolapsi on yleisin rakenteellisen mitraalivuodon aiheuttaja ja ilmenee n. 2 %:lla aikuisväestöstä. Perinnöllisten sidekudossairauksien yhteydessä vika on yleisempi.
- Prolapsiin liittyy usein myksomatoottisen degeneraation merkkinä läppäpurjeiden paksuuntumista (vähintään 5 mm), joka ennakoi läppävuodon vaikeutumista.
- Toiminnalliset lievät vuodot ovat hyvin yleisiä iäkkäillä ja erityisesti sydämen vajaatoiminnassa.
- Sivuääni (kuva «»1/F; ääninäyte «Mitraalivuoto»2)
- Korkeajaksoinen, pansystolinen puhallus sydämen kärjen ja keskikainaloviivan välisellä alueella
- Mitraaliprolapsiepäily herää, kun auskultaatiossa todetaan systolen keskellä tai loppupuolella korkeajaksoinen klik-ääni tai napsahdus. Tämä auskultaatiolöydös on yleinen (10 %) ja usein viaton.
- Varsinaiseen mitraaliprolapsiin liittyy mahdollisesti kuuluvan klikin ohella pansystolinen tai loppusystolinen mitraalivuotoääni (kuva «»1/G).
- Läpän takapurjeen prolapsissa sivuääni voi säteillä rintalastan yläosaa kohti matkien aorttastenoosia.
- Vaikeassa vuodossa läpän sulkeutumisääni (S1) on usein heikko ja kammiogaloppi (S3) voi olla kuultavissa.
- Sivuäänen voimakkuus ei korreloi vuodon suuruuteen. Jos vasen kammio on säilyttänyt hyvän pumppausvoiman, vuotoäänikin on voimakas ja päinvastoin: voiman pettäessä sivuääni heikkenee. Infarktin aiheuttamasta papillaarilihaksen vauriosta johtuva vuotosivuääni on usein hiljainen, vaikka vuoto olisi suuri.
- Mitraalivuoto käsitellään tarkemmin omassa artikkelissaan: ks. «Mitraalivuoto»2.
Trikuspidaaliläpän vuoto
- Trikuspidaalivuoto on lähes aina toiminnallista läppävuotoa ja johtuu oikean kammion paine- tai tilavuuskuormituksesta (esim. kohonnut keuhkovaltimopaine, eteisväliseinäaukko).
- Huumeiden käyttöön liittyvä endokardiitti ja iatrogeeniset syyt (tahdistinjohdot, sydänlihasbiopsiat) ovat tärkeimpiä rakenteellisen läppävuodon aiheuttajia.
- Sivuääni
- Mitraalivuotoa muistuttava pansystolinen vuotoääni, jonka paras kuuluvuusalue on rintalastan reunassa 4. kylkiluuvälin seudussa, korostuu sisään hengityksessä
- Usein hiljainen ja vaikeasti kuultava, vaikka vuoto olisi kaikukuvauksessa suuri
- Muut löydökset (merkittävä läppävuoto)
- Kohonneen laskimopaineen oireet ja löydökset
- Korostunut systolinen laskimopulssiaalto (V-aalto) kaulalla on tyypillinen löydös.
- Askites, turvotukset, maksan laajeneminen ja pulsaatio
- Pieni läppävuoto on yleinen viaton väridopplerlöydös.
- EKG ja thorax: oikean kammion ja eteisen hypertrofia ja laajeneminen
- Turvotuksia ja oikean puolen vajaatoimintaoireita voidaan lievittää nesteenpoistolääkkeillä.
- Merkittävä läppävuoto voidaan usein korjata plastialeikkauksella tai tekoläpällä.
- Uusimpana hoitomuotona on otettu käyttöön katetritoimenpiteet (esim. TriClip®).
Diastoliset sivuäänet
- Voivat olla vuotoääniä (aorttavuoto) tai virtausääniä (mitraalistenoosi).
- Ovat aina patologisia, vaikka viat eivät olisi hemodynaamisesti merkittäviä.
- Kuuluvat usein heikkoina; tarvitaan hiljainen ympäristö ja keskittyminen diastolen kuunteluun.
Aorttaläppävuoto (AI)
- Aorttaläpän vuoto voi aiheutua joko läppäliuskojen viasta tai aortan tyven ja läppäannuluksen laajenemisesta.
- Läppäliuskojen rappeutuminen ja synnynnäisesti kaksipurjeinen läppä ovat yleisimpiä krooniseen vuotoon johtavia läppäliuskavikoja.
- Endokardiitti voi aiheuttaa äkillisen läppävuodon vaikeutumisen.
- Aortan tyven laajentuma on usein seurausta sidekudossairauksista, ja aortan dissekoituma voi johtaa vaikeaan akuuttiin vuotoon.
Oireet ja löydökset
- On pitkään oireeton; rasitushengenahdistus ja väsähtäminen ovat yleisiä ensioireita.
- Akuutti massiivi läppävuoto voi johtaa keuhkopöhöön ja kardiogeeniseen sokkiin.
- Sivuääni (kuva «»1/I, ääninäyte «Kookas perimembranoottinen VSD ja aorttavuoto»3)
- ”Diastolinen puhaltava vuotohuokaus” kuuluu paremmin stetoskoopin kalvo-osalla.
- Kuuluu aortta-alueelta ja siitä apeksiin päin selvimmin potilaan istuessa etukumarassa ja pidättäessä hengitystä uloshengityksessä. Vuotoääni ja hengitysääni ovat taajuudeltaan samankaltaiset.
- Vuodon määrän kasvaessa tulee mukaan aina systolinen, suuren iskutilavuuden aiheuttama ejektioääni, vaikka ahtaumaa ei olisikaan. Vain alkudiastolinen sivuääni merkitsee yleensä vähäistä vuotoa, loppudiastoleen saakka kuuluva vaikeampaa.
- Korkeataajuisuuden takia sivuääni on vaikeaa erottaa hengitysäänestä.
- Sivuääni heikkenee vaikeassa vuodossa, johon liittyy sydämen vajaatoiminta.
- Kammiogaloppi (S3) on yleinen löydös kammion laajentuessa.
- Muut löydökset
- Pulssipaine on suuri ja diastolinen paine matala.
- Todetaan voimakas ja nopeasti nouseva ja romahtaen laskeva pulssiaalto.
- Kärkisysäys tuntuu voimakkaana ja normaalia lateraalisemmin.
- EKG on lievässä ja kohtalaisessa vuodossa usein normaali, mutta vähitellen vian vaikeutuessa ilmaantuvat yleensä vasemman kammion hypertrofian löydökset.
- Thoraxkuvassa sydän on suurentunut kroonisessa merkittävässä vuodossa, mutta akuutissa vuodossa voi näkyä ainoastaan keuhkopöhö. Nousevan aortan laajentuma voi näkyä thoraxkuvassa.
- Sydämen kaiku- ja dopplertutkimus
- Kaikukardiografia on ensisijainen menetelmä läppävuodon diagnostiikassa ja vaikeusasteen arvioinnissa. Vuodon vaikeuden arviointiin tarvitaan vain harvoin muita kajoavampia menetelmiä.
- Tutkimuksessa kiinnitetään huomiota läpän rakenteen ja toiminnan lisäksi erityisesti aortan tyven leveyteen sekä vasemman kammion kokoon ja toimintaan.
Seuranta ja hoito
- Vaikea akuutti aorttaläpän vuoto on henkeä uhkaava tilanne, ja läppäleikkaus pyritään tekemään ilman viivytyksiä.
- ACE:n estäjiä tai vasodilatoivia kalsiumkanavan salpaajia on käytetty hoitona silloin, kun leikkaushoito ei tule kyseeseen, sekä tapauskohtaisesti harkiten ennen leikkausta hemodynamiikan parantamiseksi.
- Lääkkeitä on käytetty erityisesti silloin, kun potilaan verenpaine pyrkii kohoamaan, vaikka näyttö lääkkeiden edullisesta vaikutuksesta taudinkulkuun on ristiriitainen.
- Kroonisessa merkittävässä aorttaläppävuodossa leikkaushoito on aiheellinen heti rasitusoireen ilmaantuessa.
- Oireettomalla potilaalla leikkaus on aiheellinen, jos vasen kammio laajenee huomattavasti (yli 70 mm:iin diastolessa tai yli 50 mm:iin systolessa) tai merkkejä vasemman kammion toimintahäiriöstä alkaa ilmetä (ejektiofraktion lasku < 50 %:iin).
- Nousevan aortan läpimitan kasvaessa yli 45 mm:n on aortan samanaikainen korjaus yleensä aiheellinen.
- Jos aortan tyven läpimitta kasvaa 55 mm:iin, on leikkaushoito yleensä aiheellinen aorttavuodon vaikeusasteesta riippumatta.
- Sidekudossairauksissa (Marfan) ja kaksipurjeisen aorttaläppävian yhteydessä aortan tilaa seurataan tarkemmin ja aortan tyven leikkausindikaatiot ovat lievemmät.
- Beetasalpaajahoito, ACE:n estäjät ja ATR:n salpaajat näyttävät hidastavan aortan tyven laajentumista Marfan-potilailla. Leikkaus ei paranna vaikeaa ja kauan kestänyttä systolisen toiminnan heikentymistä.
Systolinen ja diastolinen sivuääni
Kombinoituneet läppäviat (saman läpän ahtauma ja vuoto)
- Aortta- ja mitraalistenoosi eivät aina ilmene yksin. Sairas, ahtautunut läppä voi myös vuotaa vaihtelevasti, jolloin sivuääni kuuluu sekä systolessa että diastolessa.
- Aorttaläpän vuodossa kuuluu diastolisen vuotoäänen lisäksi suuren iskutilavuuden aiheuttama systolinen (yleensä gradus 2) virtausääni, vaikka läppä ei olisi ahdas.
- Avoin valtimotiehyt ja sepelvaltimofisteli voivat aiheuttaa jatkuvan systolis-diastolisen sivuäänen. Perikardiaalinen hankausääni kuuluu myös usein rytmisesti systolen ja diastolen aikana.
- Kaikukardiografia on aiheellinen uuden tai muuttuneen sivuäänen selvittelyssä.
Lisätutkimusten tarve ja erikoissairaanhoidon arvioon lähettäminen
- Viattoman ja sydänvian aiheuttaman sivuäänen erottaminen on haasteellinen tehtävä.
- Tyypillinen viaton sivuääni, joka ei vaadi lisäselvittelyjä, on oireettomalla henkilöllä sydämen kärjestä tai parasternaalisesti vasemmalta kuuluva alku-keskisystolinen gradus 1–2 ejektioääni, joka kuuluu selvemmin istuvassa asennossa eikä ole kovin laaja-alainen. Huom.: sydämen kuuntelu makuu- ja kylkiasennossa on tärkeä erotusdiagnostiikassa.
- Diastoliset ja pansystoliset sivuäänet johtuvat rakenteellisesta viasta. Ellei vian syy ja vaikeusaste ole selvillä, potilas on lähetettävä kardiologin arvioon kaikututkimukseen.
- Suuri osa voimakkaista (> gradus 2) ja laaja-alaisista sivuäänistä johtuu läppäviasta, ja sivuäänen syyn selvittely kaikututkimuksella on yleensä aiheellista.
- Heikompikin sivuäänilöydös on aina suhteutettava potilaan rintakehän rakenteeseen (ylipaino ja keuhkojen laajentuma vaimentavat sivuääniä), oireisiin (alentunut suorituskyky, vajaatoiminnan oireet) ja yleistilaan (kuume, dyspnea, matalapaineisuus). Matalapaineisella ja vajaatoimintaisella potilaalla merkittävänkin läppävian sivuäänet vaimenevat ja voivat hävitä kokonaan pöhörohinoiden alle.
- Jos sivuääni on voimistunut (> gradus 2) tai muuttunut (uusi diastolinen ääni) aikaisempaan sairaskertomusmerkintään tai kontrolliin nähden, on tilannetta yleensä arvioitava uudelleen kaikututkimuksella kardiologin toimesta.
- Jos läppävikapotilaalla ilmenee kuumetta, endokardiitin mahdollisuus on pidettävä aina mielessä ja tilanne arvioitava sitä silmällä pitäen.
- Läppäpotilaan suorituskyvyn laskun tai uuden rasitushengenahdistuksen syynä on aina epäiltävä läppävian vaikeutumista, vaikka auskultaatiolöydös olisi ennallaan, ja potilas on yleensä syytä lähettää kardiologin kontrolliin.
- EKG ja thoraxkuva ovat perustutkimuksia, mutta niiden arvo lievien läppävikojen ja sivuäänien diagnostiikassa ja erotusdiagnostiikassa on vähäinen.
- EKG:ssa näkyvä vasemman kammion hypertrofia (LVH) voi sivuäänipotilaalla olla merkittävän läppävian aiheuttama, ja sen syy on arvioitava erikoissairaanhoidossa.
- Natriureettisten peptidien määritys sopii vajaatoiminnan poissulkuun. Pitoisuudet ovat usein lievästi suurentuneita lievissäkin läppävioissa, ja pitoisuusmuutosten merkitys seurannassa on epäselvä.
- Rasitus-EKG-tutkimusta käytetään lähinnä samanaikaisen sepelvaltimotaudin arviointiin ja objektiiviseen suorituskyvyn arvioon silloin, kun löydösten ja oireiden välillä on epäsuhtaa tai potilas ei rasita itseään normaalioloissa.
Kirjallisuutta
- Hahn RT, Makkar R, Thourani VH, ym. Transcatheter Valve Replacement in Severe Tricuspid Regurgitation. N Engl J Med 2025;392(2):115-126 «PMID: 39475399»PubMed
- Saraste A, Laine M, Raivio P. Aorttaläpän viat. Kirjassa: Airaksinen J, Aalto-Setälä K, Hartikainen J, ym. (toim.). Kardiologia. 4., uudistettu painos. Kustannus Oy Duodecim 2024, s. 865–895. Saatavilla sähköisenä Oppiportissa: «https://www.oppiportti.fi/opk04502»1 (vaatii käyttäjätunnuksen).
- Saraste A, Rapola J, Vento A. Mitraaliläpän viat. Kirjassa: Airaksinen J, Aalto-Setälä K, Hartikainen J, ym. (toim.). Kardiologia. 4., uudistettu painos. Kustannus Oy Duodecim 2024, s. 897–914. Saatavilla sähköisenä Oppiportissa: «https://www.oppiportti.fi/opk04502»1 (vaatii käyttäjätunnuksen).
- Turpeinen A, Vento A, Airaksinen J, Aalto-Setälä K, Hartikainen J. Trikuspidaali- ja keuhkovaltimoläpän viat. Kirjassa: Airaksinen J ym. (toim.). Kardiologia. 4., uudistettu painos. Kustannus Oy Duodecim 2024, s. 916-922. Saatavilla sähköisenä Oppiportissa: «https://www.oppiportti.fi/opk04502»1 (vaatii käyttäjätunnuksen).
- Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, ym. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2022;43(7):561-632. «PMID: 34453165»PubMed
- Desai MY, Svensson LG. Chronic Severe Aortic Regurgitation: Should We Lower Operating Thresholds? Circulation 2019;140(13):1045-1047. «PMID: 31545685»PubMed
- Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO ym. 2017 AHA/ACC Focused Update of the 2014 AHA/ACC Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation 2017;135(25):e1159-e1195. «PMID: 28298458»PubMed
- Arsalan M, Walther T, Smith RL 2nd ym. Tricuspid regurgitation diagnosis and treatment. Eur Heart J 2017;38(9):634-638. «PMID: 26358570»PubMed