Takaisin Tulosta

Addisonin tauti ja muut hypokortisolismia aiheuttavat tilat

Lääkärin käsikirja

5.12.2025 • Viimeisin muutos 5.12.2025

Minna Soinio

Keskeistä
Hypokortisolismin etiologia
Oireet
Laboratoriolöydökset
Addisonin kriisi
Korvaushoito perustilanteessa
Hoito erityistilanteissa
Hoito leikkausten yhteydessä
Seuranta
Kirjallisuutta

Keskeistä

Kortisolin puutteen yleisimpiä oireita ovat laihtuminen, väsymys, pahoinvointi ja alhainen verenpaine. Iholla saattaa olla pigmentaatiota. Tauti voi ilmetä myös Addisonin taudin kriisinä.
Korvaushoidossa olevan potilaan tulee lisätä lääkeannoksia ehkäisevästi stressitilanteissa.
Kortisolipitoisuuden viitealue ja kliinisessä työssä käytettävät raja-arvot ovat liukuvia. Hoitopäätöksiä tehtäessä tulee tehdä toistuvia mittauksia ja suhteuttaa nämä potilaan oireisiin.
- Tarkista myös laboratorion ohjekirjasta kortisolipitoisuuksien menetelmävertailutaulukosta vertailukelpoiset pitoisuudet (S-Korsol vs. P-Korsol).

Hypokortisolismin etiologia

Lisämunuaisen sairaus eli Addisonin tauti (primaarinen)
- Yleisin syy (75–95 %) on autoimmuuniadrenaliitti.
  - Elimistössä muodostuu kuorikerrosautovasta-aineita, minkä seurauksena kortisolin, aldosteronin ja lisämunuaisandrogeenien tuotanto hiipuu.
- Muita syitä ovat infektiot (mm. tuberkuloosi, HIV), verenvuoto, infiltratiivinen sairaus, etäpesäkkeet, trauma, lisämunuaisten poisto, lääkkeet, perinnölliset sairaudet (esim. synnynnäinen lisämunuaiskuoren hyperplasia).
- Voi esiintyä osana APS-1-oireyhtymää «APECED (autoimmuunipolyendokrinopatia–kandidoosi–ektodermidystrofia)»1.
Aivolisäkkeen sairaus (sekundaarinen)
- Kasvaimet, traumat, infektiot ja verenkierron häiriöt (vanhukset!)
- Iho ei ole tummunut. Hyperkalemiaa ei ole, koska mineralokortikoidista ei ole puutetta.
Pitkäaikainen glukokortikoidihoito «Farmakologinen glukokortikoidihoito»2 (myös pitkäaikainen opioidihoito) voi aiheuttaa koko hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisakselin lamaantumisen ja oman kortisolituotannon hiipumisen, jos hoito jatkuu useita viikkoja.
- Alle 3–4 viikon hoidon jälkeen hypokortisolismin riski on pieni.

Oireet

Oireet saattavat kehittyä hyvin hitaasti.
Väsymys ja voimattomuus lähes 100 %:lla potilaista
Ruokahaluttomuus, pahoinvointi 90 %:lla, painonlasku 80 %:lla
Hypotensio (< 110/70 mmHg) 90 %:lla; aluksi vain posturaalinen
Ihon tai limakalvojen pigmentaatio 80 %:lla
- Huom.: hypopituitarismista johtuvassa hypokortisolismissa iho on vaalea.
Lihas- ja nivelkivut
Vatsakivut, oksentelu
Suolannälkä
Naisilla kuukautiskierron häiriöt, miehillä libidon lasku
Mielialamuutokset, masennus

Laboratoriolöydökset

Elektrolyyttihäiriöt
- Hyponatremia on Addisonin taudin varhaisin elektrolyyttimuutos.
- Addisonin taudin edetessä löydöksiä ovat hyponatremian lisäksi hyperkalemia, joskus myös hyperkalsemia.
- Sekundaarisessa hypokortisolismissa (ACTH:n puutteessa) elektrolyytit ovat usein normaalit; hyponatremia on mahdollista.
Hypoglykemia ja jopa neuroglykopenia
Normosyyttinen anemia ja eosinofilia

Diagnostiset tutkimukset

Hypokortisolismin toteamiseen ja tasodiagnostiikkaan tarvitaan S-Korsol ja P-ACTH.
Primaarinen hypokortisolismi
- S-Korsol on pieni ja P-ACTH suurentunut
- Hypokortisolismi on todennäköinen, jos kortisolipitoisuus aamulla on < 140 nmol/l. Yleensä aamun kortisolitaso > 275–480 nmol/l poissulkee hypokortisolismin, jos potilas on hyväkuntoinen.
- Joskus hypokortisolismin varmistamiseksi tehdään lyhyt ACTH-rasitus, jos kortisolipitoisuus jää harmaalle alueelle ja potilas on oireinen.
- Jos tulokset viittaavat Addisonin tautiin, tehdään lähete erikoissairaanhoitoon jatkotutkimuksiin ja hoidon suunnitteluun.
- Jos primaarisessa lisämunuaisten vajaatoiminnassa lisämunuaisvasta-aineet ovat negatiiviset, tulee harkita lisämunuaisten kuvantamista.
Sekundaarinen hypokortisolismi
- S-Korsol on pieni ja P-ACTH pieni/normaali.
- Varmistuu, jos aamun kortisolipitoisuus on < 83–100 nmol/l ja ACTH on pieni tai viitealueella. Jos kortisolipitoisuus aamulla on > 400 nmol/l, hypokortisolismia ei ole.
- Sekundaarisessa hypokortisolismissa tutkitaan muut aivolisäkehormonit ja kuvataan aivolisäke.
Glukokortikoidihoidon aiheuttamaa hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisakselin lamaantumista voidaan arvioida glukokortikoidihoidon lopetusvaiheessa aamulla tutkitusta S-Korsol-pitoisuudesta.
- Pitoisuuden tulisi olla > 300 nmol/l, jotta glukokortikoidihoito voidaan lopettaa.
- Kriisitilanteissa (kuume, voimakas fyysinen rasitus) potilas voi vielä tällöinkin tarvita glukokortikoidihoitoa.
- Jos S-Korsol on 150–300 nmol/l, jatketaan fysiologista glukokortikoidiannosta ja kontrolloidaan pitoisuus muutaman viikon kuluttua.
- Jos S-Korsol on < 150 nmol/l, jatketaan fysiologista korvaushoitoa ja kontrolloidaan pitoisuus 3 kk:n kuluttua.
- Kortisolinäyte tulisi ottaa niin, että edeltävästä prednisoniannoksesta on kulunut vähintään 48 t ja hydrokortisoniannoksesta 24 t.

Addisonin kriisi

Akuutti tilanne, jonka kliinistä kuvaa hallitsevat voimakkaat hypokortisolismin oireet
Addisonin kriisi on muistettava, jos potilaalla on voimakasta väsymystä ja asteniaa, matala verenpaine, pahoinvointia ja oksentelua ja heikentynyt tajunnan taso.
Addisonin kriisi voi ilmaantua infektion tai voimakkaan stressin aikana potilaalle, jolla on hoitamaton hypokortisolismi.

Kriisihoito

Hydrokortisonikorvaushoito
- Heti epäilyn herättyä tutkitaan PVKT, K, Na, P-Gluk, Krea, S-Korsol, P-ACTH sekä EKG. Mahdollisesti otetaan infektionäytteet ja thoraxkuva. Tuloksia odottamatta aloitetaan korvaushoito: 100 mg hydrokortisonia i.v. Jatkohoito on esitetty taulukossa «Akuutin Addisonin kriisin hoito»1.
Nestetasapainon ja elektrolyyttihäiriöiden hoito
- Tavoitteena on korjata hypovolemia ja dehydraatio sekä mahdollinen hyponatremia ja hypoglykemia. Ks. taulukko «Akuutin Addisonin kriisin hoito»1.
Mikrobilääkehoito aloitetaan, jos on viitteitä bakteeri-infektiosta.
Akuuttihoidon aikana seurataan PVKT, K, Na ja P-Gluk.

Taulukko 1. Akuutin Addisonin kriisin hoito
1. Hypotension ja elektrolyyttihäiriöiden hoito
NaCl 0.9 %- tai NaCl 0.9 %/G5 -liuos 1 000 ml ensimmäisen tunnin aikana; aikuisilla ensimmäisen vrk:n aikana infuusiotarve 3 000–4 000 ml Huomioi nestehoidossa hyponatremian vaikeusaste ja sen maltillinen korjaaminen; ks. Akuuttihoito-opas «Hyponatremia»1.
2. Hydrokortisonikorvaushoidon aloittaminen diagnostisten verinäytteiden oton jälkeen
Alkuannos 100 mg hydrokortisonia i.v. Jatkossa 1. vrk: 50 mg hydrokortisonia 6 t:n välein i.v./i.m. tai 200 mg hydrokortisonia 24 t:n infuusiona 2. vrk: 50 mg hydrokortisonia 12 t:n välein i.m./i.v. 3. vrk: 25 mg hydrokortisonia × 3 p.o. (jos mahdollista siirtyä oraaliseen annosteluun) Jatkossa ensin 40 mg aamulla + 20 mg iltapäivällä hydrokortisonia p.o., ja akuutin tilanteen väistyessä siirrytään aiempaan kotiannostukseen Fludrokortisoni (Florinef^®) 0.1 mg/vrk, kun kriisitilanne on lauennut tai hydrokortisonin annos on pienempi kuin 40 mg/vrk
3. Kriisiin johtaneen perussyyn hoito

Korvaushoito perustilanteessa

Hydrokortisoni aikuisilla 15–25 mg/vrk (70 kg:n painoisella potilaalla 15 mg/vrk) 2 tai 3 annokseen jaettuna (klo 8–18). Suurin annos otetaan aamulla herätessä. Viimeisin annos kannattaa ottaa 4–6 t ennen nukkumaanmenoa.
Joskus harvoin voidaan harkita prednisolonia 2.5–5 mg; deksametasonia ei suositella.
Uusia annostelumuotoja, joissa hydrokortisonin vapautuminen on hidasta ja modifioitua, on käytössä maailmalla, mutta ei vielä saatavissa Suomessa.
Hätätilanteita varten voidaan kirjoittaa kotiin varalle Solu-Cortef^®-injektiot ja opettaa potilaalle pistostekniikka, jos hän on tähän valmis.
Primaarinen hypokortisolismi (Addisonin tauti)
- Käytetään myös mineralokortikoidia (Florinef^®) 0.05–0.2 mg/vrk yhtenä annoksena.
- Naisilla voidaan harkita dehydroepiandrosteroni (lisämunuaisandrogeeni) -korvaushoitoa 25–50 mg/vrk (ex tempore -valmiste, ei korvattava), jos potilas on oireinen asianmukaisen hydrokortisoni- ja mineralokortikoidikorvaushoidon jälkeen.
- Pitkäaikaisissa tutkimuksissa on havaittu elämänlaadun olevan edelleen heikentynyttä hoidossa olevilla Addisonin tautia sairastavilla potilailla. Myös kuolleisuus on lisääntynyt.

Hoito erityistilanteissa

Potilaalle annetaan kirjalliset ohjeet ja hätäohjekortti/SOS-kortti hoitopaikasta.
Kuumeisen infektion aikana hydrokortisoniannos kaksinkertaistetaan.
- Voimakkaan fyysisen (pitkäkestoinen liikuntasuoritus, kuuma ilma) tai psyykkisen rasituksen yhteydessä potilas saattaa tarvita hydrokortisonin lisäannoksen (5–10 mg).
Fludrokortisonin tarvetta voi lisätä helteinen ilma, runsas hikoilu.
Viimeisen raskauskolmanneksen aikana on hydrokortisoniannosta yleensä lisätty n. 2.5–10 mg/vrk yksilöllisesti. Myös mineralokortikoidin tarve on raskauden viimeisen kolmanneksen aikana usein lisääntynyt.

Hoito leikkausten yhteydessä

Ks. taulukko «Suositus glukokortikoidin annostelusta stressitilanteissa lisämunuaisen vajaatoimintaa sairastavilla»2.

Taulukko 2. Suositus glukokortikoidin annostelusta stressitilanteissa lisämunuaisen vajaatoimintaa sairastavilla
Toimenpide tai kliininen tila	Glukokortikoidin annostelu
Vähäinen toimenpide tai sairaus Nivustyräleikkaus Kolonoskopia Lievä kuumesairaus Lievä gastroenteriitti	Ennen toimenpidettä normaalin korvausannoksen lisäksi 25 mg hydrokortisonia p.o. tai i.v. Sairauspäivänä kaksinkertainen korvausannos
Kohtalainen toimenpide tai sairaus Kolekystektomia Hemikolektomia Keuhkokuume Vaikea gastroenteriitti	Ennen toimenpidettä normaalin korvausannoksen lisäksi 50 mg hydrokortisonia tai 10 mg metyyliprednisolonia i.v. Annoksen normalisoiminen 1–2 päivässä. Sairauspäivänä normaalin korvausannoksen lisäksi 50 mg hydrokortisonia p.o., i.m. tai i.v. jaettuna 2 annokseen. Annoksen normalisoiminen sairaudesta toipumisen mukaan.
Suuri toimenpide tai sairaus Ohitusleikkaus Maksaresektio Haimanpoisto Pankreatiitti	Toimenpidepäivänä normaalin korvausannoksen lisäksi 150 mg hydrokortisonia tai 30 mg metyyliprednisolonia i.v. jaettuna 2–3 annokseen. Annoksen normalisoiminen toipumisen mukaan 2 päivässä. Sairauspäivänä normaalin korvausannoksen lisäksi 100 mg hydrokortisonia i.v. jaettuna 2 annokseen. Annoksen normalisoiminen sairaudesta toipumisen mukaan.
Kriittisesti sairas Sepsis Sokki	100 mg hydrokortisonia i.v., jatkossa 50 mg i.v. 6 tunnin välein Asteittainen pienennys

Seuranta

Vuositarkastuksessa
- Kliininen status ja vointi (yleinen jaksaminen, keskittymiskyky, seksuaaliterveys, uni)
- Paino
- Verenpaine
- Na ja K, PVKT
- Glukokortikoidikorvaushoidon arviointi
  - Matala verenpaine, laihtuminen, hyponatremia ja väsymys voivat olla merkkejä liian pienestä korvausannoksesta.
  - Huomioitava myös mahdolliset kliiniset merkit liiallisesta glukokortikoidiannostuksesta (ohentunut iho, mustelmat, Cushing-tyyppinen habitus, painon nousu, korkea verenpaine, hyperglykemia).
- Mineralokortikoidihoidon arviointi
  - Turvotukset ja korkea verenpaine voivat viitata liian suureen mineralokortikoidin määrään.
  - Tiedustellaan suolannälkää (merkitsee mineralokortikoidin tarvetta); tarvittaessa tutkitaan P-Reninm.
  - Joskus hyponatremia voi viitata myös liian pieneen mineralokortikoidiannokseen, varsinkin jos glukokortikoidiannos on riittävä.
- S-Korsol- tai P-ACTH-määrityksistä ei ole hyötyä hoidon seurannassa.
Autoimmuuniadrenaliittipotilaiden todennäköisyys sairastua muihin autoimmuunitauteihin (tyypin 1 diabetes, hypotyreoosi, pernisioosi anemia, keliakia, hypogonadismi) on selvästi suurentunut, joten heiltä kannattaa seurannassa tutkia myös HbA_1c, TSH, B12-TC2, tTGAbA.
Luuntiheysmittaus kannattaa tehdä jossain vaiheessa, kun glukokortikoidikorvaushoito on ollut käytössä joitakin vuosia.
Yleensä potilaita seurataan erikoissairaanhoidossa.

Kirjallisuutta

Ryhänen E, Sandström J, Matikainen N. Hypokortisolismin tunnistaminen voi olla vaikeaa. Suom Lääkäril 2025;80(15):1176–1180. «Hypokortisolismin tunnistaminen voi olla vaikeaa (15/2025)»3
Øksnes M, Husebye ES. Approach to the Patient: Diagnosis of Primary Adrenal Insufficiency in Adults. J Clin Endocrinol Metab 2023;109(1):269-278 «PMID: 37450570»PubMed
Husebye ES, Pearce SH, Krone NP, ym. Adrenal insufficiency. Lancet 2021;397(10274):613-629 «PMID: 33484633»PubMed
Betterle C, Presotto F, Furmaniak J. Epidemiology, pathogenesis, and diagnosis of Addison's disease in adults. J Endocrinol Invest 2019;42(12):1407-1433 «PMID: 31321757»PubMed