Polyradikuliitti
Lääkärin käsikirja
5.5.2025 • Päivitetty kokonaisuudessaan
Keskeistä
- Polyradikuliitti (Guillain–Barrén oireyhtymä, GBS) tarkoittaa tuntemattomasta syystä johtuvaa nousevaa motorispainotteista hermojuurten tulehdusta.
- Muistettava polyradikuliitin mahdollisuus potilaalla, jolla esiintyy raajojen puutumista tai heikkoutta
- Hoidetaan sairaalassa, jossa on respiraattorihoitomahdollisuus.
- Ks. myös Orphanet-tietokannan artikkeli ORPHA2103 «https://www.orpha.net/en/disease/detail/2103»1.
Esiintyminen ja etiologia
- Ilmaantuvuus on länsimaissa 0.81–1.91/100 000 henkilöä/vuosi.
- Kampylobakteeri on edelleen yleisin infektiolähde (30 % kaikista tapauksista).
- Muita merkittäviä aiheuttajia: sytomegalovirus (usein demyelinoivissa muodoissa), Epstein-Barrin virus, hepatiitti E, mykoplasma, trooppisilla alueella dengue ja chikungunya
- COVID-19-infektion ja GBS:n välillä ei ole osoitettu merkittävää syy-yhteyttä.
- Ad.26.COV2.S (Janssen) -rokotteen jälkeen on havaittu lievästi suurentunut GBS-riski, mutta mRNA-rokotteilla (Pfizer, Moderna) ei ole havaittu vastaavaa riskiä.
- Patogeneesi perustuu molekyylimimikkeihin, joissa patogeenien antigeenit muistuttavat hermokudoksen rakenteita (esim. gangliosideja), mikä johtaa autoimmuunivasteeseen ja hermovaurioon.
Oireet
- Tyypillisiä ensioireita ovat alaraajoista alkavat pistely, puutuminen ja lihasheikkous, jotka nousevat symmetrisesti jalkateristä ylöspäin.
- Lihasheikkous dominoi taudinkuvaa.
- N. 10–30 %:lle potilaista kehittyy mekaanista hengitystukea vaativa hengityslihasheikkous. Hengityshalvaus voi kehittyä tunneissa.
- Voi esiintyä aivohermohalvauksia ja autonomisen hermoston oireita (rytmihäiriöt, verenpaineen vaihtelu, ortostatismi ym.).
- Tyypillisesti ei ilmene rakon tai suoliston toiminnan häiriöitä.
- Usein mukana selkä- ja/tai hartiakipu
Diagnoosi
- Jänneheijasteet ovat vaimeat tai puuttuvat (alkuvaiheessa voivat olla normaalit).
- Ilmenee vähäisiä tuntohäiriöitä.
- Todetaan symmetristä lihasheikkoutta.
- Likvori
- Proteiinipitoisuus nousee tyypillisesti 2. viikolla.
- Merkittävä pleosytoosi (> 50 solua/mm3) viittaa muuhun diagnoosiin.
- ENMG auttaa diagnoosin vahvistamisessa, alatyyppien tunnistamisessa ja pysyvän aksonivaurion laajuuden arvioimisessa.
- Varhaiset löydökset voivat olla normaaleja; usein tarvitaan 2 tutkimusta 1–3 viikon välein.
- Selkäytimen MK:ssa voidaan nähdä hermojuurien tehostumista.
- Verikokeista on akuuttivaiheessa hyötyä lähinnä poissulkudiagnostiikassa.
Erotusdiagnoosi
- Tyypillisessä taudinkuvassa sairaus on tunnistettavissa kliinisin perustein. Muutoin lihasheikkouden erotusdiagnostisia vaihtoehtoja on useita (ks. «Lihasheikkous ja halvausoire»1).
- Infektiot, kuten akuutti poliomyeliitti tai neuroborrelioosi (asymmetrinen, likvorissa leukosytoosia)
- Myeliitti (ylemmän motoneuronin vaurio, rakkohalvaus)
- Difteriapolyneuropatia
- Botulismi
- Myasthenia gravis «Myasthenia gravis»2 (väsyvyys, erityisesti bulbaarioireet, ilman sensoriikkaan liittyviä löydöksiä)
- Akuutti polyneuropatia (esim. kriittisesti sairaan polyneuropatia, CIP) tai lihassairaus (esim. nekrotisoiva autoimmuunimyopatia)
- Cauda equina -oireyhtymä (ratsupaikan tuntopuutos sekä rakon, suolen ja/tai seksuaalitoimintojen häiriö)
- Porfyria (tyypillisesti motorinen neuropatia, vatsakipu, psyykkiset oireet)
Hoito
- Potilas siirretään sairaalaan, jossa on respiraattorihoitomahdollisuus, tarvittaessa tehostetun hoidon osastolle.
- Hengitystoiminnan seuraaminen on keskeistä. Tähän sopii esim. toistuva PEF-mittaus 2–4 t:n välein.
- Seurataan sydämen sykettä ja verenpainetta.
- Hengenahdistus, dysautonomia, bulbaariheikkous ja nopeasti etenevä heikkous (erityisesti niskan ja lonkkien fleksoreissa) ovat syitä harkita valvontahoitoa.
- Potilas intuboidaan herkästi, jos on hengitysvajausta.
- Vaikeasti halvaantuneille annetaan tromboosiprofylaksi.
- Immunologinen hoito vaikeissa tapauksissa (esim. kävelykyky voimakkaasti heikentynyt, hengitysvaikeus, hengityslihashalvauksen uhka): annetaan jättiannos gammaglobuliinia i.v. «Intravenous immunoglobulin started within two weeks from the onset of severe Guillain-Barre syndrome hastens recovery as much as plasma exchange.»A tai tehdään plasmafereesi «Plasma exchange is beneficial in Guillain-Barré syndrome: after one year, full recovery is more likely and severe residual weakness less likely than with supportive care.»A mahdollisimman aikaisessa vaiheessa (alle 2–4 viikkoa taudin alusta).
- Hoito ei pysäytä sairauden etenemistä mutta lyhentää aikaa toipumisvaiheen alkuun.
- Ei ole näyttöä, että toisesta hoitokerrasta olisi hyötyä, jos ensimmäisestä ei saada vastetta, mutta sitä voidaan tapauskohtaisesti harkita.
- Akuutissa muodossa ei anneta glukokortikoideja «Corticosteroids appears not to hasten recovery from Guillain-Barré syndrome or affect the long-term outcome. Oral corticosteroids appear to delay recovery.»B.
- Fysioterapia ja tarvittaessa toiminta- ja puheterapia viimeistään halvauksen etenemisen pysähdyttyä
Ennuste
- Tyypillinen taudinkulku: prodromaalivaihe (infektio tms.) → etenemisvaihe (oireet kehittyvät enimmillään 4 viikkoon asti) → stabiili vaihe (1–4 viikkoa) → toipumisvaihe (kuukausia)
- Suurin osa potilaista paranee täysin vuoden sisällä.
- Tauti uusii alle 5 %:lla potilaista.
- Joskus harvoin krooninen inflammatorinen demyelinoiva polyneuropatia alkaa akuutin polyradikuliitin tavoin. Tähän voi viitata oireprogressio yli 8 viikkoa sairastumisesta.
- Kuolleisuus on 3–7 %.
