Takaisin Tulosta

Primaarinen sklerosoiva kolangiitti

Lääkärin käsikirja
25.9.2024 • Viimeisin muutos 25.9.2024
Ritva Koskela

Keskeistä

  • Sappiteiden krooninen fibrotisoiva ja strikturoiva tulehdus, joka vähitellen johtaa kolestaattiseen maksavaurioon, kirroosiin ja osalla potilaita kolangiokarsinoomaan
  • Sklerosoiva kolangiitti on Pohjoismaissa erityisen yleinen ja tavallisin maksansiirtoindikaatio.

Epidemiologia

  • Ilmaantuvuus Suomessa on n. 1.3/100 000, vallitsevuus 16–32/100 000.
  • Miehillä yleisempi kuin naisilla
  • Sairastumisikä on 25–45 v, mutta tavataan myös lapsilla.

Etiologia

  • 60–80 %:lla PSC-potilaista on tulehduksellinen suolistosairaus (IBD), tavallisimmin haavainen koliitti. Vastaavasti n. 2–8 %:lla haavaista koliittia sairastavista todetaan sklerosoiva kolangiitti.
  • Autoimmuunietiologiaan viittaavat HLA-assosiaatiot, yhtäaikaiset muut autoimmuunisairaudet ja kiertävät vasta-aineet.
    • Ei spesifisiä vasta-aineita (pANCA-, tuma- tai sileälihasvasta-aineet)

Oireet, löydökset ja diagnoosi

  • Useimmat potilaat ovat oireettomia taudin toteamisvaiheessa; suurentuneet maksa-arvot (tyypillisesti AFOS) todetaan sattumalta.
  • Tutkimukset
  • Kuumeiset kolangiitit ovat mahdollisia. Laihtuminen ja ikterus ovat myöhäisvaiheen oireita.
  • Diagnoosi perustuu poikkeavaan sappitielöydökseen.
    • Ensilinjan tutkimuksena magneettikolangiografia
    • ERCP on paras käytettävissä oleva tutkimus: diagnoosin varmistus, näytteet sappiteistä, samalla tarvittaessa sappiteiden dilataatio ja stenttaus.
    • Maksabiopsia: histologia epäspesifinen, erotusdiagnostiikassa pienten sappiteiden sairaus, muut krooniset maksatulehdukset, tulehduksen ja fibroosin aste
  • Kolonoskopia hiljaisen koliitin toteamiseksi on tehtävä kaikille potilaille.
  • Autoimmuunikolangiitti on harvinaisempi erotusdiagnostinen vaihtoehto.
    • Usein muita autoimmuunisairauksia, IBD < 10 %:lla
    • Diagnostiikka: MK; S-IgG4 suurentunut; tyypillinen histologia papillassa/sappiteissä, IgG4-positiivisia plasmasoluja
    • Hyvä vaste glukokortikoidihoidolle

Komplikaatiot

  • Sappiteiden striktuurat
  • Sappikivien ja sappirakkosyövän riski on suurentunut.
  • Kolangiokarsinooma kehittyy 10–20 %:lle potilaista.
  • Myöhäisvaiheessa kirroosi

Hoito

  • Minkään lääkehoidon tehoa ei ole osoitettu.
  • Ursodeoksikoolihappoa käytetään yleisesti, 15–20 mg/kg/vrk jaettuna kahteen annokseen. Ajoissa aloitettuna ursodeoksikoolihappo hidastaa tulehduksen progressiota ja korjaa maksa-arvoja, mutta kliinisestä hyödystä on niukasti näyttöä.
  • Metronidatsoli (600–800 mg/vrk) saattaa hidastaa taudin etenemistä. Käytetään, jos ei vastetta ursodeoksikoolihapolle.
  • Sappitiestriktuuroita voidaan laajentaa ja stentata endoskooppisesti (ERCP).
  • Komplikaatioiden hoito
  • Sklerosoiva kolangiitti on tavallisin maksansiirron aihe Pohjoismaissa. Maksansiirron indikaatioita ovat
    • prekanseroottiset löydökset, kuten suurentuneet syöpämerkkiainepitoisuudet (CA19-9, CEA) ja epäilyttävä sytologia
    • nopea progressio oireissa, laboratorioarvoissa tai ERC-muutoksissa
    • toistuvat kuumeiset kolangiitit
    • kirroosin komplikaatiot.

Seuranta

  • Säännöllinen seuranta kuuluu erikoissairaanhoitoon.
    • Laboratoriokokeet 3–6 kk:n välein (maksa-arvot, maksan toimintaa kuvaavat kokeet ja syöpämerkkiaineet)
    • Kuvantaminen tilanteen mukaan (MK, ERCP, TT)
    • Kolonoskopiaseuranta IBD:tä sairastavilta vuosittain (myös suolidysplasian suurentunut riski)

Kirjallisuutta

  1. Trivedi PJ, Hirschfield GM. Recent advances in clinical practice: epidemiology of autoimmune liver diseases. Gut 2021;70(10):1989-2003 «PMID: 34266966»PubMed
  2. Barner-Rasmussen N, Pukkala E, Jussila A, ym. Epidemiology, risk of malignancy and patient survival in primary sclerosing cholangitis: a population-based study in Finland. Scand J Gastroenterol 2020;55(1):74-81 «PMID: 31902255»PubMed
  3. Chapman MH, Thorburn D, Hirschfield GM, ym. British Society of Gastroenterology and UK-PSC guidelines for the diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Gut 2019;68(8):1356-1378 «PMID: 31154395»PubMed
  4. Färkkilä M. Primaarinen sklerosoiva kolangiitti (PSC). Teoksessa: Färkkilä M, Heikkinen M, Isoniemi H, Puolakkainen P (toim.). Gastroenterologia ja hepatologia. Kustannus Oy Duodecim 2018. Saatavilla sähköisenä Oppiportissa: «https://www.oppiportti.fi/opk04554»1 (vaatii käyttäjätunnuksen).
  5. Kolho KL, Färkkilä M. Tulehdukselliset suolistosairaudet - mikä vialla?. Duodecim 2017;133(18):1701-9 «Tulehdukselliset suolistosairaudet - mikä vialla? (18/2017)»5
  6. Karlsen TH, Folseraas T, Thorburn D, ym. Primary sclerosing cholangitis - a comprehensive review. J Hepatol 2017;67(6):1298-1323 «PMID: 28802875»PubMed