Takaisin Tulosta

Hemolyyttinen anemia

Lääkärin käsikirja

15.2.2024 • Viimeisin muutos 21.3.2024

Eeva-Riitta Savolainen ja Sakari Kakko

Keskeistä

Retikulosyyttien määritys (E/B-Retik) kuuluu anemian perustutkimuksiin. Se erottelee lisääntyneen kulutuksen (= vuodon tai hemolyysin) aiheuttaman anemian puutosanemioista (raudan, foolihapon tai B₁₂-vitamiinin puute) sekä muista luuydinperäisistä anemioista (esim. pahanlaatuiset veritaudit).
Hemolyysin syntymekanismi tulisi mahdollisuuksien mukaan aina selvittää.
Nopeasti (päivissä tai viikoissa) kehittynyt anemia on käytännössä aina joko vuoto (tavallisempi) tai hemolyysi (harvinaisempi).

Suomalaisella väestöllä hemolyyttiset anemiat ovat harvinaisia. Yleisin on autoimmuunihemolyyttinen anemia (AIHA, kuva «Perifeerisen veren morfologiaa»1
; 1 uusi tapaus 75 000 henkeä kohti vuodessa).
Maailmanlaajuisesti hemolyyttiset anemiat ovat hyvin yleinen ja merkittävä ongelma (mm. sirppisoluanemia «Sirppisolutauti»1, kuva «Perifeerisen veren morfologiaa»1
, ja talassemiat «Talassemiat»2, kuva «Perifeerisen veren morfologiaa»1
), mikä tulee muistaa tutkittaessa maahanmuuttajien anemioita.

Hemolyysissä punasolujen elinikä lyhenee 120 vrk:sta jopa muutamiin minuutteihin.
Hemolyysi voi olla
- kompensoitua, jolloin punasolujen lisääntynyt tuotanto kompensoi kulutuksen eikä anemiaa synny
- kompensoimatonta, jolloin kehittyy myös anemia.
E/B-Retik on koholla molemmissa tiloissa osoittaen lisääntyneen punasolujen tuotannon, mikäli luuydin on kunnossa ja kykenee lisäämään punasolutuotantoa.
Hemolyysin merkkejä ovat eriasteisen anemian lisäksi
- luuydinnäytteessä erytropoieesin vilkastuminen ja veressä retikulosytoosi
- hemoglobiinin hajoamistuotteiden lisääntyminen
- suonensisäisessä hemolyysissä plasman ja joskus virtsan hemoglobiini ja virtsaan erittyvä hemosideriini.

Punasolujen ennenaikainen hajoaminen voi johtua
- punasolun viasta (perinnölliset hemolyyttiset anemiat ja PNH eli paroksysmaalinen nokturnaalinen hemoglobinuria «Paroksysmaalinen yöllinen hemoglobinuria (Orphanet)»3)
- punasolun ulkoisista syistä (hankitut hemolyyttiset tilat).
Spesifiset tautimuodot luetellaan taulukossa «Hemolyysin syitä»1.

Taulukko 1. Hemolyysin syitä
Punasoluperäiset
Periytyvät solukalvoviat Perinnöllinen sferosytoosi «Perinnöllinen sferosytoosi (Orphanet)»4 (kuva «Perifeerisen veren morfologiaa»1 ) Perinnöllinen elliptosytoosi «Perinnöllinen elliptosytoosi (Orphanet)»5
Periytyvät hemoglobiinipoikkeavuudet Talassemiat «Talassemiat»2 Sirppisoluanemia «Sirppisolutauti»1 Muut hemoglobiinipoikkeavuudet
Periytyvät entsyymipuutokset Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin (G6PD) puutos Pyruvaattikinaasin puutos «Punasolujen pyruvaattikinaasin puutteesta johtuva hemolyyttinen anemia (Orphanet)»6
Kohtauksittainen yöllinen hemoglobiinivirtsaisuus (PNH)
Ulkoiset
Immuunihemolyysi Autoimmuunihemolyysi (AIHA) Lääkkeen aiheuttama immuunihemolyysi Verensiirtoreaktio Äiti-lapsi-immunisaatio (kuva «Perifeerisen veren morfologiaa»1 )
Pilkkoutumishemolyysi Keinoläpät, proteesit, hemoperfuusio Marssihemoglobinuria Vaskuliitti DIC Tromboottinen trombosytopeeninen purppura
Muut ulkoiset syyt Infektiot, toksiinit, palovammat, hypersplenismi

Diagnostiikassa pyritään
1. varmentamaan hemolyysi anemian syynä
2. selvittämään hemolyysin aiheuttaja ja mekanismi.
Yleislääkäri voi yksinkertaisin keinoin sulkea pois hemolyysin mahdollisuuden.
- Normaali tai suurentunut haptoglobiini käytännössä sulkee pois merkittävän hemolyysin.
Anemia ja retikulosytoosi sopivat vuotoon tai hemolyysiin.
Samanaikainen puutosanemia on myös mahdollista, eli tarkista aina S-B12-TC2, fS-Folaat sekä ferritiini.
Muut hemolyysin varmentamiseksi ja mekanismin selvittämiseksi tehtävät tutkimukset harkinnan mukaan
- Suora Coombsin koe (E-Coombs)
  - Positiivinen AIHAssa
- Laktaattidehydrogenaasi (P-LD)
  - Erittäin herkkä hemolyysin osoittaja, mutta suurenee monessa muussakin tilassa
- Haptoglobiini (P-Haptog)
  - Pienenee hemolyysissä, mutta voi olla pieni myös maksasairauksissa.
- Bilirubiini (P-Bil)
  - Erityisesti konjugoitumattoman bilirubiinin pitoisuus suurenee.
- Virtsan hemosideriini (U-Hemsi-O)
  - Osoittaa pitkään jatkuneen suonensisäisen hemolyysin, säilyy positiivisena useita viikkoja hemolyysin päätyttyä.
- Veren solujen morfologinen tarkastelu (B-Morfo) ja tarvittaessa myös luuydintutkimus
Selvitetään potilaan käyttämät säännölliset ja tilapäiset lääkkeet.
Sukuanamneesi, maahanmuuttajat alueilta, joilla esiintyy talassemiaa ja sirppisoluanemiaa

Hoito riippuu hemolyysin aiheuttajasta ja toteutetaan tavallisesti yhteistyössä erikoislääkärin kanssa.
Verensiirtoa tarvitsevat vaikeasti aneemiset (B-Hb < 70 g/l) tai anemian vuoksi oireilevat potilaat lähetetään päivystyksenä sairaalahoitoon.

Kavanagh PL, Fasipe TA, Wun T. Sickle Cell Disease: A Review. JAMA 2022;328(1):57-68 «PMID: 35788790»PubMed
Kattamis A, Kwiatkowski JL, Aydinok Y. Thalassaemia. Lancet 2022;399(10343):2310-2324 «PMID: 35691301»PubMed
Abou-Ismail MY, Kapoor S, Citla Sridhar D, ym. Thrombotic microangiopathies: An illustrated review. Res Pract Thromb Haemost 2022;6(3):e12708 «PMID: 35615754»PubMed
Berentsen S, Barcellini W. Autoimmune Hemolytic Anemias. N Engl J Med 2021;385(15):1407-1419 «PMID: 34614331»PubMed
Juvonen E, Sareneva I. Autoimmuunihemolyyttinen anemia – AIHA. Duodecim 2018;134(10):1027-34 «Autoimmuunihemolyyttinen anemia - AIHA (10/2018)»7
Korkama E-S, Jarva H, Lehto M, ym. Kohtauksittainen yöllinen hemoglobiinivirtsaisuus (PNH). Duodecim 2017;133(22):2145-51 «Kohtauksittainen yöllinen hemoglobiinivirtsaisuus (PNH) (22/2017)»8
Jahnukainen K, Helminen-Pacius P, Anttonen A-K, ym. Maahanmuuttajien perinnölliset hemoglobiinipoikkeavuudet. Suom Lääkäril 2016;71(12-13):901-905 «Maahanmuuttajien perinnölliset hemoglobiinipoikkeavuudet (12-13/2016)»9
Savolainen E-R, Kakko S, Jahnukainen K, Juvonen E. Hemolyyttiset anemiat. Kirjassa Porkka K, Lassila R, Remes K, Savolainen E-R (toim.). Veritaudit. Kustannus Oy Duodecim 2015
Säily M, Armstrong E, Meri S. Kohtauksittainen yöllinen hemoglobiinivirtsaisuus. Kirjassa Porkka K, Lassila R, Remes K, Savolainen E-R (toim.). Veritaudit. Kustannus Oy Duodecim 2015