Takaisin Tulosta

Jättisoluarteriitti (temporaaliarteriitti)

Lääkärin käsikirja
31.10.2024 • Päivitetty kokonaisuudessaan
Joonas Rautavaara

Keskeistä

  • Jättisoluarteriitin mahdollisuus on muistettava päänsäryn, näköhäiriöiden ja aivoverenkiertohäiriöiden syynä.
  • Vakavat komplikaatiot, kuten näön menetys, on ehkäistävä.
  • Potilas, jolla epäillään jättisoluarteriittia, lähetetään pikaisesti erikoissairaanhoitoon, päivystyksenä, jos hänellä on näköhäiriöitä tai muita iskeemisiä komplikaatioita.

Yleistä

  • Jättisoluarteriitti (aiemmin temporaaliarteriitti) on suurten ja keskikokoisten valtimoiden seinämän tulehdus, joka useimmiten kohdistuu ulompaan kaulavaltimoon ja sisemmän kaulavaltimon kallonulkoisiin haaroihin.
  • Jättisoluarteriittipotilaista ainakin puolella esiintyy polymyalgia rheumatica «Polymyalgia rheumatica»1 taudin jossakin vaiheessa.
  • Tauti alkaa useimmiten hiipien, mutta äkillinen iskeeminen tapahtuma, kuten näön menetys, voi olla ensimmäinen oire.
  • Jättisoluarteriitti on diagnosoitava ja hoidettava nopeasti sen aiheuttamien näköhäiriöiden vuoksi. Pääosa näistä aiheutuu a. ophthalmican ja sen haarojen tulehduksesta ja sitä seuraavasta iskemiasta.
  • Myös aortan kaari ja siitä lähtevät suuret valtimot voivat tulehtua, jolloin saattaa kehittyä neurologisia puutosoireita aivoinfarktin pohjalta.
  • Etiologia on tuntematon. Suurin riskitekijä on korkea ikä.

Epidemiologia

  • Jättisoluarteriitin ilmaantuvuus on 170–240 tapausta miljoonaa ihmistä kohti.
  • Tauti on yleisempi naisilla. Sitä tavataan lähes yksinomaan yli 50-vuotiailla, ja sairastumishuippu on 70-vuotiailla.

Oireet

  • Jättisoluarteriitti voi aiheuttaa monenlaisia oireita, mutta yleisimpiä ovat päänsärky, ohimon kosketusarkuus, näköhäiriöt ja yleisoireet (esim. väsymys, kuumeilu).
  • Kova uusi tai aikaisemmasta poikkeava päänsärky lokalisoituu tyypillisimmin toiseen tai molempiin ohimoihin.
    • Luonteeltaan terävä, joskus sykkivä
    • Tyypillisesti jatkuvaa ja usein yöllä erityisen hankalaa
    • Kohtauksittainen päänsärky ei ole jättisoluarteriitille tyypillistä.
  • Päänahka on kosketusarka ohimoilta, usein laajemminkin.
  • Leukaklaudikaatio (pureskelun provosoima kipu ja jäykkyys puremalihaksissa), kipu kielessä ja nielemisen yhteydessä. Kieleen voi tulla kuolio.
  • Näköhäiriöt: yhden tai molempien silmien osittainen tai täydellinen näön menetys, joka voi olla ohimenevä tai pysyvä, kaksoiskuvat, näkökenttäpuutokset, kortikaalinen sokeus
    • Ohimenevät näköhäiriöt muistuttavat amaurosis fugaxia ja migreeniä.
    • Silmälääkärin tutkimuksessa yleisin syy näköhäiriöille on anteriorinen iskeeminen optikusneuropatia (AION; 80–90 %:lla).
  • Yleisoireet, kuten väsymys, laihtuminen, ruokahaluttomuus, kuume ja masennus, ovat tavallisia ja voivat hallita kliinistä kuvaa.
    • Pitkittynyt kuumeilu voi olla jättisoluarteriitin ensimmäinen ja ainoa oire.
  • Polymyalgiset oireet eli hartioiden, lantion ja niskan seudun kipu ja jäykkyys (n. 50 %:lla)
  • Nikamavaltimoiden tulehdus voi aiheuttaa huimausta, tinnitusta ja hyvin harvinaisissa tapauksissa jopa nopeasti kehittyvää sensorineuraalista kuulonalenemaa. Nikamavaltimoiden tulehdus voi aiheuttaa myös aivoverenkiertohäiriön, joka tyypillisimmin ilmenee takakierron aivoinfarktina.
  • Solis-, kaula- ja olkavaltimoiden tulehdus voi johtaa aortan kaaren oireyhtymään, joka ilmenee aivoverenkiertohäiriöinä tai yläraajan klaudikaationa.
  • Joissain tapauksissa aktiiviseen jättisoluarteriittiin voi liittyä myös muita iskeemisiä oireita, kuten alaraajojen klaudikaatio, vatsakipu (suoli-iskemia), angina pectoris tai sydäninfarkti.

Löydökset

  • Ohimovaltimo tai muu pään pinnallinen valtimo (a. facialis, a. occipitalis) on turvonnut, punoittava, kyhmyinen, painoarka, pulssiton tai heikkopulssinen.
  • Silmälöydökset
    • Heikentynyt näkö, näkökenttäpuutos
    • Kaksoiskuvat
    • Silmänpohjassa voi näkyä näköhermon nystyn turvotusta ja kalpeutta, jos vaurio on hermon anteriorisessa osassa.
    • Verkkokalvon verenvuodot tai kalpeus tukoksen yhteydessä
  • Aortan kaaren oireyhtymässä asymmetrinen pulssi tai pulssittomuus ja yläraajojen verenpaine-erot, isojen valtimoiden suhinat
  • Aortan tulehdus voi johtaa aortan laajenemiseen ja aneurysmamuodostukseen sekä aorttaläpän vuotoon.

Diagnoosi

  • Jos anamneesin ja statuksen perusteella on epäily jättisoluarteriitista ja potilaalla on leukaklaudikaatiota, näköoireita tai muita iskeemisiä oireita, potilas lähetetään erikoissairaanhoidon päivystykselliseen arvioon, ensisijaisesti sisätautipäivystykseen tai äkillisessä näönmenetyksessä muiden oireiden puuttuessa silmätautien päivystykseen.
  • Muissa tapauksissa voidaan selvitellä tilannetta perusterveydenhuollossa ja tehdä lähete erikoissairaanhoitoon sisätaudeille tai reumatologialle 1–7 päivän kiireellisyydellä.
  • Jättisoluarteriitin diagnostiikka perustuu kliiniseen kuvaan, laboratorio- ja kuvantamistutkimuksiin sekä ohimovaltimobiopsiaan.

Tutkimukset perusterveydenhuollossa

  • Jättisoluarteriittia epäiltäessä La, CRP, PVKT, AFOS, ALAT, Krea ja U-KemSeul
  • La on yleensä suurentunut, vähintään 40 mm/t (1–2 %:lla normaali), usein lähes 100 mm/t. Lasko on hyvä seulontakoe, kun epäillään päänsäryn syyksi jättisoluarteriittia.
  • CRP on suurentunut yli 10:een, mutta on usein vielä selvästi suurempi, keskimäärin 75. Vain 3 %:lla CRP on normaali. CRP on laskoa herkempi taudin aktiivisuuden mittari.
  • Lievä tai keskivaikea normosyyttinen anemia sekä trombosytoosi ovat tavallisia.
  • AFOS voi olla suurentunut.

Kuvantaminen

  • Ohimo- ja kainalovaltimoiden dopplerkaikututkimus on ensisijainen kuvantamistutkimus diagnostiikassa.
    • Kaikututkimuksen tekeminen edellyttää riittävää perehtyneisyyttä ja kokemusta. Paikallisen käytännön mukaisesti tutkimuksen voi tehdä joko reumatologi tai ohimovaltimoiden ultraäänikuvantamiseen perehtynyt radiologi.
  • Jättisoluarteriitille tyypillinen valtimon kaikututkimuslöydös on turvonneen ja nestepitoisen valtimoseinämän aiheuttama luumenia ympäröivä niukkakaikuinen rengas, ns. halo-ilmiö.
    • Tutkimusta voidaan täydentää ns. kompressiotestillä: anturilla suonta painaessa normaali valtimosuoni on helposti kokoon painettavissa, mutta tulehtunut valtimoseinämä jää näkyviin vähäkaikuisena ovaalina rakenteena.
    • Yhteisen ohimovaltimon alueella patologisena ohimovaltimon seinämän paksuutena pidetään yli 0.42 mm ja valtimon parietaali- ja frontaalihaaran alueella 0.3 mm.
    • Kainalovaltimoissa voidaan nähdä halo-ilmiö sekä usein jo harmaakuvassa näkyvä paksuuntunut (> 1 mm) suonen seinämä.
    • Suosituksena on tutkia molemmat ohimovaltimot parietaali- ja frontaalihaaroineen sekä kainalovaltimot.
  • Jos dopplerkaikututkimuksessa todetaan jättisoluarteriitille tyypillinen löydös ja potilaan oireet ovat taudille tyypilliset, diagnoosi voidaan asettaa ilman ohimovaltimobiopsiaa.
    • Jos kaikututkimustulos on negatiivinen tai epävarma mutta jää kliininen epäily jättisoluarteriitista, aloitettua glukokortikoidihoitoa (ks. jäljempänä «»1) jatketaan ja valtimobiopsia pyritään saamaan 2 viikon kuluessa.
    • Jos kliininen epäily on lievä, voidaan kaikututkimuksen jäädessä negatiiviseksi glukokortikoidilääkitys purkaa ilman lisätutkimuksia.
  • Positroniemissiotomografia (PET-TT) on ensisijainen kuvantamismenetelmä, jos kaikututkimusta ei ole käytettävissä tai sen tulos jää epäselväksi.
    • PET-TT on hyödyllinen erityisesti epäitäessä aortan ja sen päähaarojen tulehdusta.
  • Myös magneettiangiografiaa voidaan käyttää, jos kaikututkimusta ja PET-TT:tä ei ole käytettävissä, mutta sen herkkyys on selvästi heikompi.
  • Kaikkien kuvantamistutkimusten herkkyys laskee selvästi jo 3 vrk:n glukokortikoidihoidon jälkeen. Vahvassa epäilyssä kuvantamistutkimukset eivät kuitenkaan saa viivästyttää hoidon aloitusta.
  • Osalla potilaista valtimoseinämä jää kroonisesti paksuuntuneeksi tehokkaasta ja onnistuneesta hoidosta huolimatta. Tieto kuvantamislöydösten rutiiniseurannan hyödyistä̈ hoidon aikana on toistaiseksi vähäistä.

Ohimovaltimobiopsia

  • Ohimovaltimobiopsiaa suositellaan, jos kuvantamistutkimuksin ei päästä diagnoosiin.
  • Ohimovaltimobiopsia (video «Ohimovaltimobiopsia»1) on polikliininen toimenpide, mutta vaatii perehtyneisyyttä.
    • Koepala olisi otettava kliinisesti patologisimmasta kohdasta. Koska muutokset valtimon seinämässä ovat alueittaisia, pitää valtimoa ottaa tutkittavaksi tarpeeksi (vähintään 1–2 cm).
    • Biopsia voi osoittaa arteriittimuutoksia, vaikka päätä ei särje eikä ohimosuoni arista.
    • Ohimovaltimobiopsian herkkyys on vain 50–60 %, joten negatiivinen biopsialöydös ei sulje pois arteriitin mahdollisuutta.
  • Biopsia pyritään saamaan muutaman päivän kuluessa tautiepäilyn heräämisestä ja hoidon aloituksesta. Kahden viikon glukokortikoidihoito ei kuitenkaan vielä sanottavasti haittaa biopsian tulkintaa.

Hoito

  • Suuriannoksinen glukokortikoidihoito, prednisoloni (tai prednisoni) 40–60 mg/vrk, aloitetaan viiveettä, kun oireiden ja kliinisen arvion perusteella on syntynyt epäily jättisoluarteriitista.
    • Suuria annoksia, esim. metyyliprednisolonia suonensisäisesti 0.5–1 g 3 peräkkäisenä päivänä, käytetään erityisesti, jos potilaalla on ollut akuutti näön menetys tai amaurosis fugax tai jos hänellä todetaan jättisoluarteriitin aiheuttama aivoinfarkti.
  • Sekä oireet että laboratoriolöydökset korjautuvat muutamassa viikossa, minkä jälkeen glukokortikoidiannosta pienennetään.
    • Päänsärky helpottuu muutamassa päivässä.
    • Ohimenevät ja osittaiset näköhäiriöt korjautuvat usein, täydellinen näön menetys ei.
    • Tulehdusmuutokset verisuonten seinämistä häviävät selvästi hitaammin.
  • Prednisolonin tai prednisonin käyttöannos jatkossa määräytyy kliinisen vasteen ja laboratorioparametrien mukaan.
    • Glukokortikoidia jatketaan vähintään 1 v:n ajan, tyypillisesti 1.5–2 v:n ajan.
    • Jos prednisolonin rinnalla käytetään tosilitsumabia (ks. jäljempänä), glukokortikoidi voidaan purkaa lääkityksestä 6 kk:n kuluessa.
  • Kun hoitona on pelkkä glukokortikoidi, annosta voidaan pienentää esim. alla esitetyllä tavalla.
    • Aloitusannosta 40–60 mg/vrk jatketaan, kunnes oireet ja poikkeavat tulehdusarvot korjaantuvat, kuitenkin aina vähintään 2–4 viikon ajan.
    • Sitten annosta vähennetään 10 mg joka toinen viikko, kunnes annos on 20 mg/vrk.
    • Tämän jälkeen vähennys on 2.5 mg aina 2–4 viikon välein, kunnes annos on 10 mg/vrk.
    • Lopuksi annosvähennys on 2.5 mg n. 3 kk:n välein edellyttäen, että sairaus ei uusiudu.
    • Potilaskohtaisesti punnitaan sairauden ja hoidon riskejä ja toteutetaan lääkevähennys yksilöllisesti.
  • Tosilitsumabi (interleukiini 6:n estäjä) «Tocilizumab appears to be an effective and safe steroid-sparing therapy in patients with newly diagnosed and relapsing giant cell arteritis.»B lisää pysyvien remissioiden määrää ja vähentää glukokortikoidin tarvetta.
    • Suomessa tosilitsumabi on peruskorvattu jättisoluarteriitin hoidossa potilailla, joille glukokortikoidit ovat aiheuttaneet vakavia haittoja tai joilla näiden riski on suuri (esim. osteoporoosi, diabetes, kardiovaskulaarisairaudet, glaukooma). Tosilitsumabia tulee harkita myös, jos potilaan sairaus on hoitoresistentti tai hänelle tulee herkästi tautiaktivaatioita.
    • Tosilitsumabin rinnalla tulee käyttää glukokortikoidia vähintää 6 kk:n ajan diagnoosista, koska yksinomaan tosilitsumabia käytettäessä tautiaktivaation riski on suurempi eikä riittävää näyttöä IL-6-salpauksen näönmenetyksen riskiä vähentävästä vaikutuksesta ole.
  • Metotreksaattia voidaan harkita käytettäväksi glukokortikoidihoidon rinnalla silloin, kun glukokortikoidihoitoon liittyy potilaan kohdalla erityisiä riskejä, kuten diabetes tai osteoporoosi, tai kun glukokortikoidiannosta ei päästä laskemaan suunnitellusti ja hoito selvästi pitkittyy.
    • Tutkimusnäyttö metotreksaatin hyödystä jättisoluarteriitin hoidossa on vähäistä.
  • Suurentuneen vuotoriskin vuoksi ASAa tai antikoagulantteja ei suositella rutiininomaisesti, ellei potilaalla ole muuta indikaatiota niiden käytölle.
  • Statiineja suositellaan käytettäväksi vain silloin, kun niille on jokin muu indikaatio, kuten sepelvaltimotauti.

Glukokortikoidihoidon haittojen ehkäisy evd

Seuranta

  • Hoidossa tähdätään remissioon (oireettomuus ja systeemisen inflammaation rauhoittuminen).
  • Seurannassa kiinnitetään huomiota sairauden uusimiseen viittaaviin oireisiin ja komplikaatioihin sekä glukokortikoidihoidon haittavaikutuksiin; ks. «Farmakologinen glukokortikoidihoito»2.
  • Seuranta toteutetaan alkuun erikoissairaanhoidossa, jatkossa erikoissairaanhoidon ja perusterveydenhuollon yhteistyönä.
  • Seurattavia laboratoriokokeita ovat La, CRP, PVKT, Krea, Gluk, HbA1c, lipidit ja elektrolyytit.
    • Tosilitsumabi estää tehokkaasti CRP-pitoisuuden suurenemista. Tosilitsumabihoidon yhteydessä CRP on epäluotettava hoitovasteen arvioinnissa.
  • Jättisoluarteriitin uusimista tulisi epäillä, jos oireet palaavat ja ilmaantuu iskeemisiä komplikaatioita, epäselvää kuumetta tai polymyalgiaoireita. Yleensä La tai CRP suurenevat taudin uusiessa.
    • CRP-pitoisuuden suurenemisen taustalta tulee arvioida infektion mahdollisuus ennen glukokortikoidihoidon tehostusta.
    • Relapsin hoidosta konsultoidaan erikoissairaanhoitoa.

Ennuste

  • Arteriittiprosessi sammuu hiljalleen tyypillisesti 1–2 v:n kuluessa, ja suurimmalla osalla potilaista lääkitys päästää purkamaan kokonaan.
  • Tautiaktivaatiot glukokortikoidin annoslaskujen yhteydessä ovat erittäin tavallisia. Keskimäärin joka toisella jättisoluarteriittipotilaalla on vähintään yksi hoidon tehostamista edellyttävä relapsi seuranta-aikana.
    • Relapsi voi tulla vielä lääkityksen lopettamisen jälkeen.
  • Potilaan tilaa seuraavan lääkärin on tärkeää olla tietoinen sairaudesta; oireet voidaan muutoin panna arterioskleroosin tiliin.
  • Jos tehokkaasta lääkityksestä huolimatta kehittyy esim. aortta-aneurysma, voidaan tarvita endovaskulaarista/kirurgista hoitoa. Se toteutetaan taudin rauhallisessa vaiheessa lukuun ottamatta akuuttitilanteita (esim. aorttadissekaatio).

Kirjallisuutta

  1. Dejaco C, Ramiro S, Bond M, ym. EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice: 2023 update. Ann Rheum Dis 2024;83(6):741-751 «PMID: 37550004»PubMed
  2. Dejaco C, Kerschbaumer A, Aletaha D, ym. Treat-to-target recommendations in giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica. Ann Rheum Dis 2024;83(1):48-57 «PMID: 36828585»PubMed
  3. Kauppi M, Karjalainen A, Pirilä L, Puolakka K, Sokka-Isler T, Vähäsalo P (toim.). Reumasairaudet. Kustannus Oy Duodecim 2023. Saatavilla sähköisenä Oppiportissa: «https://www.oppiportti.fi/opk04631»3 (vaatii käyttäjätunnuksen).
  4. Valleala H, Pettersson T. Jättisoluarteriitin kehittyvä diagnostiikka ja hoito. Duodecim 2022;138(13):1173-9 «Jättisoluarteriitin kehittyvä diagnostiikka ja hoito (13/2022)»6
  5. Galli E, Muratore F, Boiardi L, ym. Significance of inflammation restricted to adventitial/periadventitial tissue on temporal artery biopsy. Semin Arthritis Rheum 2020;50(5):1064-1072 «PMID: 32911285»PubMed
  6. Schäfer VS, Juche A, Ramiro S, ym. Ultrasound cut-off values for intima-media thickness of temporal, facial and axillary arteries in giant cell arteritis. Rheumatology (Oxford) 2017;56(9):1479-1483 «PMID: 28431106»PubMed
  7. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S ym. Trial of Tocilizumab in Giant-Cell Arteritis. N Engl J Med 2017;377(4):317-328. «PMID: 28745999»PubMed
  8. Salvarani C, Muratore F. Diagnosis of giant cell arteritis. In: UpToDate, Connor RF (Ed), Wolters Kluwer (viitattu 9.9.2024). Saatavilla internetissä: «https://www.uptodate.com/contents/diagnosis-of-giant-cell-arteritis»4 (vaatii käyttäjätunnuksen).