Mustelmat ja petekiat lapsella

Keskeistä

• Kun lapselle ilmaantuu toistuvia tai pitkittyneitä verenvuotoja tai vuotoa on useasta paikasta tai oirekuva ei ole suhteessa paikallisiin syihin, pikaiset tutkimukset, yleensä lastensairaalassa, ovat aiheellisia.
• Avohoidossa tulee tutkia verenkuva ja veren hyytymisen seulontakokeet (TVK, TT, APTT), jos se on ilman viivettä mahdollista.
• Kuumeisen lapsen petekiat on tutkittava lastentautien päivystyksessä meningokokkisepsiksen «Lapsen aivokalvotulehdus»1 mahdollisuuden takia mahdollisimman pian, vaikka useimmiten kyseessä onkin virusinfektio.
• Vuoto-oireiden taustalla voi olla joko hankittu tai perinnöllinen sairaus.
• Primaarisen hemostaasin häiriöt (verisuonen seinämävika, esim. Henoch–Schönleinin purppura «Henoch-Schönleinin purppura (HSP)»2, trombosytopeniat, trombosyyttien toimintahäiriöt ja von Willebrandin tauti «Perinnölliset hyytymistekijävajeet»3) ilmenevät petekioina iholla ja limakalvoilla (nenäverenvuodot, hematuria ja meleena).
• Hemofiliat taas ilmenevät suurina, syvinä mustelmina tai erityisesti verenvuotoina niveliin tai lihaksiin. Vähäinenkin vuoto voi jatkua päiviä.

Anamneesi

• Lääkkeet
• Infektio-oireet
• Rokotukset
• Ympäristön sairaudet
• Virtsan ja ulosteen väri ja määrä (ITP, hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä?)
• Päänsärky
• Vatsavaivat (Henoch–Schönlein? «Henoch-Schönleinin purppura (HSP)»2)
• Niveloireet (Henoch–Schönlein?)
• Suku (verenvuoto-oireita, autoimmuunisairauksia, nuorella iällä kuulovikoja, kaihia tai munuaissairauksia?)

Tutkimukset

• Infektion merkit
• Vuodon merkit
• Maksan ja pernan koko
• Kasvaimet
• Verisuonipoikkeavuudet (voivat kuluttaa verihiutaleita, Kasabach–Merrittin oireyhtymä)
• Pään, kaulan ja vatsan auskultaatio (AV-malformaatiot)
• Päivystystutkimuksina voidaan perusterveydenhuollossa tutkia PVKT, CRP ja virtsanäyte lähinnä siinä tapauksessa, että
  • mustelmia tai petekioita on vähän ja diagnoosi on epäselvä (normaalit tulokset voivat poistaa lähetteen tarpeen)
  • alustava diagnoosi (esim. ITP vs. leukemia) määrää jatkohoitopaikan.
• Sairaalassa jatkotutkimukset ja seuranta määräytyvät kliinisen tilanteen mukaan.

ITP

• ITP (idiopaattinen trombosytopeeninen purppura) on autoimmuunivälitteinen akuutti sairaus, jossa luuydin tuottaa verihiutaleita normaalisti tai tavallista enemmän, mutta verihiutaleiden elinikä on voimakkaasti lyhentynyt.
• ITP-potilas on yleensä hyväkuntoinen leikki-ikäinen, jolle ilmaantuu mustelmia, petekioita ja isoloitunut trombosytopenia. Puolella potilaista on edeltävästi ollut akuutti (virus)infektio tai heidät on rokotettu 2–4 viikkoa aikaisemmin.
• Jos lapsi on huonokuntoinen tai kuumeinen, epäile muuta sairautta (meningokokkisepsis, leukemia) ja toimita potilas heti lastensairaalaan: ks. Kuumeinen lapsi «Kuumeinen lapsi»4.

• Kun on todettu, että petekiat ja mustelmat ovat ainoa vuodon merkki, lapsi voidaan kotiuttaa trombosyyttitasosta riippumatta.
• Kouluun ja päiväkotiin meno on sallittua sen jälkeen, kun koulua ja päiväkotia on kunnolla informoitu.
• Rajumpi liikunta sallitaan vasta, kun trombosyyttipitoisuus on yli 50 × 10⁹/l.
• ASAn käyttöä ei suositella. Muutkin tulehduskipulääkkeet ja kalaöljy voivat estää trombosyyttien aggregaatiota, joten näidenkin käyttöä kannattaa välttää.
• Verenkuva, U-Eryt ja tarvittaessa ulosteen veri tutkitaan 1–4 viikon välein. Tutkimuksia harvennetaan, kun trombosyyttiarvo alkaa suurentua. Seuranta lopetetaan, kun trombosyyttipitoisuus on kahdesti yli 150 × 10⁹/l.
• Useimmilla lapsilla trombosytopenia korjaantuu itsestään muutamassa kuukaudessa, mutta osalla (15–20 %) se kroonistuu ja kestää yli 6 kk. Osalla trombosytopenia voi myöhemmin uusiutua. Hoidosta konsultoidaan tällöin lastenhematologia.

Hemofiliat ja von Willebrandin tauti

• Hemofiliat A (F VIII -puutos) ja B (F IX -puutos) «Perinnölliset hyytymistekijävajeet»3 periytyvät X-kromosomissa ja ovat siksi lähes yksinomaan poikien sairauksia.
• Von Willebrandin tauti periytyy autosomissa, ja sitä esiintyy siksi sekä tytöillä että pojilla.
• Hemofiliaa on epäiltävä aina, jos verenvuodosta tai nivelturvotuksesta kärsivän poikalapsen suvussa on yksikin vuoto-oireinen henkilö.
• Lapset, joilla on perinnöllinen hyytymistekijävajaus, kuuluvat näihin sairauksiin perehtyneiden yksiköiden hoitoon ja seurantaan.
• Vaikeaa hemofiliaa tai vaikeaa von Willebrandin tautia sairastavalle lapselle aloitetaan vakavia vuotoja ehkäisevä hoito (puuttuvan hyytymistekijän profylaktiset infuusiot laskimoon tai hemofilia A:ssa hyytymistekijä VIII:n toiminnan korvaava subkutaaninen valmiste) viimeistään vuoden iässä.
• Lievässä hemofiliassa tai von Willebrandin taudissa ja myös vakavassa tautimuodossa lisälääkkeenä voidaan käyttää traneksaamihappoa.