Takaisin Tulosta

Enkefaliitit

Lääkärin käsikirja
17.6.2025 • Viimeisin muutos 17.6.2025
Auli Verkkoniemi-Ahola

Keskeistä

  • Enkefaliittia (aivoparenkyymin tulehdusta) on epäiltävä potilaalla, jolla on äkillisesti alkanut aivotoiminnan muutos. Oireet kehittyvät tunneissa tai päivissä.
    • Tajunnantason heikentyminen voi vaihdella lievästä tajunnan hämärtymisestä syvään tajuttomuuteen asti.
    • Samanaikainen meningiitti (meningoenkefaliitti) on mahdollinen aiheuttaen päänsärkyä ja kuumetta ilman muuta selittävää tekijää.
  • Enkefaliittia epäiltäessä potilas on välittömästi siirrettävä sairaalaan, jossa on riittävät tutkimus- ja hoitomahdollisuudet.
  • Akuuttivaiheen diagnoosi on kliininen, ja hoidon aloittaminen on tehtävä ripeästi kliinisen kuvan perusteella. Hoidon viivästyminen voi etenkin herpesenkefaliitissa suurentaa kuoleman ja pysyvien jäännösoireiden riskiä.
    • Enkefaliittia epäiltäessä tulee empiirinen asikloviirihoito aloittaa viipymättä.
  • Useimmiten enkefaliitit ovat virusten aiheuttamia, mutta myös bakteerit tai muut harvinaisemmat taudinaiheuttajat tulevat kyseeseen etenkin, jos potilaalla on immunosuppressiivinen sairaus tai lääkitys.

Epidemiologia

  • Enkefaliitin ilmaantuvuudeksi on arvioitu Suomessa n. 3–5/100 000/vuosi, mutta tarkkoja lukuja ei ole käytettävissä.

Aiheuttajat

  • Enkefaliitit ovat tavallisimmin virusten aiheuttamia, mutta aiheuttajina voivat olla myös bakteerit, sienet, parasiitit ja riketsiat.
  • Viruksista tärkeimpiä aiheuttajia ovat herpesryhmän virukset, TBE-flavivirus ja enterovirus.
    • Tyypin 1 Herpes simplex -virus (HSV-1) on yleinen aikuisten enkefaliitin aiheuttaja.
    • H. varicella-zoster -virus (VZV)
    • Puutiaisenkefaliitin (tick-borne encephalitis, TBE) aiheuttava TBE-flavivirus
      • Tavattiin alun perin rannikkoseuduilla, mutta on nykyisin levinnyt laajalle alueelle koko maassa.
      • Esiintyy lisääntyvästi keväästä pitkälle syksyyn ja jopa leutojen talvikuukausien aikana.
      • Yhä enemmän todettuja tartuntoja etenkin loppukesästä ja alkusyksystä
      • Ei spesifistä hoitoa, ennaltaehkäisevä rokote
    • Enterovirukset etenkin syyskesällä, muina ajankohtina yksittäistapauksia
  • Muita aiheuttajia
    • Hengitystieinfektioita aiheuttavat virukset, kuten adenovirus, influenssa A ja B, parainfluenssa
      • Herpes-ryhmästä Epstein–Barrin virus (EBV)
      • Parotiittivirus
      • Arbovirukset, jotka kuuluvat flaviviruksiin, etenkin matkailijoilla (Japanin aivokuume)
      • Riketsiat
  • HIV-infektiossa aiheuttajana HIV tai heikentyneestä vastustuskyvystä johtuen muu taudinaiheuttaja, etenkin toksoplasma
  • Bakteeritauteja, joihin voi liittyä enkefaliitin taudinkuva
    • Borrelioosi – monimuotoinen oirekuva
    • Mykoplasmojen aiheuttamat taudit
    • Chlamydia pneumoniae -infektiot
    • Listerioosi
    • Tuberkuloosi
    • Kuppa
  • Muita harvinaisia aiheuttajia, joita esiintyy etenkin immuunipuutteisilla ja elinsiirtopotilailla
    • Herpes-ryhmästä sytomegalovirus (CMV), HHV-6
    • Toxoplasma gondii
    • Sienet, esim. Aspergillus ja Cryptococcus
  • Laajoista jatkotutkimuksista huolimatta etiologia jää epäselväksi n. puolessa tapauksista. Etiologian selvittämiseen laboratoriotutkimuksilla on kuitenkin aina pyrittävä, ja parannettavissa olevat etiologiat on hoidettava mahdollisimman pian.

Oireet

  • Enkefaliitti voi kehittyä virusinfektion aikana tai sen jälkeen (postinfektioosinen).
  • Enkefaliitit ovat tavallisesti meningoenkefaliitteja, mutta meningiitin oireet voivat myös puuttua. Enkefaliitissa tulehdus ei rajoitu aivokalvoihin, vaan myös varsinainen aivokudos on joko paikallisesti tai laaja-alaisesti tulehtunut aiheuttaen siihen sopivat kliiniset oireet.
  • Neurologiset ja neuropsykiatriset oireet ovat uusia ja äkillisiä, ja niihin voivat kuulua
    • päänsärky
    • kuume ja muut infektiotaudin yleisoireet
    • tajunnantason lasku
    • levottomuus ja sekavuus
    • kognitiivinen hidastuminen tai kognitiivisen tason lasku esim. muistin ja orientaation suhteen
    • persoonallisuuden ja käyttäytymisen muutos
    • psyykkiset oireet, kuten aistiharhat
    • epileptiset kouristus- tai poissaolokohtaukset
    • paikantavat oireet – dysfasia, joskus aivohermolöydös, harvoin hemipareesi, nystagmus, kannatusvapina, ataksia
    • aistiharhat ilman muuta selittävää tekijää.
  • Osalla potilaista päänsärky ja kuume ovat ehtineet ohittua, ennen kuin varsinaiset enkefaliittioireet tulevat esiin.

Anamneesi

  • Tärkeää kysyä potilaalta tai omaiselta
    • taipumus herpesinfektioihin
    • puutiaisen purema tai oleskelu ympäristössä, jossa puutiaiskontakti on mahdollinen, vaikka ei olisi havaintoa puremasta; luonnossa liikkuminen
    • rokotukset (TBE- ja influenssarokotteet)
    • matkailuanamneesi viimeisten kuukausien ajalta
    • immuniteettia heikentävä sairaus tai lääkitys
    • samassa taloudessa asuvien samanaikaiset infektiot
    • kotieläimillä havaitut puutiaiset.
  • Jos iholla tai limakalvoilla on herpesrakkuloita, aiheuttaja on ilmeinen. Rakkulanesteen viruseristyksestä voi varmentaa diagnoosin. Rakkuloiden puuttuminen ei kuitenkaan poissulje herpesenkefaliitin mahdollisuutta.
  • Erotusdiagnostiikan kannalta on tärkeää tietää, onko potilaalla ollut päihderiippuvuutta, muistisairautta tai psykiatrisia sairauksia.

Erotusdiagnoosi

  • Muut aivo- ja metaboliset systeemisairaudet
  • Pään vamma
  • Neurokirurgisen toimenpiteen jälkitila
  • Sepsis
  • Delirium
  • Aikaisemmin diagnosoimattoman dementoivan sairauden sekavuusjakso
  • Huumeet, lääkkeiden yliannostukset ja muut toksiset syyt
  • Psykiatrisen sairauden akuuttivaihe
  • Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PML) «Epätavalliset keskushermostoinfektiot»1
  • Akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti (ADEM)
  • Autoimmuunienkefaliitti
    • Aiheuttaa tavallisimmin subakuutisti alkavat kognitiiviset tai psykiatriset oireet etenkin nuorilla aikuisilla.
    • Oirekuvassa usein mukana epilepsia, psykiatriset oireet tai liikehäiriöt
    • Taustalla saattaa olla infektion jälkeinen tila tai paraneoplasia.
    • Diagnoosi ja tutkimukset tehdään neurologian klinikassa.
  • Subaraknoidaali- tai aivoverenvuodon jälkeen muutamassa päivässä kehittyvä likvorin leukosyyttireaktio ja siihen liittyvä pieni glukoosipitoisuus

Herpesryhmän viruksiin liittyvät enkefaliitit

Herpesenkefaliitti

  • HSV-1-viruksen aiheuttama tauti, jossa kuumeiluun, väsymykseen ja päänsärkyyn liittyy tavallisesti ohimolohkon vaurioon viittaavia oireita
    • Kognitiivinen heikentyminen, jossa usein painottuu muistihäiriö
    • Dysfasia
    • Epäselvä sekavuus
    • Hallusinaatiot
    • Epileptiset kohtaukset
    • Hämärtyvä tajunta tai levottomuus
    • Persoonallisuuden muutos

Diagnoosi

  • Kliininen enkefaliitin epäily oirekuvan perusteella, joka voi päivystysaikaan saada tukea siihen sopivasta likvori- tai pään MK-löydöksestä.
  • Likvorissa on lähes aina lymfosyyttinen pleosytoosi ja proteiinimäärä voi olla lievästi suurentunut. Tämä ei ole kuitenkaan spesifinen löydös, ja n. 10 %:lla ensimmäinen likvorilöydös on normaali.
    • Akuutissa vaiheessa PCR-menetelmällä määritettävä Li-HHVNh2-tutkimus osoittaa HSV-1-, HSV-2- ja VZV-infektiot. Tutkimusvastaus saadaan kuitenkin vasta päivien tai viikon kuluessa, joten hoito on aloitettava välittömästi kliinisen epäilyn ja sitä mahdollisesti tukevien päivystystutkimusten perusteella.
    • Joskus herpes-PCR voi jäädä negatiiviseksi, jos näyte on otettu 0–3 vrk oireiden alusta. Tällöin potilasta on hoidettava kliinisen epäilyn pohjalta, ja mahdollisesti on otettava uusi näyte 3–7 vrk:n kuluttua.
    • Harvinaisissa tilanteissa likvorin glukoosipitoisuus on pienentynyt, ja tällöin on pidettävä mielessä tuberkuloosin, sienen, listerian tai maligniteetin mahdollisuus.
  • Aivojen MK on herkin konetutkimus, jolloin voidaan nähdä herpesenkefaliitille tyypillinen löydös ohimolohkossa yleensä jo päivystyskuvauksessa sairauden akuuttivaiheessa.
  • Monissa virusenkefaliiteissa, kuten yleensä puutiaisenkefaliitissa, aivojen MK jää normaaliksi, vaikka potilaalla olisi merkittävät ja laaja-alaiset kliiniset oireet.
  • Pään TT:n herkkyys ei ole riittävä herpesenkefaliitin akuuttivaiheen diagnostiikassa, mutta se otetaan yleensä poissulkumielessä ennen likvorin ottoa.
  • EEG on poikkeava ja viittaa toisen tai molempien ohimolohkojen vaurioon. MK-tutkimus on vähentänyt EEG:n merkitystä diagnostiikassa. EEG:tä saatetaan tarvita epäselvissä tilanteissa ja jos tajunnantaso on heikko tai halutaan selvittää, onko potilaalla enkefaliittiin tai muuhun sairauteen liittyvä nonkonvulsiivinen status epilepticus.

Hoito

Herpesenkefaliitin hoito

  • Hoito on syytä aloittaa viivyttelemättä kliinisen epäilyn perusteella, sillä hoitamattoman herpesenkefaliitin aiheuttama kuolleisuus on n. 70 % ja eloonjääneillä on usein vaikeita pysyviä jälkitiloja.
  • Ajoissa hoidetuista kuolee alle 10 % ja n. 50 % toipuu hyvin.
  • Hoito on asikloviiri 10 mg/kg × 3 i.v. 14–21 vrk:n ajan. Varhainen hoito on teholtaan hyvä ja rajoittaa vaurioiden kehittymistä. Asikloviiri hoitaa myös VZV:n, HSV-2:n ja EBV:n aiheuttamat keskushermostoinfektiot.

Muu tarvittava mikrobilääkehoito

  • Ennen diagnoosin varmistumista lisätutkimuksien avulla potilaalle annetaan usein samanaikainen hoito tavallisimpiin enkefaliittia aiheuttaviin bakteeritauteihin, ja asikloviirin rinnalle lisätään doksisykliini 100 mg × 2 (mykoplasma, borrelia, klamydia ja riketsiat).
  • Doksisykliini voidaan annostella p.o. tai i.v.
    • Usein doksisykliini annostellaan aluksi i.v., jos tablettien turvallinen nieleminen on epävarmaa tajunnantason alentumisen takia tai potilaalla on voimakasta pahoinvointia.
    • Myöhemmin voidaan potilaan voinnin salliessa jatkaa hoitoa p.o. doksisykliinillä.
  • Jos bakteerimeningiittiä ei voida poissulkea tai enkefaliitin lisäksi on todettu esim. keuhkokuume, voidaan i.v. asikloviirin rinnalla käyttää keftriaksonia 2 g × 2 i.v.; tällöin ei tarvita doksisykliiniä.
  • Joskus harvoin herää epäilys epätavallisemmasta viruksesta enkefaliitin aiheuttajana (esim. CMV) tai harvinaisemmasta bakteeritaudista, esim. tuberkuloosista. Tällöin konsultoidaan aina infektiolääkäriä yleensä jo päivystysaikaan.
    • Influenssaenkefaliitin hoidosta esim. oseltamiviirilla annetaan yleensä epidemiakohtaiset ohjeet infektiosairauksien klinikasta.
  • Jos enkefaliitin diagnoosi ei varmistu jatkotutkimuksissa tai oireille löytyy muu etiologinen syy, voidaan enkefaliitin mikrobilääkehoidot purkaa.

Oireenmukainen hoito

  • Kipu- ja kuumelääkitys
  • Pahoinvointilääkkeet
  • Trombiprofylaksi
  • Oirekuvaan mahdollisesti liittyvän epilepsian hoito normaaliin tapaan, tavallisimmin levetirasetaamilla

Ennuste

  • Jälkioireista tavallisimpia ovat kognitiiviset häiriöt, epilepsia ja psyykkiset oireet.

Vesirokon jälkeinen enkefaliitti ja VZV-enkefaliitti

  • Yksi yleisimmistä enkefaliiteista henkilöillä, joita ei ole rokotettu vesirokkovirusta vastaan
  • Ilmaantuu tyypillisesti 2–4 viikkoa muiden infektio-oireiden jälkeen.
  • Asikloviirihoitoa pidetään tarpeellisena aiemmin terveelläkin, ja immunosuppressiivista tai monoklonaalista lääkehoitoa saaneilla i.v.-asikloviiri on välttämätön.
  • VZV-enkefaliittiin sairastuvat ovat usein joko immunosuppressiivisia tai -moduloivia lääkehoitoja saaneita aikuisia tai vyöruusuinfektioon sairastuneita iäkkäitä potilaita.
  • Pään MK-löydös saattaa säilyä normaalina.
  • Asikloviirihoito i.v. on sama kuin herpesenkefaliitissa.

Puutiaisten välittämät keskushermostoinfektiot

Puutiaisenkefaliitti, puutiaisaivokuume (Kumlingen tauti)

  • Taudin aiheuttaa puutiaisen pureman välityksellä tarttuva flaviviruksiin kuuluva TBE (tick-borne encephalitis) -virus.
  • Alun perin havaittu Ahvenanmaalla, muualla saaristossa ja rannikkoseuduilla. Nykyisin virus on levinnyt laajalle, ja sitä esiintyy myös sisämaassa ja jopa kaupunkien viheralueilla pääkaupunkiseudulta Pohjois-Suomeen asti.
  • Ahvenanmaalla infektoituneiden puutiaisten osuudeksi on arvioitu n. 1:200.
  • Riskialueilla rokotesarja on asukkaille maksuton, muualla rokotesarjan voi hankkia omakustanteisesti.
  • TBE-virusta on kolmea tyyppiä: läntinen, siperialainen ja Kaukoidän tyyppi. Suomen lähialueilla virusta kantavia puutiaisia tavataan kaikissa Baltian maissa, Tukholman saaristossa ja monin paikoin Keski-Euroopassa ja Venäjällä.

Oireet

  • 10–30 % tartunnan saaneista sairastuu kliiniseen tautiin.
  • Itämisaika on tavallisimmin 1–2 viikkoa ja korkeintaan 4 viikkoa.
  • Taudinkuva on klassisessa muodossaan, muttei aina, kaksivaiheinen.
    • Aluksi vajaan viikon kestävä flunssan tyyppinen taudinkuva
    • Flunssan jälkeen n. viikon oireeton vaihe, sitten viikosta pariin kuukauteen kestävä vaihe, jolloin esiintyy meningoenkefaliitille tyypillisiä oireita
  • Tajunnantason heikentyminen tai sekavuus tai väsymys voi olla akuuttivaiheessa voimakasta. Myös ataksiaa, raajojen vapinaa, silmävärvettä sekä siihen liittyvää pahoinvointia, koordinaatio- ja tasapainohäiriöitä, dysfasiaa, epileptisiä kohtauksia ja raajahalvauksia saattaa esiintyä.

Diagnoosi, hoito ja ehkäisy

  • Diagnoosin kannalta oleellisin on S-TBE-näyte, jonka alustava vastaus voidaan pyytää pikana.
  • Taudin ensimmäisen vaiheen aikana S-TBE voi jäädä virheellisesti negatiiviseksi, joten näytteenotto tulee toistaa, jos kliininen epäily säilyy. Positiivinen seeruminäyte rokottamattomilla yleensä riittää diagnoosiin.
  • S-TBE-laboratoriotuloksen tulkinta vaikeutuu, jos potilas on aikaisemmin saanut TBE-rokotteen. Rokotetuilla S-TBE kannattaa kontrolloida 1–3 viikon kuluttua: heillä IgM-vasta-aineet nousevat viiveellä. Rokotetuilta voidaan ottaa myös likvorin TBE.
  • Suomessa useimmat tapaukset eivät ole vakavia, mutta akuuttivaiheessa oireet voivat olla voimakkaita ja potilaan tila sairaalahoitoa vaativaa. Toipumisvaiheessa oireet voivat olla pitkäaikaisia. Vaikeita tapauksia on n. 20 %.
  • Lievä ärtyneisyys, poikkeuksellinen väsymys, masennus ja muut neuropsykiatriset oireet ovat tavallisia viikkoja tai jopa kuukausia sairastetun taudin jälkeen. Akuutti- ja toipumisvaiheen aikana pienellä osalla potilaista esiintyy epileptisiä kohtauksia. Pysyvät vammat, kuten halvaukset, ovat mahdollisia, mutta harvinaisia.
  • Hoito on päänsäryn, kuumeen, pahoinvoinnin, vapinan, epilepsian ja mahdollisten käytösoireiden oireenmukaista hoitoa. Tajunnantaso voi alentua voimakkaasti. Vuodelepo ja sairaalahoito ovat suositeltavia neurologisten oireiden vaiheessa. Potilaat saattavat tarvita myös mm. fysioterapiaa kuntoutuksena akuuttivaiheen yhteydessä.
  • Oireenmukaisen hoidon lisäksi on tärkeää antaa ennaltaehkäisevää hoitoa pitkästä vuodelevosta aiheutuvien komplikaatioiden, kuten aspiraatiopneumonian ja keuhkoembolian, välttämiseksi. Hoidossa on huomioitava, että potilaalla voi olla samanaikaisesti sekä puutiaisenkefaliitti että borrelioosi, joka vaatii keftriaksoni- tai doksisykliinihoidon.
  • Tarjolla on inaktivoituja kokoviruksia sisältävä TBE-rokote. Rokotussarjaan kuuluu kaksi 1–3 kk:n välein annettavaa pistosta ja tehosteannos vuoden kuluttua «Rokotukset»2. Tehosteannos annetaan rokotteen valmistajasta ja potilaan iästä riippuen 3–5 v:n välein. Käytössä on myös nopeutettuja aikatauluja, jos immunisaatiolla on kiire. Myös rokotettu potilas voi myöhemmin sairastua puutiaisenkefaliittiin, mikäli altistuu puutiaisille.

Krooninen neuroborrelioosi

  • Ks. «Lymen borrelioosi»3.
  • Mahdolliset kliiniset manifestaatiot voivat olla monimuotoisia ja laajakirjoisia, esim.
    • etenevä dementia
    • MS-taudin kaltainen taudinkuva
    • neuropaattiset kivut
    • ataksia
    • aivohermopareesit
    • ekstrapyramidaalioireisto
    • krooninen paroksysmaalinen huimaus
    • kuulon heikkeneminen
    • myeliitti
    • polyradikuliitti
    • keskushermostovaskuliitti
    • polyneuropatia
    • erilaiset psyykkiset oireet.
  • Vasta-ainediagnostiikka ja hoito ovat samat kuin borreliameningiitissä (ks. «Aivokalvotulehdukset aikuisella»4). Likvorin CXCL13-näytteen ottaminen samanaikaisesti Li-Borrelia-vasta-ainetutkimuksen kanssa on suositeltavaa, koska on mahdollista, että tuoreessa infektiossa vasta-ainenousua ei vielä ole ehtinyt tapahtua.

Hermostokuppa

  • Sekä primaarikuppaa että kupan myöhäismuotoja diagnosoidaan maassamme edelleen säännöllisesti.
  • Kupan mahdollisuus on otettava huomioon
    • meningiitissä
    • myeliittien eli selkäydintulehdusten selvittelyssä
    • etenevien vaskulaaristen oireiden diagnostiikassa ja nuorten potilaiden aivoinfarkteissa, sillä treponeema voi aiheuttaa tulehduksen myös keskimmäiseen aivovaltimoon tai basilaris-valtimoon.
  • Dementia paralytica on klassinen myöhäiskuppaan liittyvä dementian taudinkuva.
  • Tabes dorsaliksen yhteydessä ilmenee selkäytimen takajuosteiden vaurion aiheuttama tuntohäiriö ja ataksia sekä neuralgisia kiputuntemuksia.
  • Diagnostisena kokeena tulee kyseeseen TPHA tai TrpaAb.

Kirjallisuutta

  1. Hautala T, Virta J.. Enkefaliitti. Teoksessa: Mäkijärvi M, Alakare J, Harjola V-P, Päivä H, Tuukkanen J, Valli J (toim.). Akuuttihoito-opas. 23., uudistettu painos. Kustannus Oy Duodecim 2025.
  2. Knudtzen FC, Eikeland R, Bremell D, ym. Lyme neuroborreliosis with encephalitis; a systematic literature review and a Scandinavian cohort study. Clin Microbiol Infect 2022;28(5):649-656 «PMID: 34768019»PubMed
  3. Kortela E, Kanerva MJ, Puustinen J, ym. Oral Doxycycline Compared to Intravenous Ceftriaxone in the Treatment of Lyme Neuroborreliosis: A Multicenter, Equivalence, Randomized, Open-label Trial. Clin Infect Dis 2021;72(8):1323-1331 «PMID: 32133487»PubMed
  4. Ellul M, Solomon T. Acute encephalitis - diagnosis and management. Clin Med (Lond) 2018;18(2):155-159. «PMID: 29626021»PubMed