Takaisin Tulosta

Bronkiektasiat

Lääkärin käsikirja
23.5.2023 • Viimeisin muutos 23.5.2023
Minna Purokivi

Keskeistä

  • Bronkiektasioilla tarkoitetaan keuhkoputkien pysyvää laajenemista ja keuhkoputken seinämien sekä niitä ympäröivien rakenteiden kroonista tulehdusta.
  • Bronkiektasiat on muistettava jatkuvien tai toistuvien hengitystieoireiden mahdollisena syynä etenkin pitkittynyttä yskää, toistuvia nenän sivuonteloiden tulehduksia ja välikorvatulehduksia sairastavilla aikuisilla.
  • Kaikilta bronkiektasioita sairastavilta tulee kartoittaa aiemmin sairastetut vaikeat hengityselimistön tulehdukset.

Etiologia

  • Bronkiektasioihin liittyviä sairauksia ovat
    • värekarvatoiminnan häiriöt, kuten kystinen fibroosi «Kystinen fibroosi (CF)»1, liikkumattomien värekarvojen oireyhtymä
    • immuunipuutos
    • tulehdustautien jälkitilat: bakteeritulehdukset, mykobakteerit (tbc, ympäristömykobakteerit), hinkuyskä, virustaudit (tuhkarokko, adenovirus, influenssa)
    • mekaaninen ahtauttava tekijä (vierasesine, stenoosi, kasvain, imusolmuke)
    • toksinen vaurio (gastroesofageaalinen refluksi, aspiraatio, toksinen inhalaatio)
    • obstruktiiviset keuhkosairaudet (astma, COPD) ja alfa1-antitrypsiinin puutos
    • systeemisairauksiin liittyvät (nivelreuma, sidekudossairaudet, tulehdukselliset suolistosairaudet).
  • 25–50 %:lla potilaista ei löydy syytä sairauteen laajojenkaan tutkimusten jälkeen.

Oireet ja löydökset

  • Oireet
    • Runsaat yskökset (erityisesti ilman tupakka-anamneesia), yskä, hengenahdistus, veriyskä
    • Toistuvia keuhkoputkitulehduksia ja keuhkokuumeita
    • Toistuva kuume liittyneenä hengitystieoireisiin
  • Löydökset
    • Karkeita rahinoita (ääninäyte «Bronkiektasiat»1) tai normaali keuhkojen kuuntelulöydös
    • Joskus ekspiratorisia vinkunoita

Diagnoosi

  • Keuhkokuva on usein normaali. Joskus nähdään peribronkiaalista juostetta ja kennomaista kuvioitusta.
  • Ohutleiketietokonetomografia (HRCT)
    • Varmentaa diagnoosin.
    • Keuhkoputkien läpimitta on viereisen valtimon läpimittaa suurempi, keuhkoputkien seinämät ovat paksuuntuneet ja keuhkoputket eivät kapene kohti keuhkon reuna-aluetta.
  • Yskösnäyte tutkitaan seurantakäynneillä ja pahenemisvaiheiden yhteydessä mikrobikolonisaation selvittämiseksi (bakteerit, sienet, tuberkuloosi).
  • Jos alle 30–40-vuotiaalle potilaalle ilmaantuu ympäristömykobakterioosi tai sitä esiintyy potilaan suvussa useammalla, potilas tulisi lähettää immuunipuutoksiin perehtyneen lääkärin arvioon. Ks. «Ympäristömykobakteerien aiheuttamat keuhkosairaudet»4.

Perusterveydenhuollossa tehtävät tutkimukset

Erikoissairaanhoidossa etiologian selvittämiseksi tehtävät tutkimukset

Hoito evd

Konservatiivinen

  • Fysikaalinen hoito
    • Fysioterapeutin ohjausta tyhjennyshoitoon käytettävistä apuvälineistä ja hengitysmenetelmistä suositellaan kaikille bronkiektasiapotilaille. Omatoimisesta asentotyhjennyksestä, PEP-pulloon puhaltamisesta «Pulloon puhallus (vesi-PEP)»1 tai muusta vastapaineeseen perustuvasta tyhjennyslaitteesta, sisäänhengityslihasten vahvistamisesta siihen tarkoitetulla laitteella sekä hengästymiseen saakka tapahtuvasta liikunnasta voi olla hyötyä.
    • Aktiivinen kuntoliikunta
  • Mikrobilääkehoito pahenemisvaiheiden yhteydessä ja jos potilaalla on runsaasti märkäisiä ysköksiä
    • Tärkeimmät tulehduksia aiheuttavat bakteerit ovat Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Pseudomonas aeruginosa ja Staphylococcus aureus.
    • Ensisijainen mikrobilääke, jos bakteerinäytettä ei ole, on amoksisilliini tai amoksisilliini-klavulaanihappo, penisilliiniallergisille doksisykliini. Lääkehoidon kestoksi suositellaan 14 vrk.
    • Kinolonit pitäisi säästää pseudomonaksen hoitoon.
    • Ysköksen kolonisaationäyte suositellaan tutkittavaksi kontrollikäynneillä ja mahdollisuuksien mukaan myös pahenemisvaiheissa ennen mikrobilääkkeen aloittamista.
    • Pitkäaikaista mikrobilääkehoitoa voidaan harkita, jos pahenemisvaiheita on vähintään kolme vuodessa. Lääke valitaan mikrobilääkeherkkyyksien mukaan, mutta siprofloksasiinia ei tulisi käyttää.
    • Atsitromysiinin hyödystä on näyttöä, mutta sen teho perustuu ensisijaisesti anti-inflammatoriseen vaikutukseen. Atsitromysiini soveltuu toistuvien pahenemisvaiheiden estohoitoon myös silloin, kuin spesifistä bakteerikolonisaatiota ei ole tunnistettavissa. Pahenemisvaiheiden jatkuessa toistuvina (3 tai useampi vuodessa) atsitromysiiniin voidaan yhdistää inhaloitava mikrobilääke.
    • Inhaloitavia mikrobilääkkeitä (tobramysiini, kolistiini) voidaan käyttää etenkin kroonisessa pseudomonas-kolonisaatiossa, vaikka varsinainen tutkimusnäyttö hoidon hyödystä puuttuu muiden kuin kystistä fibroosia sairastavien osalta.
  • Inhaloitavasta hypertonisesta keittosuolasta saattaa olla hyötyä. Se vähentää liman viskositeettia, helpottaa liman yskimistä sekä parantaa keuhkojen toimintaa ja elämänlaatua.
  • Mukolyyttisten aineiden rutiininomaisen käytön tueksi bronkiektasioiden hoidossa ei ole riittävää tieteellistä näyttöä.
  • Beeta2-sympatomimeettejä ja tiotropiumia käytetään bronkiektasiapotilaiden ilmatieahtauman hoitoon. Tätä hoitokäytäntöä tukevaa tutkimusnäyttöä ei kuitenkaan ole.
  • Influenssa- ja pneumokokkirokotteet

Leikkaushoito

  • Aiheet
    • Konservatiivisesta hoidosta huolimatta ilmenee runsaasti oireita.
    • Muutokset ovat rajoittuneella alueella.
  • Leikkaushoito tulee nykyään harvoin kysymykseen.

Hoidon porrastus

  • Diagnostiikka erikoissairaanhoidossa
  • Diagnostisten selvittelyiden jälkeen potilaan seuranta voi jatkua perusterveydenhuollossa, jos hänen tilanteensa on vakaa eikä toistuvia pahenemisvaiheita esiinny.
    • Kliininen kontrolli ja tilannearvion mukaan tulehdusverikokeet, mahdollisuuksien mukaan ysköksen kolonisaationäyte, spirometria ja thoraxkuva
  • Erikoissairaanhoitoon kuuluvat diagnoosin jälkeen ne potilaat, joilla
    • ysköksessä kasvaa toistuvasti pseudomonas, metisilliiniresistentti Staphylococcus aureus tai ympäristömykobakteeri
    • esiintyy toistuvia tulehdusvaiheita (yli 3/vuosi)
    • tauti on etenevä ja keuhkofunktio huononee
    • bronkiektasiat liittyvät johonkin seuraavista: allerginen bronkopulmonaalinen aspergilloosi, aspergillooma, nivelreuma, immuunipuutos, inflammatorinen suolistosairaus tai värekarvojen toiminnan häiriö.

Ennuste

  • Suomessa tauti ei juuri lyhennä potilaan elinikää.

Kirjallisuutta

  1. Wong C, Jayaram L, Karalus N ym. Azithromycin for prevention of exacerbations in non-cystic fibrosis bronchiectasis (EMBRACE): a randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet 2012;380(9842):660-7. «PMID: 22901887»PubMed
  2. Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD ym. British Thoracic Society Guideline for bronchiectasis in adults. Thorax 2019;74(Suppl 1):1-69. «PMID: 30545985»PubMed
  3. Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ ym. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J 2017;50(3):. «PMID: 28889110»PubMed