Selkäydinsairaudet

Keskeistä

• Selkäytimen vauriolle on tyypillistä vauriotason alapuolinen tuntopuutos ja heikkous.
• Tärkeintä on tunnistaa nopeasti alkanut selkäydinvaurio, joka voi tarvita kiireellistä hoitoa.
  • Vamman aiheuttamat oireet ilmaantuvat akuutisti, ja aiheuttaja on yleensä tiedossa «Tapaturmaisen selkäydinvamman akuuttihoito»1. Potilas on lähetettävä hoitoon päivystyksellisesti.
  • Sairauksien aiheuttamat oireet kehittyvät tavallisesti hitaammin, ja kiireellisyys vaihtelee.
• Kun oireet on paikannettu selkäydinperäisiksi, on pyrittävä selvittämään mahdollisen vaurion taso.
• Suurin osa selkäydinsairauksista johtuu paikallisista muutoksista, pienempi osa on yleistyneitä eli diffuuseja.
• Diffuuseissa selkäydinsairauksissa ei ole tuntorajaa, mutta vamma- tai sairausperäisissä selkäydinkompressioissa se on usein löydettävissä ja ohjaa diagnostiikkaa erityisesti akuuteissa tilanteissa.

Oireet ja tasodiagnostiikka

• Hitaasti kehittyvä ylemmän motoneuronin vaurio ilmenee spastisena para- tai tetrapareesina. Tälle on tyypillistä
  • lihastonuksen kasvu (spastisuus) «Spastisuus»2
  • kiihtyneet jänneheijasteet
  • positiivinen Babinskin merkki.
• Suljetaan pois aivojen alueen sairaudet. Selkäydinsairaudet eivät vaikuta aivohermojen toimintaan, tajunnan tasoon tai ylempiin aivotoimintoihin (puhe, kognitio).
• Ensisijaisesti on selvitettävä, onko kyseessä para- vai tetrapareesi, ts. onko oireita myös yläraajoissa alaraajojen lisäksi. Ellei ole, vaurio on Th1-segmentin alapuolella.
• Pyritään etsimään tuntoraja. Diffuuseissa selkäydinsairauksissa ei tuntorajaa ole; sen sijaan vamma- tai sairausperäisissä selkäydinkompressioissa se on usein löydettävissä.
  • Vaurio ytimessä on yleensä korkeammalla kuin tuntoraja.
  • Selkärangan koputusarkuus voi paikallistaa nikamavaurion.
  • Ratsupaikka-anestesia viittaa selkäytimen alaosan conus medullariksen tai cauda equinan vaurioon.
  • Osittaisissa vaurioissa ongelma ei kata koko selkäytimen paksuutta. Tällöin tunto- ja heikkousoireet voivat olla osittaisia ja erilaisia vasemmalla kuin oikealla.
• Virtsarakon toiminta on reflektorista. Se tyhjenee usein ja saattaa aiheuttaa urge-tyyppistä inkontinenssia tai vauriotasosta riippuen myös retention.
• Lannerangan alueen vauriot eivät aiheuta medullakompressiota vaan alemman motoneuronin vaurion, koska selkäydin loppuu L1-tasolle.
• Selkärangan natiiviröntgenkuvassa voi nähdä murtumia, spondyloosia tai syöpymiä (metastaasit). Normaali rankakuva ei kuitenkaan sulje pois selkäydinkompressiota, joten sitä ei pitäisi ottaa selkäydinperäisen sairauden epäilyissä.
• Spinaalikanavan magneettikuvaus on ensisijainen tasodiagnostinen keino selkäytimen sairauksia tai vammoja epäiltäessä.

Tulehdukselliset selkäydinsairaudet

• Transversaalimyeliitti on muutaman nikamavälin alueelta selkäytimen poikki ulottuva immunologisen mekanismin pohjalta syntyvä tulehdus. Diffuusi myeliitti on laaja-alaisempi selkäytimen tulehdus.
• Oirekuvaan kuuluvat alaraajojen voimien heikentyminen, tuntoraja ja rakkopareesi.
• Tutkimukset: likvori (pleosytoosi; mahdollinen aiheuttaja bakteeriviljelyssä) ja selkäytimen magneettikuvaus (näyttää tulehdusmuutokset)
• Syitä
  • MS-tauti «MS-tauti»3
  • Infektion tai rokotuksen jälkeinen myeliitti
  • Virusinfektiot (mm. HSV-1 ja 2, VZV, CMV, HIV, entero, coxsackie)
  • Bakteerit (borrelioosi, kuppa, tuberkuloosi), parasiitit
  • Sidekudostaudit, kuten SLE «Systeeminen lupus erythematosus (SLE)»4
  • Sarkoidoosi «Sarkoidoosi»5
  • Muut demyelinoivat tulehdussairaudet (neuromyelitis optica, anti-MOG-vasta-aineisiin assosioituva sairaus; akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti)
  • Paraneoplastiset oireyhtymät
  • Immunologiset syöpälääkkeet
• Hoito aloitetaan ennen kuin mahdollinen aiheuttaja on saatu likvorinäytteestä selville. Empiirisenä hoitona käytetään infektioepäilyssä doksisykliinin ja asikloviirin yhdistelmää, autoimmuunitaudeissa metyyliprednisolonia.

Vaskulaariset selkäydinsairaudet

Muut selkäydinsairaudet

• Spondyloosin aiheuttama myelopatia
  • Altisteena aiempi trauma tai kaularangan artroosi
• B₁₂-vitamiinin puutteesta johtuva diffuusi selkäydinvaurio
  • Oireet ovat symmetriset ja kehittyvät hitaasti. Ensin ilmaantuu ylä- ja alaraajojen tuntopuutoksia, myöhemmin kävelyn heikentyminen ja värinätunnon puutos.
  • Hoitona on pysyvä B₁₂-vitamiinikorvaus.
• Ilokaasun tai muiden päihteiden väärinkäyttö
  • Ilokaasu inaktivoi B₁₂-vitamiinin aiheuttaen puutosta vastaavan tilan.
  • Ei vaikuta seerumin B₁₂-vitamiinitasoon, homokysteiinin ja metyylimalonaatin pitoisuudet suurenevat.
  • Hoitona ehdoton ilokaasun käytön lopetus ja B₁₂-vitamiinikorvaus
  • Myös opiaattien väärinkäyttö voi aiheuttaa selkäydinvaurion.
• Sädehoidon aiheuttama medullavaurio
  • Varhaisina oireina (3–6 kk sädehoidon jälkeen) ylä- ja alaraajojen parestesiat
  • Myöhäisoireina (12–15 kk sädehoidon jälkeen) ensin parestesiat, sitten lihasheikkous
• Syringomyelia «Syringomyelia (Orphanet)»6
  • Selkäytimen keskusontelo, tavallisesti kaularangan alueella
  • Etiologia: postraumaattinen, tuumoriin liittyvä tai synnynnäinen
  • Oireina yläraajojen voimien heikentyminen ja lihaskato sekä lämpö- ja kiputunnon heikentyminen
  • Usein mukana kallonpohjan tai niskan kipuja
  • Tauti on krooninen, mutta etenee hyvin hitaasti.
  • Voi liittyä Chiari-malformaatioon.
  • Mahdollinen hoito on kirurginen.
• Maligniteetit
  • Kasvainten etäpesäkkeet selkäytimeen, selkäydinkalvoihin tai ympäröiviin kudoksiin johtaen selkäytimen kompressioon
  • Primaariset selkäydinkasvaimet (astrosytooma, ependymooma, lymfooma) harvinaisia
  • Erityisesti melanooma, rintasyöpä, glioblastooma ja lymfooma
• Perinnöllisiä sairauksia on useita; esimerkkejä alla.
  • Adrenomyeloneuropatia: lisänä perifeerinen polyneuropatia ja joskus lisämunuaiskuoren toimintahäiriö
  • Perinnöllinen spastinen paraplegia: hitaasti etenevä spastisuus, selkäydinatrofia
  • Mitokondriosairaudet: esim. DARS2-geenin aiheuttama takajuosteen toimintahäiriö, T2-signaalilisä ja laktaatin nousu spektroskopiassa