Systeeminen lupus erythematosus (SLE)
Lääkärin käsikirja
7.10.2025 • Viimeisin muutos 7.10.2025
Keskeistä
- SLE on pääasiassa naisilla esiintyvä systeeminen autoimmuunitauti, jolle on luonteenomaista kliinisen kuvan monimuotoisuus ja vaihtelevuus sekä runsaat immunologiset poikkeavuudet, joista tärkeimpiä ovat tuman rakenteisiin kohdistuvat autovasta-aineet.
- Lievässä SLE:ssä potilaalla voi olla kuumetta, väsymystä, nivelsärkyä ja -tulehduksia, ihottumia ja lieviä verenkuvamuutoksia, joita hoidetaan ensisijaisesti hydroksiklorokiinilla ja oireenmukaisesti tulehduskipulääkkeillä.
- Keskivaikeassa SLE:ssä potilaalla voi olla korkea kuume, aktiivinen niveltulehdus, vaikeampia ihottumia, pleuriitti, perikardiitti ja verenkuvamuutoksia, joita hoidetaan hydroksiklorokiinilla, glukokortikoideilla sekä immunosuppressiivisilla ja biologisilla lääkkeillä.
- Vaikeaan taudinkuvaan kuuluvat munuaiskerästulehdus, sydän- ja keuhkokomplikaatiot, vaikeat neuropsykiatriset ilmentymät, verenkuvamuutokset ja suurten suonten vaskuliitti. Lääkehoitoina käytetään alkuvaiheen suurten glukokortikoidiannosten lisäksi hydroksiklorokiinia, atsatiopriinia, kalsineuriinin estäjiä (siklosporiini, takrolimuusi, voklosporiini), mykofenolaattia, syklofosfamidia ja biologisia lääkkeitä (anifrolumabi, belimumabi ja rituksimabi).
- Pitkäaikaista glukokortikoidin käyttöä olisi vältettävä, tai annoksen tulisi olla mahdollisimman pieni (prednisoni ≤ 5 mg/vrk).
- Kaikkien SLE-potilaiden tulisi käyttää hydroksiklorokiinia, jos he sietävät sitä (pitkäaikaiskäytössä tavoiteannos 5 mg/kg/vrk).
- Perustaudin lisäksi on tärkeää hoitaa aktiivisesti ennustetta ja elämänlaatua huonontavia liitännäissairauksia, kuten infektioita, osteoporoosia, diabetesta ja sydän- ja verisuonitauteja sekä niiden riskitekijöitä.
Epidemiologia
- Suomessa on arviolta vajaat 2 000 sairaalatutkimuksia ja -hoitoa vaativaa SLE-potilasta. Piilevää tai epätäydellistä tautia sairastavien potilaiden määrästä ei ole tarkkaa tietoa.
- Suurimmalla osalla tauti todetaan 30–50 vuoden iässä, ja valtaosa (> 90 %) heistä on naisia.
- N. 10–15 % potilaista sairastuu lapsena, useimmiten 12–14 v:n iässä.
- Monet geneettiset tekijät vaikuttavat taudin syntyyn. Identtisten kaksosten konkordanssi on 20–40 % ja epäidenttisten 2–5 %.
- Taudin laukaisevia tekijöitä voivat olla infektiot, auringonvalo, hormonaaliset tekijät ja monet lääkkeet (esim. mikrobilääkkeet). Tupakointi lisää sairastumisriskiä.
Oireet
- Taudinkuva on hyvin vaihteleva. Ensioireet voivat kehittyä nopeasti tai hitaasti, tauti voi olla jatkuvasti tai vaihtelevasti aktiivinen tai rauhoittua kokonaan, mikä tahansa elin voi sairastua, ja potilailla voi olla eri elinten tulehduksia, joiden aktiivisuus ja vaikeusaste vaihtelevat.
- Diagnostisia ja hoidollisia ongelmia ovat monimuotoiset oireet ja kliiniset löydökset, jotka voivat johtua perustaudin aktivaatiosta, kroonisista elinvaurioista, lääkkeiden haittavaikutuksista, infektioista tai muista perustautiin liittyvistä tai liittymättömistä sairauksista.
- Taudinkuva voi olla lievä, keskivaikea tai vaikea.
- Alkuvaiheessa hieman yli puolella potilaista taudinkuva on lievä, mutta seurannan aikana se usein muuttuu keskivaikeaksi tai vaikeaksi.
- Tyypillisiä ensioireita ovat nivelsäryt ja -turvotukset, lihassäryt, herkkyys auringolle, erilaiset ihottumat, pleuriitti, perikardiitti ja yleisoireet, kuten kuumeilu, väsymys ja laihtuminen. Alkuvaiheen laboratoriolöydöksiä voivat olla verenkuvamuutokset (anemia, leukopenia ja trombosytopenia) ja munuaiskerästulehdus (proteinuria ja hematuria).
- Nivel- ja lihasoireet
- Nivelsärkyjä ja -turvotuksia esiintyy lähes kaikilla potilailla. Nivelten virheasennot ovat harvinaisia.
- Lihassärky on tavallista, mutta myosiitti harvinainen.
- Iho- ja limakalvo-oireet
- Tavallisia ihomuutoksia ovat mm. perhosihottuma (kuva «»1), aurinkoherkkyys, diskoidi lupus (kuva «»2) ja alopesia (kuva «»3). Harvinaisempia ovat pienten suonten vaskuliitti (kuva «»4) ja subakuutti iholupus (joko rengasmainen tai täplikäs; kuva «»5), säärihaavat ja muut monimuotoiset ihottumat.
- Limakalvohaavaumia esiintyy aktiivisessa taudin vaiheessa n. 20 %:lla potilaista (kuva «»6).
- Raynaud’n oire «Raynaud’n ilmiö (RP) eli valkosormisuus»1 on lievä.
- Munuais-, keuhko- ja sydänoireet
- Neurologiset oireet
- Tavallisin neurologinen oire on päänsärky.
- Aivoverisuonten tromboosin ja TIAn «TIA»6 riski kasvaa erityisesti myöhemmällä iällä. Nuoremmilla potilailla nämä tapahtumat liittyvät usein fosfolipidivasta-aineisiin.
- Epileptiset kohtaukset voivat olla yleistyneitä tai paikallisia «Epilepsian diagnostiikka: määritelmät ja tutkiminen»7.
- Aivohermojen ja ääreishermoston tulehdusta esiintyy n. 10 %:lla potilaista.
- Harvinaisia neurologisia komplikaatioita ovat tahdonvastaiset liikehäiriöt ja myeliitti.
- Psykiatriset oireet
- Vaikeimmat psykiatriset oireet liittyvät hyvin aktiiviseen tautiin. Näitä voivat olla sekavuus, tajunnan tason heikkeneminen, harhaluulot, hallusinaatiot ja realiteettihäiriö.
- Lievät kognitiivisen toiminnan häiriöt ovat tavallisia (esim. muisti, oppiminen, sanojen löytäminen). Mielialan häiriöt (ahdistus ja masennus) ovat myös yleisiä.
- Imusolmukkeet saattavat suurentua varsinkin taudin ollessa aktiivinen.
- Ruoansulatuskanavan oireet
- Vatsakivut ja pahoinvointi ovat tavallisia.
- Harvinaisia ovat askites, lupoidi hepatiitti ja pankreatiitti.
- Maksaentsyymien pitoisuuksien suureneminen veressä «Suurentuneiden maksa-arvojen selvittely»8 johtuu useammin ylipainosta, lääkkeistä tai alkoholin käytöstä kuin SLE:hen liittyvästä kroonisesta maksatulehduksesta.
- Raskauskomplikaatiot ovat 2–3 kertaa yleisempiä kuin terveillä; ks. jäljempänä SLE ja raskaus «»1.
- Vanhemmalla iällä alkanut tauti on yleensä lievempi kuin lapsilla ja nuorilla.
Laboratoriolöydöksiä
- Lasko on kohtalaisesti suurentunut, CRP normaali tai lievästi suurentunut.
- Lievä tai keskivaikea kroonisen taudin anemia. Hemolyyttinen anemia on harvinainen.
- Leukosytopenia (etenkin lymfopenia) ja lievä trombosytopenia
- Immunofluoresenssilla määritettyjä tumavasta-aineita (S-ANA) yli 95 %:lla potilaista
- Vasta-aineita natiivia DNA:ta kohtaan n. 50–60 %:lla potilaista (S-DNAnAb)
- Tumavasta-aineiden tarkemmassa erittelyssä (ENA-vasta-aineet, S-ENAAbLa) tavataan Sm- (10 %), SS-A- (30 %) ja RNP-vasta-aineita (30 %).
- Polyklonaalinen hypergammaglobulinemia
- Pienet komplementtipitoisuudet (C3 ja C4) n. 60 %:lla potilaista
- Fosfolipidivasta-aineita (lupusantikoagulantti-, kardiolipiini- ja beeta-2-glykoproteiinivasta-aineet; PLAb) n. 20–40 %:lla
- Munuaiskerästulehduksessa proteinuria, mikroskooppinen hematuria, suurentunut kreatiniini ja vähentynyt kreatiniinipuhdistuma
Diagnoosi
- Kun perusterveydenhuollossa epäillään SLE:tä, soveltuvia ensivaiheen tutkimuksia ovat La, CRP, PVKT, tumavasta-aineet (S-ANA), virtsan seulontakoe (U-KemSeul) ja niveltulehdusoireiden erotusdiagnostiikassa myös reumatekijä (RF) ja sitrulliinipeptidivasta-aineet (CCPAb).
- Potilas, jolla epäillään SLE:tä, lähetetään erikoissairaanhoitoon diagnoosin varmistamiseksi ja hoidon määrittelemiseksi.
- Joskus potilas voi sairastua äkillisesti vaikein oirein, jolloin voidaan tarvita erikoissairaanhoidon päivystyksellistä arviota.
- Diagnoosi perustuu tyypillisiin oireisiin, kliinisiin löydöksiin ja laboratoriotutkimusten tuloksiin. Diagnostiikan apuna voidaan käyttää vuoden 2019 luokittelukriteereitä (taulukko «SLE:n vuoden 2019 luokittelukriteerit »1).
- Kliiniseen diagnoosin voidaan päätyä, vaikka luokittelukriteerit eivät täyttyisi tai tumavasta-aineet tutkimushetkellä olisivat negatiiviset.
Taulukko 1. SLE:n vuoden 2019 luokittelukriteerit «Aringer M, Costenbader K, Daikh D, ym. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 2019;78(9):1151-»12| Lähtökohdat | - Potilaalla on tumavasta-aineita (laboratorion viitearvot ylittävä tulos Hep2- tai vastaavalla testillä).
- Muu sairaus ei selitä löydöksiä.
- Kriteerin esiintyminen lasketaan mukaan vain yhdessä kohdassa saman osa-alueen sisällä. Mukaan lasketaan korkeimmat pisteet.
- Mukana tulee olla pisteitä vähintään yhdeltä kliiniseltä osa-alueelta.
- Luokittelukriteerit täyttyvät, jos potilas saa lisäksi ≥ 10 pistettä.
|
|---|
| Osa-alue | Kriteeri | Pisteet |
|---|
| Kliinisen osa-alueen kriteerit | Yleisoireet | Kuume | 2 p. |
|---|
| Hematologiset löydökset | Leukopenia | 3 p. |
| Trombosytopenia
| 4 p. |
| Autoimmuunihemolyysi
| 4 p. |
| Neuropsykiatriset löydökset | Delirium
| 2 p. |
| Psykoosi
| 3 p. |
| Epileptinen kohtaus
| 5 p. |
| Iho- ja limakalvolöydökset | Ei-arpeuttava pälvikaljuisuus
| 2 p. |
| Suuhaavaumat
| 2 p. |
| Subakuutti iho- tai diskoidi lupus
| 4 p. |
| Akuutti iholupus
| 6 p. |
| Serosiitit | Keuhko- tai sydänpussin effuusio
| 5 p. |
| Akuutti sydänpussitulehdus
| 6 p. |
| Nivellöydökset | Niveltulehdus ≥ 2 nivelessä tai arkuus ≥ 2 nivelessä ja ≥ 30 min kestävä aamujäykkyys
| 6 p. |
| Munuaislöydökset | Proteinuria > 0.5 g/24 t
| 4 p. |
| Luokan II tai V lupusnefriitti
| 8 p. |
| Luokan III tai IV lupusnefriitti
| 10 p. |
| Immunologisen osa-alueen kriteerit | Fosfolipidivasta-aineet | Kardiolipiini-IgG > 40 tai
beeta-2-glykoproteiini-IgG > 40 yksikköä tai lupusantikoagulantin positiivisuus
| 2 p. |
|---|
| Komplementtilöydökset | Pieni C3- tai C4-pitoisuus
| 3 p. |
| Pieni C3- ja C4-pitoisuus
| 4 p. |
| Erittäin spesifiset vasta-aineet | dsDNA-vasta-aineita tai
Sm (Smith) -vasta-aineita | 6 p. |
- Hoidon tavoite on poistaa oireet, rauhoittaa aktiivinen sairaus, estää pahenemisvaiheet, minimoida lääkkeiden haittavaikutukset sekä parantaa elämänlaatua ja ennustetta.
- Tehostunut SLE:n ja sen oheissairauksien hoito ja varhaisdiagnostiikka ovat huomattavasti parantaneet potilaiden eliniän ennustetta viimeisten vuosikymmenien aikana.
- Taudin alkuvaiheessa on mahdollisuus menehtyä aktiiviseen tautiin ja hoidon komplikaatioihin. Myöhemmässä vaiheessa kuolleisuutta lisäävät erityisesti sydän- ja verisuonitaudit ja maligniteetit. Infektiotaudit ovat merkittävä välitön kuolinsyy.
- Hoidolla pyritään saavuttamaan pitkäaikainen remissio tai vähäinen taudin aktiivisuus, jolloin pysyvien elinvaurioiden kertymä on vähäinen.
- Monimuotoisen taudinkuvan takia hoito on yksilöllistä. Hoidon kustannuksia tulisi arvioida suhteessa taudin vaikeuteen ja sen aiheuttamaan työ- ja toimintakyvyn heikentymiseen.
- SLE:n oireita pahentavia ulkoisia tekijöitä (esim. auringonvalo, vammat, ylirasitus, monet lääkkeet) on mahdollisuuksien mukaan syytä välttää.
- Infektion erottaminen taudin aktiivisuudesta on tärkeää.
- Aktiivisessa SLE:ssä CRP on pieni tai vain kohtalaisesti suurentunut.
- Sydän- ja verisuonitaudit ja niiden riskitekijät pyritään hoitamaan aktiivisesti (verenpaine, diabetes, rasva-arvot, tupakointi, painonhallinta, liikunta).
- Osteoporoosin esto ja hoito «Osteoporoosi»9 on tärkeää etenkin iäkkäillä monisairailla potilailla, vaikeassa taudissa ja käytettäessä glukokortikoideja.
- Fosfolipidivasta-aineet ja raskaus «Alijotas-Reig J, Esteve-Valverde E, Anunciación-Llunell A, ym. Pathogenesis, Diagnosis and Management of Obstetric Antiphospholipid Syndrome: A Comprehensive Review. J Clin Med 2022;11(3):675 »8: ks. jäljempänä «»2
- Hydroksiklorokiini kuuluu kaikkien SLE-potilaiden hoitoon.
- Ehkäisee taudin pahenemisvaiheita, verisuonitukoksia ja infektioita, pienentää lipidipitoisuuksia ja parantaa eliniän ennustetta.
- Ylläpitohoidolla tavoiteannoksella 5 mg/kg/vrk vaikeammat haittavaikutukset (retinopatia, kardiitti) ovat erittäin harvinaisia.
- Muita käytettyjä lääkkeitä ovat glukokortikoidit sekä immunosuppressiiviset ja biologiset lääkkeet.
- Glukokortikoidien annokset määräytyvät taudin aktiivisuuden ja vakavuuden mukaan.
- Vaikeimmissa tilanteissa prednisonin aloitusannos on vähintään 40 mg/vrk tai metyyliprednisolonin 125–1 000 mg i.v. 1–3 päivän ajan.
- Ylläpitohoidossa glukokortikoidien käyttöä olisi vältettävä tai annoksen tulisi olla mahdollisimman pieni (prednisoni ≤ 5 mg/vrk).
- Käytettyjä immunosupressiivisia lääkkeitä ovat metotreksaatti, atsatiopriini, kalsineuriinin estäjät (siklosporiini, takrolimuusi, voklosporiini), mykofenolaatti ja syklofosfamidi sekä biologisista lääkkeistä anifrolumabi, belimumabi ja rituksimabi.
Hoito sairauden vaikeusasteen mukaan
- Epätäydellisessä taudissa potilaalla on joitakin SLE:hen sopivia kliinisiä oireita, löydöksiä tai poikkeavia laboratoriotuloksia, mutta varmaa diagnoosia ei voi tehdä.
- Hoito on oireenmukaista, ja seurantaväli voi olla harva.
- Hydroksiklorokiinia voi käyttää harkinnan mukaan.
- Lievässä SLE:ssä potilaalla voi olla kuumetta, väsymystä, nivelsärkyjä
ja -turvotuksia, lihassärkyä, ihottumia ja lieviä verenkuvamuutoksia.
- Keskivaikeassa SLE:ssä potilaalla voi olla korkea kuume, aktiivinen niveltulehdus, pleuriitti, perikardiitti, verenkuvamuutoksia ja hankalampia iho-oireita.
- Vaikeassa SLE:ssä potilaalla voi olla munuaiskerästulehdus, keuhko- ja sydäntulehduksia, vaikeita neuropsykiatrisia oireita ja verenkuvamuutoksia sekä suurten suonten vaskuliitti.
- Sammuneessa SLE:ssä potilaalla ei ole taudin aktiivisuuteen viittaavia oireita, löydöksiä tai laboratorioarvoja eikä hän käytä lääkitystä.
Elinkohtaisten ilmentymien hoito
- Munuaiskerästulehduksen lääkehoidon valinnassa otetaan huomioon virtsakokeiden tulokset (proteinurian määrä), munuaisten toiminta, koepalasta arvioitu tulehduksen aktivisuus ja kroonisuus sekä potilaan kokonaistilanne.
- Vaikeita SLE:n keuhkoilmentymiä ovat akuutti tai krooninen keuhkokudoksen tulehdus, keuhkoverenvuodot ja keuhkovaltimopaineen kohoaminen.
- Vaikeat neuropsykiatriset taudinkuvat
- Edellyttävät hoitoa suurilla glukokortikoidiannoksilla ja solunsalpaajilla.
- Tarvittaessa käytetään kouristuksia estäviä lääkkeitä ja psyykenlääkkeitä oireenmukaisesti.
- Aivoverenkierron häiriöissä tukoksia estävä lääkitys (ks. jäljempänä fosfolipidivasta-aineet «»2)
- Sydänlihaksen ja sydänläppien (Libman–Sacks) tulehduksissa perustaudin aktiivisuuden hoito
- Läppävikojen hoito on oireenmukaista.
- Vaikeat verenkuvamuutokset (hemolyyttinen anemia ja vaikea trombosytopenia)
- Suurten verisuonten tulehdus
- Harvinainen SLE:n komplikaatio
- Edellyttää hyvin aktiivista immunosuppressiivista lääkitystä.
Seuranta
- Aktiivisen tai vaikean taudin seuranta tapahtuu erikoissairaanhoidossa yleensä reumatautien mutta myös nefrologian poliklinikassa. Sairauden aikana voidaan tarvita monen erikoisalan yhteistyötä (esim. keuhkosairaudet, ihotaudit, neurologia).
- Lievää SLE:tä voidaan seurata ja hoitaa perusterveydenhuollossa.
- Kontrollit 3–12 kk:n välein
- Keskeiset oireet ja kohdistettu kliininen tutkimus, verenpaineen kotiseuranta
- Sydän- ja verisuonitautien ja niiden riskitekijöiden arviointi
- Arvio rokotuksista ja osteoporoosin riskitekijöistä
- La, CRP, PVKT, U-KemSeul, Krea
- Munuaiskerästulehduspotilailla lisäksi eGFR (laskuri «GFR-laskuri»1), vuorokausivirtsan proteiini (dU-Prot) tai U-AlbKrea, natiivi-DNA-vasta-aineet (S-DNAnAb), C3 ja C4
- Immunosuppressiivista hoitoa saavilla potilailla laboratoriokokeet tiheämmin (ks. reumapotilaiden lääkehoidon seurantakokeet «Nivelreuma»11 ja Terveyskylä > Reumatalo> Reumalääkkeisiin liittyvät seurantakokeet «https://www.terveyskyla.fi/reumatalo/laake-ja-toimenpideohjeet/reumalaakkeisiin-liittyvat-seurantakokeet»1)
- Riskipotilailla harvoin välein paastoverensokeri tai HbA1c, kokonaiskolesteroli, HDL-kolesteroli, LDL-kolesteroli, triglyseridit, luuston tiheysmittaus, 25-OH-D-vitamiini
- Erityistutkimuksia tehdään kliinisen tilanteen mukaan.
Fosfolipidivasta-aineoireyhtymä evd
- Solukalvon fosfolipideihin kohdistuvat vasta-aineet lisäävät laskimo- ja valtimotukosten sekä raskauskomplikaatioiden riskiä.
- Fosfolipidivasta-aineiden esiintyvyys väestössä on 1–5 %, mutta vain pienelle osalle kehittyy fosfolipidivasta-aineoireyhtymä.
- Oireyhtymän diagnostisiin kriteereihin kuuluvat seuraavista vähintään yksi kliininen löydös ja yksi kolmesta laboratorioarvosta.
- Kliiniset löydökset
- Valtimo- tai laskimotukos (ei pinnallinen laskimotukos)
- Vähintään 3 alkuraskauden keskenmenoa (< 10 viikkoa)
- Selittämätön sikiökuolema (> 10 viikkoa)
- Ennenaikainen synnytys (< 34 viikkoa), johon liittyy pre-eklampsia tai istukan vajaatoiminta
- Laboratorioarvot (määritettyinä kahdesti 3 kk:n välein)
- Muita kliinisiä ilmentymiä: avaskulaarinen osteonekroosi, livedo retikularis, ihohaavaumat, gangreena, pulmonaalihypertensio, sydämen läppäviat, trombosytopenia
- Primaarinen fosfolipidivasta-aineoireyhtymä: potilas on muuten oireeton (50 % potilaista)
- Sekundaarinen fosfolipidivasta-aineoireyhtymä: potilaalla on perussairaus, useimmiten SLE
- Suuren riskin potilas: lupusantikoagulantti positiivinen, vasta-ainepitoisuudet toistuvasti suuret useilla menetelmillä (double- tai triple-positiivisuus).
- Verisuonitukoksia estävän lääkityksen lisäksi on tärkeää arvioida ja hoitaa potilaan yleistä tukosalttiutta lisääviä riskitekijöitä (ylipaino, tupakointi, hyperlipidemia) ja muut sairaudet (diabetes, infektiot, hypertensio, rasvamaksa, SLE, tulehdukselliset suolisairaudet).
- Oireettoman suuren riskin potilaan profylaksi harkinnan mukaan ASAlla (100 mg × 1/vrk)
- Valtimotukosten hoito
- Akuutissa vaiheessa tilanteen mukaan trombolyysi ja pienimolekyylinen hepariini (LMWH). Jatkossa varfariini (INR 2.0–3.0), johon liitetään harkinnan mukaan ASA tai klopidrogreeli, ja minimoidaan lisäriskitekijät.
- Valtimotukoksen jälkeen suuren riskin potilaille suositellaan pysyvää antikoagulaatiohoitoa.
- Laskimotukosten hoito
- Aluksi LMWH, jatkoon varfariini (INR 2.0–3.0)
- Hoito on useimmiten pysyvä ainakin silloin, kun tukos on syntynyt ilman altistavaa tekijää ja uusiutumisriski arvioidaan suureksi (suuren riskin potilas). Määräaikaista hoitoa voi harkita, jos tilapäinen syy (esim. immobilisaatio, parantunut syöpä) on vaikuttanut laskimotukoksen syntyyn.
- Laskimotukoksille altistavissa tilanteissa profylaktinen hoito pienimolekyylisellä hepariinilla
- Katastrofinen fosfolipidivasta-aineoireyhtymä
- Jos toistetusti todetaan vain pienet beeta-2-glykoproteiinivasta-aineet tai kardiolipiinivasta-aineet tai fosfolipidivasta-aineita vain kertamäärityksessä, tukosten hoito kuten muulla väestöllä.
- Hydroksiklorokiinia kaikille SLE-potilaille
- Suorien oraalisten antikoagulanttien (DOAC) teho uusien tukosten estossa on riittämätön.
- Obstetristen komplikaatioiden hoito: ks. SLE ja raskaus seuraavana.
SLE ja raskaus evd
- Komplikaatioiden (keskenmenot, ennenaikainen synnytys, pre-eklampsia, pienipainoisuus) riski on n. 2–3-kertainen terveisiin verrattuna.
- Liittyvät aktiiviseen tautiin, nefriittiin ja suurentuneisiin fosfolipidivasta-ainepitoisuuksiin.
- Raskautta suunnittelevat ohjataan reumatologille/obstetrikolle.
- Raskauden ennuste on hyvä, jos SLE on ollut rauhallinen 6 kk ennen hedelmöitystä, verenpaine on hallinnassa, eGFR on > 60 ml/min, proteinurian määrä on < 1 g/vrk ja fosfolipidivasta-aineet ovat negatiiviset tai niiden pitoisuudet ovat pienet.
- Jos SS-A/SS-B-vasta-ainepitoisuudet ovat suurentuneet, on lapsen synnynnäisen eteis-kammiokatkoksen riski ensimmäisessä raskaudessa n. 1–2 %.
- Hydroksiklorokiinia suositellaan käytettäväksi koko raskauden ja imetyksen ajan. Lääke estää SLE:n pahenemisvaiheita ja vähentää ennenaikaisia synnytyksiä, lapsen pienipainoisuutta, fosfolipidivasta-aineisiin liittyviä muita komplikaatioita ja sikiön sydämen eteis-kammiokatkoksen riskiä.
- Muita sallittuja lääkkeitä raskauden aikana ovat glukokortikoidit, atsatiopriini ja kalsineuriinin estäjät takrolimuusi ja siklosporiini.
- Raskauden seuranta neuvolassa ja keskussairaalassa/yliopistosairaalassa
- SLE, fosfolipidivasta-aineet ja raskaus
- Primaaripreventiota ei yleensä käytetä, koska vain osa potilaista, joilla on fosfolipidivasta-aineita, saa raskauskomplikaatioita. Suuren riskin potilailla (esim. double- tai triple-positiivisuus, SLE-nefriitti) voi harkita ASAn käyttöä (100 mg × 1/vrk) jo ennen ensimmäistä raskautta tai viimeistään, kun raskaus todetaan.
- Jos potilaalla on todettu fosfolipidivasta-aineoireyhtymä ja hänellä on ollut raskauskomplikaatio, hoitosuositus on ASA (100 mg × 1/vrk) ennen raskautta ja pienimolekyylinen hepariini (LMWH) profylaksi- tai suurennetuin profylaksiannoksin, kun raskaus todetaan.
- Anamneesissa tromboosi: ASA 100 mg × 1/vrk ennen raskautta + LMWH hoitoannoksin, kun raskaus todetaan
- Refraktaarisessa obstetrisessa fosfolipidivasta-aineoireyhtymässä voi harkita prednisolonia raskauden ensimmäisellä kolmanneksella, hydroksiklorokiinia (jos ei ole käytössä) tai i.v.-immunoglobuliinia.
- Raskauden jälkeen LMWH profylaksi- tai hoitoannoksin vähintään 6 viikon ajan
- Ehkäisymenetelmistä kierukka «Kuparikierukkaehkäisy»12 sekä progesteronia sisältävät minipillerit ja ehkäisykapselit «Hormonaalinen ehkäisy»13 sopivat useimmille potilaille.
- Yhdistelmäehkäisypillerien käyttöä ei suositella potilaalle, jolla on vaikea ja aktiivinen sairaus, hankalahoitoinen tai aurallinen migreeni, sydän- ja verisuonisairauksia tai niiden riskitekijöitä tai fosfolipidivasta-aineita.
- Yhdistelmäehkäisyvalmisteiden vasta-aiheet, ks. Käypä hoito -suositus Raskauden ehkäisy «Raskauden ehkäisy»14.
- Hormonikorvaushoitoa «Vaihdevuosioireet ja hormonihoito»15 ei suositella potilaille, joilla on toistuvasti suuret fosfolipidivasta-ainepitoisuudet tai jotka ovat sairastaneet verisuonitukoksen.
Kirjallisuutta
- Berman A, Kenet G, Lubetsky A, ym. Hydroxychloroquine and pregnancy outcomes in patients with anti-phospholipid syndrome: a systematic review and meta-analysis. RMD Open 2025;11(3): «PMID: 40866107»PubMed
- Elia A, Zucchi D, Silvagni E, ym. Systemic lupus erythematosus: one year in review 2025. Clin Exp Rheumatol 2025;43(3):397-406 «PMID: 40072872»PubMed
- Patriarcheas V, Tsamos G, Vasdeki D, ym. Antiphospholipid Syndrome: A Comprehensive Clinical Review. J Clin Med 2025;14(3): «PMID: 39941405»PubMed
- Zhu Q, Wang J, Sun Q, ym. Effect of hydroxychloroquine on pregnancy outcome in patients with SLE: a systematic review and meta-analysis. Lupus Sci Med 2024;11(2): «PMID: 39477333»PubMed
- Kostopoulou M, Mukhtyar CB, Bertsias G, ym. Management of systemic lupus erythematosus: a systematic literature review informing the 2023 update of the EULAR recommendations. Ann Rheum Dis 2024;83(11):1489-1501 «PMID: 38777375»PubMed
- Fanouriakis A, Kostopoulou M, Andersen J, ym. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus: 2023 update. Ann Rheum Dis 2024;83(1):15-29 «PMID: 37827694»PubMed
- Dima A, Jurcut C, Chasset F, ym. Hydroxychloroquine in systemic lupus erythematosus: overview of current knowledge. Ther Adv Musculoskelet Dis 2022;14:1759720X211073001 «PMID: 35186126»PubMed
- Alijotas-Reig J, Esteve-Valverde E, Anunciación-Llunell A, ym. Pathogenesis, Diagnosis and Management of Obstetric Antiphospholipid Syndrome: A Comprehensive Review. J Clin Med 2022;11(3):675 «PMID: 35160128»PubMed
- Sayar Z, Moll R, Isenberg D, ym. Thrombotic antiphospholipid syndrome: A practical guide to diagnosis and management. Thromb Res 2021;198:213-221 «PMID: 33485122»PubMed
- Fanouriakis A, Tziolos N, Bertsias G, ym. Update οn the diagnosis and management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 2021;80(1):14-25 «PMID: 33051219»PubMed
- Elfving P. Systeeminen lupus erythematosus; mitä diagnostiikassa ja seurannassa tulee ottaa huomioon? Suom Lääkäril 2020;75(10):607–612 «Systeeminen lupus erythematosus: mitä diagnostiikassa ja seurannassa tulee ottaa huomioon (10/2020)»16
- Aringer M, Costenbader K, Daikh D, ym. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 2019;78(9):1151-1159 «PMID: 31383717»PubMed
- Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, ym. 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 2019;78(6):736-745 «PMID: 30926722»PubMed
- Lassila R, Kaaja R. Tromboottinen ja raskausennustetta heikentävä fosfolipidivasta-aineoireyhtymä. Duodecim 2018;134:545–52. «Tromboottinen ja raskausennustetta heikentävä fosfolipidivasta-aineoireyhtymä (6/2018)»17
- Gordon C, Amissah-Arthur MB, Gayed M, ym. The British Society for Rheumatology guideline for the management of systemic lupus erythematosus in adults. Rheumatology (Oxford) 2018;57(1):e1-e45. «PMID: 29029350»PubMed
- Andreoli L, Bertsias GK, Agmon-Levin N, ym. EULAR recommendations for women's health and the management of family planning, assisted reproduction, pregnancy and menopause in patients with systemic lupus erythematosus and/or antiphospholipid syndrome. Ann Rheum Dis 2017;76(3):476-485. «PMID: 27457513»PubMed
- Systeemisen lupus erythematosuksen kansallinen hoitopolku (päivitetty 9.2.2024) «https://www.reumatologinenyhdistys.fi/hoitopolut/»2
- Terveyskylä.fi > Reumatalo> Reumapotilaiden rokotukset «https://www.terveyskyla.fi/reumatalo/laake-ja-toimenpideohjeet/reumapotilaiden-rokotukset»3 ja Reumalääkitys ja rokotteet «https://www.terveyskyla.fi/reumatalo/ammattilaiset/reumatalon-materiaalit-ammattilaisille-ja-potilaille/reumalaakitys-ja-rokotteet»4.
