Mustelmat, petekiat ja purppura

Autoimmuunitausta

• Verisuonen seinämän tulehdus (vaskuliitti)
  • Joko primaarinen ihovaskuliitti tai iho-oire systeemisen vaskuliitin ilmentymänä
  • IgA-vaskuliitti (Henoch–Schönleinin purppura), jossa on nivelkipuja ja ruoansulatuskanavan oireita «Henoch-Schönleinin purppura (HSP)»1
  • Muut samankaltaiset purppurat
• Immunologinen trombosytopenia (ITP, ks. «Mustelmat ja petekiat lapsella»2; kuva «Lasten ei-maligneja veritauteja»1
  
  )
• Lääkkeiden aiheuttamat vaskulaariset purppurat (atropiini, kiniini, prokaiinipenisilliini, ASA, jotkut sedatiivit, sulfonamidit, kumariinit, allopurinoli, fosfenytoiini)

Infektiot

• Bakteeri-infektiot (meningokokkemia ja muut sepsikset, lavantauti, tulirokko, kurkkumätä, tuberkuloosi, endokardiitti)
• Virusinfektiot (influenssa, tuhkarokko, enterorokko [näppylät/rakkulat], muut)
• Riketsiainfektiot
• Alkueläininfektiot (malaria, toksoplasmoosi)

Rakenneanomaliat

• Perinnöllinen hemorraginen teleangiektasia (Oslerin tauti) «Hereditaarinen hemorraginen telangiektasia (Orphanet)»3
• Synnynnäiset sidekudoksen sairaudet (Ehlers–Danlosin oireyhtymä «Vaskulaarinen Ehlers–Danlosin oireyhtymä (vEDS) (Orphanet)»4, osteogenesis imperfecta «Osteogenesis imperfecta (Orphanet)»5, pseudoxanthoma elasticum «Pseudoxanthoma elasticum (Orphanet)»6)
• Hankitut sidekudoksen sairaudet (keripukki, glukokortikoidien aiheuttama purppura, Cushingin tauti, seniili purppura, kakeksiaan liittyvä purppura)

Sekalaiset syyt

• Paraproteinemiat, amyloidoosi
• Ortostaattisista ja mekaanisista syistä aiheutuvat purppurat, itseaiheutettu purppura
• Ihotauteihin liittyvät purppuramuodot
  • Tärkein staasiekseema (kuva «»1), muita esim. pigmenttipurppura (kuva «»2), kultajäkälä (kuva «»3)
• Muut syyt (esim. tuumoriembolisaatio, Kaposin sarkooma, käärmeenpurema, hemokromatoosi)
• Mikroangiopatia – tromboottinen trombosytopeeninen purppura (TTP)
• Verihiutaleiden heikentynyt toiminta
  • ASA, tulehduskipulääkkeet
  • Verihiutaleiden ADP-reseptorin salpaajat (klopidogreeli, prasugreeli, tikagrelori)
  • Omega-3-rasvahapot (käyttö yhdessä ASAn kanssa voi heikentää trombosyyttiaggregaatiota vahvemmin kuin ASA yksin)
  • Serotoniinin takaisinottoa estävät masennuslääkkeet

Vaskuliitit

• Ilmeneminen
  • Vaihtelee
  • Pieniä mustelmia, nokkosihottumaa, bullia, joissakin tapauksissa haavaumia
• Alueet
  • Symmetrinen, proksimaalisesti raajoissa, säärissä ja pakaroissa
• Muut löydökset
  • Kutinaa, myös nivel- ja vatsaoireita, ei yleistä vuototaipumusta

Trombosytopeeninen purppura

• Ilmeneminen
  • Purppuranpunaisia tai tummia petekioita
  • Pinnallisia mustelmia, joiden koko ja muoto vaihtelevat
• Alueet
  • Kaikkialla, eniten alueilla, joissa laskimokompressio ja suuri laskimopaine
• Muut löydökset
  • Yleinen vuototaipumus limakalvoilla

1. Lapsipotilailla mietitään, sopiiko taudinkuva
   • IgA-vaskuliittiin (Henoch–Schönleinin purppuraan «Henoch-Schönleinin purppura (HSP)»1; kuvat «»4 «»5 «»6)
   • immunologiseen trombosytopeniaan (ITP; ks. «Mustelmat ja petekiat lapsella»2; kuva «Lasten ei-maligneja veritauteja»1
     
     )
   • infektiosairauteen, jonka yhtenä oireena on purppura; muista meningokokkemian mahdollisuus kuumeisella tai huonokuntoisella potilaalla
   • pahoinpitelyyn.
   • Ensivaiheen laboratoriotutkimuksiksi riittävät yleensä
     • PVK+TKD
     • U-KemSeul (mikroskooppinen hematuria?)
     • CRP (bakteeri-infektio?).
2. Aikuispotilaalla selvitetään aluksi trombosyyttien toimintaa heikentävien lääkkeiden, kuten ASAn tai muiden tulehduskipulääkkeiden, klopidogreelin tai muiden ADP-reseptorin salpaajien, serotoniinin takaisinottoa estävien masennuslääkkeiden ja omega-3-rasvahappojen käyttö. Huomioitava myös antikoagulanttien käyttö.
   • Muuten oireettomien särkylääkkeen käyttäjien lievä mustelmataipumus johtuu oletettavasti lääkkeestä. PVK+TKD tarkastetaan. Särkylääkkeen käyttö lopetetaan (parasetamoli ja COX-2-estäjät ovat turvallisempia, mutta jälkimmäisten kardiovaskulaariset haitat on huomioitava) ja potilas pyydetään kontrollikäynnille kuukauden sisällä. Muita jatkotutkimuksia tehdään, jos purppuraa ilmenee edelleen. Jos särkylääkkeen käyttäjälle ilmaantuu äkillisesti runsaasti mustelmia tai petekioita, verikokeet tarkastetaan heti.
   • Muuten oireettomilta varfariinin käyttäjiltä tarkistetaan INR-arvo. Jos se on hoitoalueella, selvitetään potilaalle lääkkeen aiheuttama mustelmataipumus ja pyydetään ottamaan yhteyttä, jos yleisoireita ilmenee tai tila pahenee. Huomattavasti lisääntynyt mustelmataipumus tai petekiat antikoagulanttien käyttäjällä edellyttävät heti kliinistä arviota ja laboratoriokokeita (PVKT, Krea).
3. Selvitetään muu lääkkeiden käyttö (ks. lista edellä), erityisesti kuukauden sisällä ennen mustelmataipumuksen alkua aloitetut lääkitykset.
4. Selvitetään, onko potilaalla infektio-oireita (muista vakavan septisen infektion mahdollisuus kuumeisella tai huonokuntoisella potilaalla).
5. Elleivät lääkkeet tai ilmeinen infektio selitä purppuraa, etsitään ensisijaisesti vastausta kysymykseen, onko potilaalla lisääntynyt vuototaipumus (lähes poikkeuksetta primaarisen hemostaasin häiriö, tavallisimmin trombosytopenia), vai onko kyseessä ns. vaskulaarinen purppura (autoimmuunisairaus/vaskuliitti, ihon sairaus).
   • Ensivaiheen laboratoriotutkimuksiin kuuluu PVKT. Verihiutalearvoilla < 100 × 10⁹/l selvitellään trombosytopenian syytä (ks. trombosytopenia «Trombosytopenia»7, ITP «Mustelmat ja petekiat lapsella»2).
   • Jos trombosytopeniaa ei ole (B-Trom > 100 × 10⁹/l), trombosyyttien funktiotutkimus PFA-laitteella voi antaa viitettä, onko kyseessä primaarinen hemostaasin häiriö. Myös ASA-vaikutus voi näkyä siinä. Jos taudinkuva ei viittaa IgA-vaskuliittiin, voidaan vaskulaaristen syiden diagnostiikassa tarvita ihobiopsiaa ja ihon immunosytokemiaa (ihokoepala: ks. «Ihokoepalan oton aiheet ja tekniikka»8).
   • Jos trombosyyttien määrä on selvästi laskenut tai trombosyyttifunktio on huonontunut, potilas kuuluu erikoispoliklinikalle (ellei esim. lääkitys selitä tilannetta).

• Ks. myös artikkeli Verenvuotopotilaan tutkiminen ja hoito «Verenvuotopotilaan tutkiminen ja hoito»9.