Takaisin Tulosta

Lapsen anemia

Lääkärin käsikirja
4.6.2024 • Viimeisin muutos 4.6.2024
Samppa Ryhänen

Keskeistä

  • Tunnista nopeasti leukemiat, hemolyyttiset kriisit ja verenvuodot, koska ne vaativat päivystysluonteisia lisätutkimuksia ja hoitoa.
  • Mieti syy raudanpuutteelle ja varmista hoitovaste.
  • Muista hemoglobiinin iänmukaiset viitearvot:
    • vastasyntyneet > 150 g/l
    • 1–4 kk > 100 g/l
    • 5 kk–5 v > 105 g/l
    • 6–15 v > 115 g/l.

Tutkimukset avohoidossa

  • Arvioi yleistila, väri (iho, silmien sidekalvo, kalpeus ja keltaisuus), infektio, kivut, imusolmukestatus, maksan ja pernan koko, sydämen vajaatoiminta, vuodot ja turvotukset.
  • Tutki aneemiselta aina täydellinen verenkuva (PVK+TKD) ja retikulosyytit sekä tarpeen mukaan muita kohdennettuja tutkimuksia.
  • Poikkeavan suuri RDW on merkki mm. lievästä raudanpuutteesta, jolloin Hb ja MCV voivat olla vielä tai jo normaalit.
    • Pieni MCV on yleensä raudanpuutteen merkki, mutta voi johtua myös talassemioista «Talassemiat»1, hemoglobinopatioista (HbS, HbE tms.), toistuvista infektioista, inflammaatiosta tai tuumorista (ns. kroonisen taudin anemia).
    • Jos MCV ei ole pieni (normosyyttinen tai makrosyyttinen anemia), konsultoidaan erikoislääkäriä (yleensä tehdään suora Coombsin koe ja tutkitaan maksa- ja munuaisarvot, folaatti ja B12-vitamiini sekä veri ulosteesta ja virtsasta).
    • Potilaalla voi olla raudanpuutetta, vaikka hemoglobiini ja MCV olisivat normaalit.
      • Epäselvissä tapauksissa tutki liukoinen transferriinireseptori (TfR; pitoisuus suurentunut raudanpuutteessa ja kiihtyneen punasolutuoton tilanteissa ja pienentynyt punasolutuoton lamassa) ja ferritiini (pitoisuus pienentynyt raudanpuutteessa, voi suurentua rautavarannosta riippumatta infektioissa, inflammaatiossa ja maksa- ja syöpätaudeissa).
      • Seerumin hepsidiinipitoisuus on raudanpuutteessa pienentynyt ja tulehdusreaktiossa suurentunut. Hepsidiinimittauksesta on hyötyä kroonisen tulehdustaudin aiheuttaman anemian tunnistamisessa, koska silloin hepsidiini on patologisesti lisääntynyt, vaikka rautaa ei olekaan elimistössä runsaasti.
  • Jos anemia on ainoa verenkuvan poikkeavuus, Coombsin koe on negatiivinen eikä potilas vuoda, voidaan edetä rauhassa. Jos aneemisen lapsen suora Coombs on positiivinen, kyseessä on AIHA «Hemolyyttinen anemia»2 ja potilas kuuluu päivystyksenä lastensairaalaan ja glukokortikoidihoitoon.
  • Jos vikaa on myös muissa solulinjoissa eikä potilaalla ole poikkeavuutta selittävää infektiota, epäile leukemiaa ja lähetä lapsi samana päivänä sairaalaan, jossa on valmius luuydintutkimukseen ja leukemian hoitoon.

Raudanpuuteanemian hoito evd

  • Jos Hb- ja MCV-arvot ovat samassa suhteessa pienet, kyseessä on yleensä raudanpuuteanemia. Aloita rautavalmiste (Fe++ 4–6 mg/kg/vrk) 1–3 annoksena vuorokaudessa tyhjään mahaan. Rautavalmisteen ottaminen C-vitamiinipitoisen mehun (esim. appelsiinimehu) kanssa parantaa raudan imeytymistä. Vuorokausiannoksen (4–6 mg/kg) ottaminen kerta-annoksena joka toinen päivä näyttää johtavan vähintäänkin yhtä hyvään hoitovasteeseen, on perheelle yksinkertaisempaa ja voi johtaa parempaan hoitomyöntyvyyteen.
    • Lapsille soveltuvia rautavalmisteita on viime vuosina karsittu. Liuoksena on saatavilla Fe++ suolana (Enfamil Fer-in-Sol® ja Niferex®) ja Fe+++ hydroksidipolymaltoosikompleksina (Maltofer®).
    • Liuosmuotoinen rauta värjää hampaat, joten isommilla lapsilla on syytä suosia muita valmisteita. Jos rauta annostellaan joka toinen päivä, voidaan hoito varsin pienilläkin lapsilla toteuttaa 100 mg:n rautakapseleilla avaamalla kapseli ja sekoittamalla sen sisältämää rautajauhetta (koko annos tai arvioitu puolikas annos) pieneen annokseen hedelmäsosetta.
    • Sukrosomiaalinen rauta (SiderAL®) on uusi vaihtoehto raudan annostelemiseksi suun kautta myös lapsilla. Tässä muodossa rauta on paremmin suojassa vatsahapoilta ja imeytymisreitti on riippumaton hepsidiinistä, joten biologinen hyötyosuus on todennäköisesti parempi. Lapsilla ei ole tehty laadukkaita tutkimuksia sukrosomiaalisesta raudasta, joten sitä ei voi suositella ensi linjan vaihtoehtona, mutta sen kokeilemista voi harkita potilailla, jotka saavat merkittäviä haittoja perinteisistä rautavalmisteista tai joilla hoito perinteisillä valmisteilla on epäonnistunut.
  • Rautahoito tulee toteuttaa huolella, sillä raudan puute voi aiheuttaa kognitiivisen kapasiteetin heikkenemistä ainakin imeväisiässä. Toisaalta hoitoa ei pidä aloittaa tai jatkaa turhaan, koska rautaylimäärästä on haittaa «Hemokromatoosi»3.
  • Tutki 2 viikon kuluttua Hb ja, jos mahdollista, retikulosyytit. Diagnoosi oli oikea, jos todetaan hoitovaste. Retikulosytoosi ja RDW:n suurentuminen ovat selvästi Hb-arvon kasvua nopeammat rautahoidon onnistumisen mittarit.
  • Jatka rautahoitoa vähintään 3 kk sen jälkeen, kun Hb on normaalistunut.
  • Rautahoidon voi lopettaa, kun ferritiini on normaalistunut (edellyttäen, ettei mitään akuutin faasin reaktiota ole käynnissä). Hb tai MCV ei yleensä enää suurene, kun ferritiini on saavuttanut tason 20–25.
  • Riittämättömään raudan saantiin johtaneen ruokavalion korjaaminen on tärkeä osa hoitoa. Maidon käyttö tulisi rajoittaa enintään 500 ml:aan päivässä.

Raudanpuutteen syyn selvittäminen

  • Mieti aina syy raudanpuutteen kehittymiseen. Jos hoitovaste on huono, mieti uudelleen. Etsi dietaarisia syitä riittämättömään raudan saantiin (etenkin pienillä lapsilla), imeytymishäiriötä sekä vuodosta johtuvaa veren menetystä (etenkin vanhemmilla lapsilla).
    • Dieettianamneesi (liiallinen maidon käyttö?) ja tarvittaessa esim. kirjanpito viikon syömisistä
    • Tieto ulosteen ulkonäöstä (musta?)
    • Kasvukäyrä; tarvittaessa endomysium- ja transglutaminaasivasta-aineet keliakian «Keliakia»4 tunnistamiseksi
    • Hematurian ja meleenan osoittaminen (ulosteen veri tutkitaan 3 ulostenäytteestä). Lähetetään sairaalaan, jos näyte on toistuvasti positiivinen (La, tähystys, Meckelin divertikkelin kartoitus). Diagnostisia vaihtoehtoja ovat Meckelin divertikkeli tai terminaalinen koliitti, isommilla haavainen koliitti tai Crohnin tauti «Tulehdukselliset suolistosairaudet lapsilla»5.
  • Joskus pienen leikki-ikäisen raudanpuute johtuu lehmänmaidon runsaaseen käyttöön liittyvästä tihkuvuodosta suoleen. Potilaalla voi olla silloin myös hypoproteinemia, joka korjautuu rautahoidolla. Yleensä lapsi juo paljon maitoa, ja maidon vähentämistä voi suositella anamneesinkin perusteella. Kokonaan ei maidon juontia tarvitse kieltää.
  • Teini-ikäisillä nopea kasvu ja tytöillä kuukautisten alku aiheuttavat raudanpuutetta. Runsas urheilu lisää raudanpuutteen kehittymisen riskiä. Lisäksi niukkarautainen ruokavalio voi edesauttaa raudanpuutteen syntymistä.

Anemian tutkimukset ja hoito sairaalassa

  • Jos suora Coombsin koe on positiivinen, kyseessä on AIHA (ks. kuvat «Perifeerisen veren morfologiaa»1). Prednisoloni aloitetaan heti annoksella 2–4 mg/kg/vrk kolmena annoksena. Punasolusiirto tehdään vain hätätilanteessa, ja sopivan punasoluyksikön löytäminen on usein vaikeaa.
  • Jos kyseessä on Coombs-negatiivinen hemolyyttinen anemia ja sivelyssä on sferosyyttejä (ks. kuvat «Perifeerisen veren morfologiaa»1), tutki vastasyntyneen ja tämän äidin veriryhmät (ABO, Rh), isommalta lapselta sukuanamneesi (punasolupoikkeavuudet, esim. sferosytoosi), ja tutki veren virtaussytometrisellä testillä band-3-proteiinin puute. Synnynnäisen sferosytoosin takia anna tarvittaessa punasolusiirto, jos Hb-pitoisuus on selvästi alle 80 g/l. Hemolyysin asteesta saa kuvan tutkimalla P-bilirubiini ja P-haptoglobiini. Intravaskulaarisen hemolyysin voi paljastaa suuri plasman Hb-pitoisuus, kadonnut haptoglobiinin sitomiskyky tai punasolufragmentit sivelyvalmisteessa.
  • Jos potilaalla on myös trombosytopenia, kysy suolisto-oireista ja tutki virtsan ja plasman kreatiniinipitoisuudet hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän toteamiseksi.
  • Jos retikulosyyttien määrä on pieni anemiasta huolimatta eikä MCV ole pieni, kyseessä on punasolujen tuotantohäiriö. Tarkasta muut solulinjat ja varmista, ettei lapsella ole synnynnäistä sferosytoosia «Perinnöllinen sferosytoosi (Orphanet)»6 (aplastinen kriisi, tavallisesti parvorokon jälkeen). Transientti erytroblastopenia (TEC) on todennäköisin syy. Diamond–Blackfanin oireyhtymä «Blackfan-Diamondin tauti (Orphanet)»7 imeväisellä ja Fanconin oireyhtymä «Fanconin anemia (Orphanet)»8 tai hankittu aplastinen anemia leikki-ikäisellä on myös muistettava (anomaliat, korkea fetaali-Hb, suurehko MCV). Luuydintutkimus tehdään tarvittaessa elektiivisesti hematologin konsultaation jälkeen.
  • Rautaan reagoimaton mikrosyyttinen anemia voi olla talassemian «Talassemiat»1 tai hemoglobinopatian merkki (Hb pieneen MCV-arvoon nähden epäsuhtaisen hyvä; TfR ja ferritiini normaalit tai koholla). Kysy sukuanamneesi, selvitä potilaan aiemmat verisoluarvot, tutki vanhempien Hb ja MCV sekä harkitse lapsen punasolujen (hemoglobiinin) tutkimista Hb-elektroforeesilla ja Hb-isoelektrisellä fokusoinnilla (hemoglobiinifraktiot, B-Hb-Fr).

Diagnoosivaihtoehdot ja niihin johtavat tutkimukset

Kirjallisuutta

  1. Parkin PC, Borkhoff CM, Macarthur C ym. Randomized Trial of Oral Iron and Diet Advice versus Diet Advice Alone in Young Children with Nonanemic Iron Deficiency. J Pediatr 2021;233():233-240.e1. «PMID: 33548262»PubMed
  2. Ryhänen S, Vepsäläinen K, Huurre A, Arola M, Niinimäki R, Vettenranta K. Pienentynyt ferritiinipitoisuus lapsella. Niukat rautavarastot ilman anemiaa. Suom Lääkäril 2020;75:254–7 «Pienentynyt ferritiinipitoisuus lapsella. Niukat rautavarastot ilman anemiaa (5/2020)»9
  3. Parkin PC, Koroshegyi C, Mamak E ym. Association between Serum Ferritin and Cognitive Function in Early Childhood. J Pediatr 2020;217():189-191.e2. «PMID: 31685227»PubMed
  4. Camaschella C. Iron deficiency. Blood 2019;133(1):30-39. «PMID: 30401704»PubMed
  5. Lohi O, Arola M, Rajantie J. Lapsen raudanpuuteanemia. Suom Lääkäril 2014;69:2873–6 «Lapsen raudanpuuteanemia (44/2014)»10.