Takaisin Tulosta

Verta muodostavan ja imukudoksen syövät: yleistä

Lääkärin käsikirja
14.9.2020 • Viimeisin muutos 16.11.2020
Erkki Elonen

Keskeistä

  • Osattava epäillä pahanlaatuista veritautia, kun oireena tai löydöksenä on esim. selittämätön kuume, lisääntynyt infektiotaipumus, lymfadenopatia, hepatosplenomegalia, useamman solulinjan sytopenia, merkittävä sytoosi, verenvuototaipumus tai tukostaipumus.
  • Tunnistettava kiireistä tai päivystysluonteista sairaalahoitoa vaativat tilat, kuten aggressiiviset lymfoomat, akuutit leukemiat, komplikaatioita aiheuttava myelooma tai myeloproliferatiivinen tauti.
  • Hoitojen jälkeen
    • seuranta taudin uusiutumisen ja myöhäiskomplikaatioiden varalta
    • tarvittaessa asianmukainen palliatiivinen hoito.

Epidemiologia

Taulukko 1. Tärkeimmät pahanlaatuiset veritaudit ja niiden ilmeneminen Suomessa
VeritautiUusia tautitapauksia vuodessa
Akuutit myelooiset leukemiat200
Myelodysplastiset oireyhtymät200
Myelodysplastis-myeloproliferatiiviset taudit40
Krooninen myelooinen leukemia40–50
Krooniset myeloproliferatiiviset taudit
  • Polysytemia vera
  • Myelofibroosi
  • Essentiaalinen trombosytemia
  • Krooninen eosinofiilinen leukemia
  1. 80–100
  2. 50–60
  3. 125
  4. Harvinainen
Akuutit lymfaattiset leukemiat70
Krooninen lymfaattinen leukemia320
Non-Hodgkin-lymfoomat1 400
Hodgkinin lymfoomat150–160
Plasmasolutaudit360
  • Myelooma
  • AL-amyloidoosi
  • Waldenströmin makroglobulinemia
  • Muut
  1. 300
  2. 50
  3. N. 10
  4. Harvinaisia
Muita lymfoproliferatiivisia tauteja
  • Karvasoluleukemia
  • T- ja B-prolymfosyyttileukemia
  • Immunosuppressiopotilaan lymfoproliferatiiviset taudit
  1. 10–20
  2. Harvinaisia
  3. 5–20

Oireet ja löydökset

  • Pahanlaatuiset veritaudit ovat heterogeeninen ryhmä tauteja.
    • Toiset etenevät sangen hitaasti eivätkä aiheuta oireita eikä hoidon tarvetta kuukausiin tai vuosiin. Jotkut potilaat eivät tarvitse hoitoa koskaan.
    • Toiset ovat erittäin aggressiivisia, aiheuttavat runsaasti paikallis- tai yleisoireita ja voivat kaksinkertaistaa tautisolukkonsa muutamassa päivässä. Sairaalaan otto päivystyspotilaana tai hyvin kiireellisesti on usein tarpeen.
  • Leukemioissa «Aikuisten akuutit leukemiat»1 ja myelodysplastisissa oireyhtymissä «Myelodysplastiset oireyhtymät»2 luuytimen normaalien solujen muodostuminen on häiriintynyt ja sytopeniat aiheuttavat oireita:
    • leuko- ja neutropenia (infektio)
    • trombosytopenia (petekiat, mustelmataipumus, vuodot)
    • anemia (kudosten puutteellinen hapensaanti, väsymys, huimaus, palpitaatio ym.).
  • Leukeemisen solukon lisääntyminen veressä voi aiheuttaa hyperviskositeettioireita ja infiltraatiot elimiin paikallisia oireita ja elinten toimintahäiriöitä.
  • Leukemioissa voi esiintyä
    • splenomegalia ja hepatomegalia
    • lymfadenopatia
    • infiltraatioita mm. ihossa, ikenissä ja keskushermostossa.
  • Lymfoomissa «Lymfoomat»3 oireet ovat paikallisia ja yleisoireita tautityypin ja infiltraatioasteen mukaan:
    • lymfadenopatia
    • splenomegalia ja joskus hepatomegalia
    • yleisoireet: kuume, hikoilu, painon lasku, kutina, muut
    • ekstranodaalinen kasvain: kasvaimen vioittaman elimen toimintahäiriö
  • Myeloproliferatiivisissa «Polycythaemia vera (PV)»4 «Myelofibroosi»5 taudeissa oireet ja elinvauriot johtuvat verivolyymin ja veren viskositeetin lisääntymisestä, valtimo- ja laskimotukoksista sekä verenvuodoista. Verenkuvan tutkiminen on erityisen tärkeää, jos tukoksia esiintyy epätavallisissa paikoissa, mutta myös aivo- ja sepelvaltimoverenkierron häiriöissä.
  • Myeloomassa «Myelooma»6 tavallisia oireita ja löydöksiä ovat
    • luustokipu, luun syöpymät ja murtumat sekä hyperkalsemia
    • sytopeniat
    • munuaisten vajaatoiminta
    • infektiotaipumus.

Diagnoosi ja luokitus

Levinneisyysselvitykset

  • Pahanlaatuiset veritaudit ovat useimmiten laajalle levinneitä jo diagnoosivaiheessa.
  • Luuytimen infiltraatioaste arvioidaan luuydinbiopsian ja -aspiraationäytteen avulla.
  • Hodgkinin lymfoomissa ja non-Hodgkin-lymfoomissa kasvainkudoksen levinneisyys vaikuttaa ennusteeseen ja hoidon valintaan. Levinneisyys selvitetään TT:llä ja luuydinbiopsialla. Aivojen ja selkäydintä komprimoivien kasvaimien tutkimisessa magneettikuvaus on yleensä informatiivisin. Ruoansulatuskanavan lymfoomissa tehdään endoskopioita ja joskus endoskooppinen kaikututkimus.
  • Myelooman luustomuutokset tutkitaan röntgenkuvauksin, selkäydinkompressio useimmiten magneettikuvauksella. Myös TT-kuvaus on käyttökelpoinen.

Diagnoosin ja hoidon kiireellisyys

  • Heti sairaalaan (hoidon porrastuksen mukaiseen paikkaan, jossa asianmukainen diagnostiikka käytössä):
    • vitaalifunktioiden ylläpitäminen vaatii välittömiä toimenpiteitä (immunosuppressiopotilaan infektioiden hoito, vuotojen tyrehdyttäminen, verensiirrot kudosten hapensaannin varmistamiseksi).
    • elinkomplikaatiot (esim. vaikea munuaisinsuffisienssi tai parapareesi myeloomassa)
    • patologiset murtumat
    • tromboosit, vuodot
    • epäiltäessä akuuttia leukemiaa (kliininen kuva, blasteja veressä, sytopeniat).
  • Yhden tai muutaman vuorokauden kuluessa erikoispoliklinikalle tai sairaalaan:
    • nopeakasvuisen lymfooman epäily: yleisoireet, nopeasti etenevä lymfadenopatia, hepatosplenomegalia tai muu kasvain
    • vakavat sytopeniat
    • hyperkalsemia
    • komplisoituneet tilanteet.
  • Muutaman viikon kuluessa (voidaan aluksi toimia perusterveydenhuollosta käsin) esim.
    • verenkuvan seuraaminen oireettomilla potilailla (krooniset leukemiat, polysytemia vera, essentiaalinen trombosytemia)
    • monoklonaalisen gammapatian (MGUS, myelooma) seuraaminen, jos ei ole infektioita, vaikeita sytopenioita, luustokipuja, hyperkalsemiaa tai munuaisten vajaatoimintaa
    • progredioimattoman tai infektioon liittyvän imusolmukesuurentuman seuraaminen vähäoireisella ja hyväkuntoisella potilaalla.

Hoito

  • Mahdollisuudet ovat hyvin moninaiset ja vaativat erityisosaamista. Alue muuttuu nopeasti. Hoito on spesifisen syöpäalatyypin ja myös potilaan yleiskunnosta ja hoitoisuudesta riippuvien tavoitteiden mukaista.
    • Syöpäsolujen tuhoaminen: solunsalpaajat, kohdennetut lääkkeet, sädehoito, immunologinen hoito, suuriannoksinen hoito kantasolujensiirron tukemana
    • Tukihoidot: immunosuppressiivisen potilaan infektioiden mikrobilääkehoito, verensiirrot, kasvutekijät, syöpäpotilaan yleishoito
  • Hoidon porrastuksen mukaisesti hematologin, onkologin, sisätautilääkärin tai pediatrionkologin toimesta
  • Välikäynnit ja seuranta perusterveydenhuollossa yhteistyössä erikoissairaanhoidon keskusten kanssa
  • Palliatiivinen hoito tilanteen mukaan

Seuranta

  • Aikataulu, menetelmät ja seurantapaikka taudin ja hoitotavoitteen mukaan
    • Taudin uusiutumisen seuranta
    • Hoidon myöhäishaittavaikutusten seuranta
  • Valtaosa hoidon saaneista remissiossa olevista potilaista on työkykyisiä muutaman viikon tai kuukauden toipilasajan jälkeen.

Kirjallisuutta

  1. Porkka K, Lassila R, Remes K, Savolainen E-R (toim.). Veritaudit. Kustannus Oy Duodecim 2015
  2. Pitkäniemi J, Malila N, Virtanen A, Degerlund H, Heikkinen S, Seppä K. Syöpä 2018. Tilastoraportti Suomen syöpätilanteesta. Suomen Syöpäyhdistyksen julkaisuja nro 93. Suomen Syöpäyhdistys, Helsinki 2020. «https://syoparekisteri.fi/assets/files/2020/05/Syopa2018_raportti.pdf»1
  3. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R ym. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016;127(20):2391-405. «PMID: 27069254»PubMed