Ihon punahukka (lupus erythematosus discoides)

Keskeistä

• Valoyliherkkyyden taustalla voi olla harvinainen ihon punahukka.
• Diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan ja ihokoepalan histologisiin tutkimuksiin.
• Hoito on oireenmukaista ja pahenemisvaiheita ehkäisevää.
• Muista systeemisen lupus erythematosuksen (SLE) mahdollisuus.
• Iho-oireita nähdään kaikissa lupus erythematosus -tautiryhmän päämuodoissa: diskoidi (DLE), subakuutti kutaaninen (SCLE) ja systeeminen (SLE).

Määritelmä, etiologia ja epidemiologia

• Krooninen valoherkkä autoimmuunitauti, joka voi arpeuttaa ihoa
• Etiologia on tuntematon, mutta puhkeamiseen vaikuttavat myös perinnölliset tekijät.
• Yleisempi naisilla; alkaa usein 20–40 v:n iässä

Tautimuodot

• Iholle rajoittuneessa punahukassa on kuvattu yleisimmän diskoidin (DLE) muodon lisäksi muitakin kliinisiä alatyyppejä.
• Tauti on erotettava systeemisestä lupus erythematosuksesta (SLE), johon liittyy systeemioireita.
• Subakuutti kutaaninen lupus erythematosus (SCLE) on ihon punahukka, jossa nähdään ylävartalopainotteisesti punoittavia ja hilseileviä läiskiä ja lieviä yleisoireita (kuvat «»1 «»2).
• LE-tautiryhmässä nähdään pelkkiä ihomuutoksia arvioitaessa päällekkäisyyttä.
  • 10–20 %:lla SLE-potilaista on DLE:hen sopivia iho-oireita.
  • 5–10 %:lle DLE-potilaista voi kehittyä jonkin ajan kuluttua SLE.
• Tautiryhmän muodot erotetaan kliinisen kuvan, systeemioireiden ja laboratoriotutkimusten (tuma-vasta-aineet) perusteella.

Kliininen kuva

• Ihomuutoksia nähdään tyypillisesti aurinkovalolle altistuneilla alueilla (kasvot: kuvat «»3 «»4 «»5 «»6; hiuspohja: kuvat «»7 «»8; kaula, kaulauurre; kädenselät, käsivarret).
• Ihon punahukka voi kliinisesti olla monimuotoinen, ja taudinkulku voi olla vaihteleva.
• Pahenemisvaiheita esiintyy usein keväisin ja kesäisin.
• Ihomuutokset ovat tarkkarajaisia, sormenpäänkokoisia, punoittavia, hilseileviä plakkeja, jotka pitkään kehittyessään voivat muuttua keskeltä atrofisiksi ja arpeuttaa ihoa (kuva «»9).
• Läiskät ovat yleensä oireettomia, mutta ne voivat kutista tai aristaa.
• Provosoituvat usein 1–2 viikon viiveellä aurinkoaltistuksesta.
• Hiuspohjassa tauti voi aiheuttaa arpeuttavaa alopekiaa (ks. «Hiustenlähtö ja kaljuuntuminen»2), joka voi kosmeettisesti olla erityisen hankala (kuva «»10).
• Harvoin aiheuttaa suun limakalvon haavaumia (kuva «»11).
• Joillakin potilailla on yleisoireita, kuten väsymystä, lihas- tai nivelsärkyjä tai pientä lämmönnousua ja laboratorioarvoissa voi olla poikkeavuuksia (ks. jäljempänä).
  • Oireiden perusteella voidaan tällöin nähdä päällekkäisyyttä systeemisen punahukan ja muiden sidekudostautien kanssa. Systeemisen punahukan (SLE) kriteerit eivät yleensä täyty.

Diagnoosi

• Perustuu kliiniseen kuvaan sekä ihokoepalan histologisiin ja immunofluoresenssitutkimuksiin (Sk-PADIhot ja Sk-PAD-IF).
• Sieniviljely yksittäisistä läiskistä voi olla aiheellinen silsan poissulkemiseksi (Sk-SienVi).
• Systeeminen lupus erythematosus voi aiheuttaa samanlaisia ihomuutoksia, ja se on tärkeä poissulkea anamneesin, kliinisen tutkimuksen ja laboratoriotutkimusten perusteella.
  • TVK , CRP, La
  • Krea, ALAT, AFOS
  • U-KemSeul
  • S-ANA, S-ENAAbLa, DNAnAb
  • C3, C4
• Usein potilailla on verenkuvassa lymfopeniaa; harvoin nähdään infektioherkkyyttä.
• Mahdollisia systeemioireita tutkitaan suunnatuilla laboratorio- ja kuvantamistutkimuksilla.
• Potilailla voi olla tuma-vasta-aineiden positiivisuutta (S-ANA-positiivisuus 5–10 %:lla potilaista) sekä verenkuvamuutoksia (leukosytopenia, trombosytopenia), vaikka kyseessä on iholle rajoittunut muoto.
• Sidekudostaudeissa voidaan nähdä tyypillisiä autovasta-aineprofiileja.
• Diagnoosi ei koskaan perustu yksinomaan vasta-ainetutkimusten tuloksiin, ja taudeissa nähdään päällekkäisyyttä.
  • Positiiviset SSA- ja SSB-vasta-aineet (S-SSAAb, S-SSBAb) voivat viitata SCLE:hen.
  • Positiiviset DNA-vasta-aineet (S-DNAnAb), RNP-vasta-aineet (S-RNPAb) ja Sm-vasta-aineet (S-SmAb) viittaavat systeemiseen punahukkaan.

Erotusdiagnoosi

• Systeemisen punahukan «Systeeminen lupus erythematosus (SLE)»1 aiheuttamat ihomuutokset (diskoidit ihomuutokset, perhosihottuma)
• Monimuotoinen valoihottuma: keväisin uusiutuvasti, pieniä kutisevia näppylöitä rintakehällä ja kädenselissä, suora ajallinen yhteys aurinkoaltistukseen
• Muut valo- ja valolääkeihottumat «Valo- ja valolääkeihottumat»3
• Ruusufinni «Ruusufinni»4: näppylät ja märkänäppylät, laajentuneet verisuonet, muutoksia vain kasvoilla
• Psoriaasi «Psoriaasi»5: tyyppipaikat, kynsimuutokset
• Silsa «Ihon ja kynsien sieni-infektiot»6: yksittäiset, reunamiltaan hilseilevät läiskät

Hoito evd

• Yleisoireet hoidetaan systeemisen punahukan periaatteiden mukaisesti «Systeeminen lupus erythematosus (SLE)»1.
• Hoidon tavoitteina on poistaa oireet, rauhoittaa aktiivinen sairaus, estää pahenemisvaiheet, minimoida lääkkeiden haittavaikutukset ja parantaa elämänlaatua.
• Ihon aktiivinen sairaus on tärkeää hoitaa tehokkaasti, jotta estetään arpimuodostus ja pysyvät kosmeettiset haitat.
• Auringon UV-säteilyn välttäminen vaatetuksen ja aurinkosuojavalmisteen avulla voi ehkäistä uusien läiskien ilmaantumisen.
• Lievät ihottumat hoidetaan paikallishoidolla.
  • Riittävän pitkä hoito keskivahvoilla tai vahvoilla glukokortikoidivoiteella, esim. iltaisin kerran päivässä 2–3 viikon ajan ja sen jälkeen tarvittaessa 2 kertaa viikossa 1–2 kk:n ajan.
  • Myös takrolimuusivoide on hyvä vaihtoehto, esim. 2 kertaa päivässä, kunnes ihottuma on rauhoittunut, ja sen jälkeen 2 kertaa viikossa tarvittaessa.
• Sisäinen hoito
  • Ensisijainen hoito on hydroksiklorokiini. Hoidon aikana suositellaan säännöllisiä laboratoriotutkimuksia (TVK, ALAT) ja silmälääkärin kontrolleja (tarvittaessa ennen hoitoa ja sen jälkeen 5 v:n välein).
  • Sisäistä glukokortikoidia p.o. voidaan harkita rajun pahenemisvaiheen lyhytaikaisena hoitona, esim. prednisoloni 30–40 mg aamuisin alenevin annoksin yhteensä 2–4 viikon ajan.
  • Muita hoitovaihtoehtoja ovat ihotautilääkärin tai reumatologin ohjaamana määrätyt immunomodulatoriset lääkkeet (esim. metotreksaatti, atsatiopriini, mykofenolaattimofetiili tai dapsoni, talidomidi tai retinoidit).

Konsultaatio ja seuranta

• Ihon punahukan diagnoosi ja hoito kuuluvat ihotautilääkärille.
• Lievissä tautimuodoissa seuranta voidaan toteuttaa perusterveydenhuollossa.
• Hoitovaste voi olla hyvin vaihteleva, ja tauti voi aktivoitua uudelleen vuosien remission jälkeen.
• Systeemistä punahukkaa epäiltäessä tarvitaan sisätautilääkärin tai reumatologin konsultaatiota.

Kuvat