Hyperkalsemia ja hyperparatyreoosi
Lääkärin käsikirja
28.4.2023 • Viimeisin muutos 28.4.2023
Keskeistä
- Hyperkalsemian yleisimmät syyt ovat primaarinen hyperparatyreoosi, syöpäsairaudet ja munuaisten krooninen vajaatoiminta.
- Tärkein diagnostiikkaa ohjaava tutkimus on lisäkilpirauhashormonin (PTH) pitoisuus.
- Primaarisessa hyperparatyreoosissa lisäkilpirauhaset tuottavat veren kalsiumtasoon nähden liikaa lisäkilpirauhashormonia.
- PTH:sta riippumaton hyperkalsemia liittyy pahanlaatuisiin kasvaimiin tai muihin systeemisairauksiin.
Hyperkalsemian määritelmä ja yleisyys
- P-Ca-Ion ylittää toistuvasti arvon 1.3 mmol/l tai P-Ca albumiinikorjauksen jälkeen arvon 2.51 mmol/l (HUSLAB). Viitearvot ja määritysmenetelmät vaihtelevat eri laboratorioissa ja iän mukaan. Älä sekoita päätöksentekoarvoihin.
- Primaarisen hyperparatyreoosin esiintyvyys postmenopausaalisilla naisilla on > 1 %. Ks. hyperkalsemian esiintyvyys syöpäpotilailla jäljempänä. Muuten hyperkalsemia on melko harvinainen avoterveydenhuollossa.
Hyperkalsemian tavallisimmat syyt
PTH:sta riippuvainen hyperkalsemia
- Primaarinen hyperparatyreoosi (lisäkilpirauhasen hyperplasia, adenooma tai harvoin karsinooma)
- Tertiaarinen hyperparatyreoosi
- Familiaalinen hypokalsiuurinen hyperkalsemia
PTH:sta riippumaton hyperkalsemia
- Kasvaimet
- Syövässä kalsiumpitoisuus suurenee joko lyyttisten luumetastaasien tai syövän erittämien hormoninkaltaisten välittäjäaineiden vaikutuksesta.
- Hyperkalsemia on rintasyöpäpotilaista n. 20 %:lla, keuhko- ja munuaissyövässä n. 10–15 %:lla, multippelissa myeloomassa 10–30 %:lla ja leukemiassa ja lymfoomissa 10 %:lla potilaista.
- Sarkoidoosi «Sarkoidoosi»3, muut granulomatoottiset sairaudet, tuberkuloosi «Tuberkuloosin diagnosointi»4 ja jotkin lymfoomat
- Hypertyreoosi «Hypertyreoosi»5, kortisolin puute «Addisonin tauti ja muut hypokortisolismia aiheuttavat tilat»6, feokromosytooma, akromegalia «Akromegalia (Orphanet)»7
- Lievä hyperkalsemia tavallinen, korjaantuu perussyyn hoidon myötä.
- Munuaisten akuutin vajaatoiminnan toipumisvaihe
- Lääkkeet
- D- tai A-vitamiinin yliannos
- Tiatsididiureetit (tuovat esille lievän hyperparatyreoosin)
- Immobilisaatio
Hyperkalsemian oireet
- Vaihtelee oireettomasta vakaviin yleisoireisiin. Useimmiten oireeton, kun P-Ca-Ion < 1.4 mmol/l (P-Ca < 2.8 mmol/l).
- Primaarinen hyperparatyreoosi todetaan usein sattumalöydöksenä. Se voi löytyä myös pitkään jatkuneiden särky-, ummetus- tai masennusoireiden taustalta, tutkittaessa virtsatiekivien syytä tai selviteltäessä luukadon taustaa. Nopeasti etenevät oireet ja potilaan huono kunto viittaavat pahanlaatuiseen kasvaimeen.
- Yleisoireita
- Väsymys ja ruokahaluttomuus
- Suolisto
- Pahoinvointi, ummetus, vatsakivut, mahahaava, haimatulehdus
- Munuaiset ja nestetasapaino
- Virtsatiekivet, munuaiskivet
- Polyuria, polydipsia, dehydraatio
- Munuaisten vajaatoiminta, nefrokalsinoosi
- Luusto ja nivelet
- Nivel- ja luusäryt, kivut, murtumat
- Röntgenologiset muutokset (hyperparatyreoosissa, maligniteeteissa)
- Neuropsykiatriset
- Keskittymiskyvyn puute, depressio, dementia
- Sekavuus, psykoosi
- Sydän ja verenkiertoelimistö
- Lyhentynyt QT-aika ja arytmiat
- Hypertonia
- Hyperkalseemisessa kriisissä P-Ca on yleensä yli 3.75 mmol/l (P-Ca-Ion yli 2.0 mmol/l) ja potilaalla ilmenee
- akuutteja hyperkalsemian oireita ja heikentynyt yleistila
- dehydraatio
- oliguria ja munuaistoiminnan heikkeneminen.
Laboratoriotutkimukset
- P-Ca-Ion tai P-Ca-albk. 10 g:n/l muutos P-Alb:ssa aiheuttaa 0.2 mmol:n/l muutoksen samaan suuntaan P-Ca-arvossa. P-Ca-Ion on P-Ca-määritystä käyttökelpoisempi seerumin proteiinihäiriöissä.
- P-PTH erottaa PTH:sta riippuvaisen ja riippumattoman hyperkalsemian. PTH:sta riippuvaisessa hyperkalsemiassa PTH on hyperkalsemian aikaan suuri tai viitealueen yläosassa. PTH:sta riippumattomassa hyperkalsemiassa PTH-pitoisuus on pieni tai mittaamattoman matala.
- Huom. Yleinen syy suurentuneeseen PTH-pitoisuuteen on riittämättömän dietaarisen kalsiumin ja/tai D-vitamiinin saannin tai niiden imeytymishäiriön aiheuttama sekundaarinen hyperparatyreoosi. P-Ca on silloin normaali tai pieni. Sekundaarinen hyperparatyreoosi on erittäin yleinen munuaisten vajaatoiminnassa.
- Spesifiset tutkimukset hyperkalsemian syyn selvittämiseksi riippuvat siitä, mitä etsitään. Primaarisen hyperparatyreoosin diagnoosiin riittää suurentunut P-Ca-Ion tai P-Ca ja suurentunut tai viitealueen yläosassa oleva P-PTH-pitoisuus. Harkinnanvaraisia jatkotutkimuksia ovat P-AFOS, S-25-OH-D-vitamiini, dU-Ca ja luuntiheystutkimus. PTH:sta riippumattomassa hyperkalsemiassa yleensä etsitään pahanlaatuista kasvainta ja luustoetäpesäkkeitä tai sarkoidoosia (tutkimukset erikoissairaanhoidossa).
Hoito
Kiireellisyys
- Jos P-Ca-Ion on < 1.6 mmol/l (P-Ca < 3.25 mmol/l), päivystysluonteiset toimet ovat harvoin tarpeen.
Edetään perussyyn hoidon mukaisesti.
- Jos P-Ca-Ion on > 1.75 mmol/l (P-Ca > 3.5 mmol/l), arvioi, tarvitseeko potilas päivystyksellistä hoitoa; huomioi erityisesti, esiintyykö vaikeita yleisoireita tai munuaisten toiminnan heikentymistä.
Kriisihoito
- Lopeta kalsiumvalmisteet ja tiatsidi, korjaa dehydraatio (aloita 0.9 %:n NaCl-liuoksella) ja huolehdi diureesista (furosemidi lisää kalsiumin poistumista virtsaan). Anna tarvittaessa kalium- ja magnesiumlisät. Seuraa ja hoida aktiivisesti rytmihäiriöitä.
- Pienennä plasman kalsiumpitoisuutta antamalla kerta-annoksena bisfosfonaattia laskimoon (tsoledronihappo 5 mg 100 ml:ssa 0.9 %:n NaCl-liuosta 15 min:n infuusiona) tai vaihtoehtoisesti kerta-annos denosumabia (60–120 mg) ihon alle. Denosumabi sopii erityisesti
vaikeassa munuaisten vajaatoiminnassa.
- Kalsitoniinin annos on 5–10 IU/kg/vrk 500 ml:ssa 0.9 %:n NaCl-liuosta / 6 t. Sen vaikutus on heikko ja kestää lyhyen aikaa.
- Vaikeassa PTH:sta riippuvassa hyperkalsemiassa käytetään myös sinakalseettia (konsultoi endokrinologia tai nefrologia).
- Myeloomassa, sarkoidoosissa, D-vitamiinin yliannostelussa ja lymfoomiin liittyvissä hyperkalsemioissa
glukokortikoidit ovat hyödyllisiä, esim. 30–100 mg prednisonia tai metyyliprednisolonia suun kautta vuorokaudessa.
- Munuaisten vajaatoiminta korjaantuu useimmiten nesteytyksellä ja plasman kalsiumpitoisuuden laskiessa, tai sitä voidaan hoitaa hemodialyysillä, joka pienentää kalsiumpitoisuutta.
Primaarinen hyperparatyreoosi
- Ainoa parantava hoito on leikkaus. Leikkaushoidon aiheet:
- P-Ca-Ion > 1.4–1.5 mmol/l (P-Ca > 2.90 mmol/l)
- P-Krea suurentunut
- munuais- tai virtsatiekiviä
- osteoporoottinen murtuma tai tiheysmittauksessa todettu luukato
- neuropsykiatriset oireet
- raskautta suunnitteleva naispotilas.
- Leikkaushoidon arviota varten potilas lähetetään alueen endokrinologian poliklinikkaan, josta käsin suunnitellaan mahdolliset paikantavat kuvantamistutkimukset.
- Jos primaarinen hyperparatyreoosi ei täytä leikkaushoidon aiheita tai leikkauksesta muusta syystä pidättäydytään, P-Ca-Ion (P-Ca) -seurantaa suositellaan 1–2 kertaa vuodessa ja P-Krea (GFR «GFR-laskuri»1) mitataan kerran vuodessa.
- Jos P-Ca-Ion seurannassa suurenee, leikkausarvio on tehtävä uudelleen.
- Sinakalseettihoito soveltuu osalle oireisista potilaista, joilla leikkaushoidon riskit ovat korkeat.
- Usein – etenkin iäkkäillä naisilla – P-Ca-Ion-taso pysyy vuodesta toiseen samana. Ravinnon kalsiumia ei tarvitse rajoittaa, mutta tarpeetonta kalsiumlisää ei suositella. Optimaalinen kalsiuminsaanti on 800–1 000 mg/vrk.
- D-vitamiinilisän käyttö 10–20 µg/vrk on tarpeen, jos S-25-OH-D-vitamiini on < 50–75 nmol/l.
- Bisfosfonaatti- tai denosumabihoitoa suositellaan, jos luuntiheystutkimuksessa T-score on < –2.5 SD.
Kirjallisuutta
- Ryhänen E, Pekkarinen T, Schildt J, Heiskanen I, Schalin-Jäntti C. Primaarinen hyperparatyreoosi. Duodecim 2022;138(20):1807-15. «Primaarinen hyperparatyreoosi (20/2022)»9
- Matikainen N, Pekkarinen T, Ryhänen EM ym. Physiology of Calcium Homeostasis: An Overview. Endocrinol Metab Clin North Am 2021;50(4):575-590. «PMID: 34774235»PubMed
- Maier JD, Levine SN. Hypercalcemia in the Intensive Care Unit: A Review of Pathophysiology, Diagnosis, and Modern Therapy. J Intensive Care Med 2015;30(5):235-52. «PMID: 24130250»PubMed
- Ahmad S, Kuraganti G, Steenkamp D. Hypercalcemic crisis: a clinical review. Am J Med 2015;128(3):239-45. «PMID: 25447624»PubMed.
- Matikainen N. Hyperkalsemia. Duodecim 2014;130(14):1404-12. «Hyperkalsemia (14/2014)»10