Aivo- ja selkäydinkasvaimet
Lääkärin käsikirja
28.4.2025 • Päivitetty kokonaisuudessaan
Leena Ollila ja Päivi Halonen
Keskeistä
- Epileptisen kohtauksen syy pitää aina selvittää.
- Päänsärky on harvoin yksinään aivokasvaimen oire.
- Keskushermoston kasvaimia hoidetaan paitsi leikkauksilla myös säde- ja solunsalpaajahoidoilla.
- Ennusteessa on suurta vaihtelua alatyypistä ja potilaan iästä riippuen.
- Aivokasvainten hoitopäätökset tehdään moniammatillisessa työryhmässä.
Epidemiologia
- Primaarisia keskushermostokasvaimia todetaan vuosittain n. 1 000; ilmaantuvuus Suomessa on 25/100 000/vuosi. Selkäydinkasvaimia näistä on n. 10 %. Hermoston kasvaimet muodostavat 3–4 % kaikista kasvaimista.
- Suomessa on elossa yli 16 000 aivokasvainpotilasta.
- Keskushermoston kasvaimia voi esiintyä kaikissa ikäryhmissä, mutta iäkkäämmillä ne ovat tavallisimpia.
Oireet
- Oireet määrittää kasvaimen sijainti ja kasvunopeus, ei kasvaintyyppi.
- Epileptinen kohtaus
- Paikallinen tai paikallisalkuisesta tajuttomuuskouristuskohtaukseksi yleistynyt
- 20–50 %:lla ensioireena
- Henkisen suorituskyvyn muutokset
- Laajempien hermoverkkojen, erityisesti otsalohkon ratojen, toiminta häiriintyy helposti. Oireena ilmenee mm. heikentymistä aloite- ja arvostelukyvyssä, tilanteiden strukturointi- ja organisaatiokyvyssä, keskittymisessä ja tarkkaavuudessa sekä tiedonkäsittelyn hitautta ja tunne-elämän säätelyn häiriintymistä erityisesti otsa-ohimolohkon kasvaimissa. Oirekuvaan voi kuulua myös käyttäytymisen muutoksia.
- Muistitoimintojen häiriöt ovat varsin yleisiä. Lisäksi oireisiin voi liittyä kasvaimen sijainnille spesifisiä kognitiivisia erityishäiriöitä eli jonkin yksittäisen tiedonkäsittelyn toiminnon ongelmia, esim. kielellisten toimintojen ja hahmotuksen häiriöitä.
- Oireet voidaan tulkita masennuksesta tai uupumuksesta johtuviksi.
- Vireystilan säätelyjärjestelmän vaurioituminen aiheuttaa eri yhdistelminä mm. poikkeavaa väsymystä, hypersomniaa ja unihäiriöitä.
- Motoriset oireet
- Tulevat pyramidirataa vaurioittavista kasvaimista joko liikeaivokuorelta, syvemmistä aivojen osista, aivorungosta tai selkäytimestä.
- Pikkuaivokasvaimiin voi liittyä ataksiaa ja huimausta.
- Päänsärky
- Näkökenttäpuutokset liittyvät takaraivolohkon tuumoreihin.
- Sellan seudun tuumorit «Aivolisäkekasvaimet»4 aiheuttavat hormonihäiriöitä sekä näkökenttäpuutoksia näköradan kompression pohjalta.
- Kohonnut kallonsisäinen paine «Kohonnut kallonsisäinen paine»5
- Alkuvaiheessa aamuyöllä alkava päänsärky ja pahoinvointi
- Yskiminen tai ponnistelu voi pahentaa.
- Takakuopan kasvaimet saattavat aiheuttaa ensioireena hydrokefaluksen (aivorungon alueen likvorivirtauksen obstruktio).
- Selkäytimen alueen kasvaimet aiheuttavat halvausoireita ja sensorisia oireita sekä kipua (ks. «Selkäydinsairaudet»6).
- Oireet saattavat pahentua hitaasti, kunnes kasvain saavuttaa riittävän koon tai ulottuu alueelle, jonka vaurion tai häiriön oireet on helppo tunnistaa. Kasvaimeen liittyvä verenvuoto voi aiheuttaa äkillisen oirekuvan.
Diagnoosi
- Diagnostiikassa keskeistä on tulla ajatelleeksi kasvaimen mahdollisuutta. Anamneesi ja status ovat tärkeät. Statuslöydökset ovat merkitseviä, samoin oireiden yhdistelmät.
- Magneettikuvaus (MK) on perustutkimus. Päivystystilanteessa turvaudutaan joskus TT-kuvaukseen (kuva «»1). Kuvaus tulee tehdä varjoainetehosteisena.
- Kasvaimen mahdollisuus on muistettava erityisesti sellaisten neuropsykiatristen oireiden aiheuttajana, joiden taustalta ei löydy psykiatrisesti selittäviä syitä tai jotka muuten vaikuttavat epätyypillisiltä.
- Epileptisen kohtauksen, erityisesti erilaisten paikallisten ja ei-motoristen kohtausten, diagnosoiminen vaatii taitoa ja tarkkuutta «Epilepsian diagnostiikka: määritelmät ja tutkiminen»7.
- Päänsärky on usein laadultaan erilaista kuin aiemmat säryt, ja siihen liittyy muita oireita ja löydöksiä.
- Kohonnut aivopaine ja näköhermon nystyn turvotus (salpausnysty eli staasipapilli) ovat harvinaisia aikuisilla; kasvaimet todetaan useimmiten ennen kuin nämä kehittyvät.
- Akustikusneurinooman (kuulo- ja tasapainohermon kasvaimen) varhaisoireet voidaan todeta KNK-tutkimuksissa.
- Histologiseen diagnoosiin pyritään aina joko biopsialla tai leikkauksen (poisto/osapoisto) yhteydessä otetuista näytteistä.
Tavallisimmat keskushermostokasvaimet
- Keskushermoston kasvaimia on miltei 100 eri kudostyyppiä.
- Tavallisimpia ovat glioomat ja meningeoomat.
Glioomat eli tukisolukasvaimet
- Aiemmin glioomat luokiteltiin pelkästään solutyypin ja pahanlaatuisuusasteen mukaan. Vuodesta 2016 alkaen WHO:n glioomien luokituksessa on otettu huomioon histologian lisäksi kasvaimen molekyyligeneettiset ominaisuudet IDH (isositraatti-dehydrogenaasi) -mutaatio ja 1p- ja 19q-kromosomien kodeleetiot. Nämä molemmat ovat suotuisia prognostisia tekijöitä.
- Entinen luokitus ensisijaisesti pahanlaatuisuusasteen eli graduksen mukaan on merkitykseltään vähenemässä nimenomaan gradus 2:n ja 3:n astrosytoomissa ja oligodendroglioomissa.
Gradus 1: Esim. pilosyyttiset astrosytoomat ja ganglioglioomat
- Suurin osa esiintyy lapsilla ja nuorilla aikuisilla, n. 50 % alle 20-vuotiailla; pilosyyttinen astrosytooma on lasten tavallisin kasvain.
- Hyvänlaatuisia ja usein kokonaan poistettavissa, mutta voivat aiheuttaa hankalan epilepsian.
- Osapoiston jälkeen seurantaa on kuitenkin syytä jatkaa pitkäaikaisesti.
Gradus 2: Astrosytoomat ja oligodendroglioomat
- Esiintyvät nuorilla ja keski-ikäisillä.
- Kasvavat hitaasti aivokudoksen sisällä infiltroiden.
- Eteneviä sairauksia, joihin liittyy taipumus uusiutua ja malignisoitua ajan kuluessa.
- Astrosytoomissa IDH-mutaatio
- Oligodendroglioomissa sekä IDH-mutaatio että 1p- ja 19q-kromosomien deleetiot.
- Oligodendrogliooman ennuste on parempi kuin astrosytooman. Yksilökohtaiset erot sairauden etenemisessä ja elinajassa ovat suuria histologisten tyyppien ja gradusten sisälläkin.
Gradus 3: Astrosytoomat ja oligodendroglioomat
- Esiintyvät nuorilla ja keski-ikäisillä, tyypillisesti hieman vanhemmilla kuin vastaavat gradus 2:n kasvaimet.
- Tunnistetaan samoista molekyyligeneettisistä ominaisuuksista kuin gradus 2:n kasvaimet.
- Kliininen kuva on kirjava, sillä osa käyttäytyy gradus 2 -glioomien tavoin ja osa kuten glioblastooma.
Gradus 4: Glioblastooma evd
- Glioomista yleisin ja pahanlaatuisin; muodostaa n. puolet aikuisten glioomista «Glioblastooma (Orphanet)»8.
- Tavallisin iäkkäämmillä
- Suurin osa kasvaimista uusii vuoden sisällä.
- N. 25 % elää yli 2 v. Myös pitkäaikaisselviytymistä (yli 5 v) tavataan. Keskimäärin korkeampi ikä heikentää ennustetta.
- Glioblastoomissa ei todeta IDH-mutaatiota.
- IDH-mutatoituneissa gradus 4:n astrosytoomissa elinaika on n. kaksi kertaa pidempi kuin glioblastoomissa.
Ependymooma
- Saa alkunsa ependyymikudoksesta. Muodostaa 7 % kaikista glioomista ja n. 50 % aikuisten selkäydinglioomista.
- Ennuste on hyvä, jos kasvain voidaan poistaa makroskooppisesti kokonaan leikkauksella. Selkäytimen ependymoomat ovat usein tällaisia.
Meningeooma
- Lähtöisin aivokalvoista (lukinkalvo)
- Yleisin keskushermoston kasvain
- Useimmiten (n. 80 %) hyvänlaatuinen (gradus 1), aivokudoksesta tarkasti rajautuva, hitaasti kasvava; 18 % atyyppisiä (gradus 2) ja 2 % anaplastisia (gradus 3)
- Yleisempi naisilla ja keski-ikäisillä tai sitä vanhemmilla
- On usein kokonaan poistettavissa. Voi kuitenkin invalidisoida joko primaaristi tai uusiutuessaan.
- Ellei leikkaus ole mahdollinen (vaikea anatominen sijainti tai leikkaukseen liittyvät riskit suuria), voidaan antaa sädehoito joko primaaristi tai myöhemmin, kuten myös leikkauksen jälkeisen residiivin yhteydessä. Gradus 2- ja 3 -meningeoomiin annetaan usein sädehoito leikkauksen jälkeen primaaristi uusimistaipumuksen vuoksi.
- Pienimpiä ja oireettomia sattumalta todettuja meningeoomia voidaan jäädä seuraamaan kuvantaen.
- Seuranta alueellisen hoitopolun mukaan
Muita keskushermostokasvaimia
- Neurinooma eli schwannooma on hyvänlaatuinen ja kasvaa hitaasti; muodostaa n. 10 % keskushermoston kasvaimista.
- Neurinoomat sijaitsevat eri puolilla hermostoa. Aivojen alueella lähtökohtana ovat aivohermot, yleisimmin VIII aivohermo (akustikusneurinooma).
- Hypofyysin kasvaimista suurin osa on hypofyysiadenoomia «Aivolisäkekasvaimet»4. Samalla alueella sijaitsee myös kraniofaryngeooma, synnynnäinen kasvain, joka voi aiheuttaa aivolisäkkeen vajaatoimintaoireita tai näköoireita sekä kognitiivisia oireita.
- Keskushermostolymfooman esiintyvyys on kasvussa. Primaarista aivolymfoomaa epäiltäessä on tarpeen tehdä biopsiavarmennus ennen glukokortikoidin viipymätöntä aloitusta.
- Hoidon nopea aloitus on tärkeää pysyvien neurologisten vaikutusten riskin pienentämiseksi.
- Glukokortikoidit tehoavat keskushermostolymfoomaan usein erinomaisesti.
- Korkea-annoksiseen metotreksaattiin pohjautuvalla solunsalpaajahoidolla keskushermostolymfooma voi olla parannettavissa.
Hoito
- Aivokasvainten yksilölliset hoitosuositukset tehdään moniammatillisessa kokouksessa.
Paineoireiden hoito
- Ks. myös artikkelit Kohonnut kallonsisäinen paine «Kohonnut kallonsisäinen paine»5 ja Aikuisten hydrokefalus ja sunttikomplikaatiot «Aikuisten hydrokefalus ja sunttikomplikaatiot»9.
- Turvotuksesta johtuvia paineoireita tai huomattavia neurologisia puutosoireita voidaan helpottaa deksametasonilla. Lievässä/kohtalaisessa oirekuvassa aloitetaan deksametasoni 6 mg × 2 tai 4.5 mg × 3 p.o. tai i.v. Vaikeaoireisille aloitetaan deksametasoni 10 mg × 3 i.v. Vaikutus voi näkyä jo tunneissa.
- Henkeä uhkaavissa paineoireissa (tajuttomuus, laajentunut mustuainen) voidaan antaa mannitolia 0.5–1 g painokiloa kohti infuusiona. Tämä korjaa potilaan tilaa muutamiksi tunneiksi, jolloin voidaan toteuttaa siirto neurokirurgiseen yksikköön. Tajuton mannitolia saava potilas on muistettava katetroida.
- Hydrokefalus voidaan hoitaa suntilla tai kasvaimen sijainnista riippuen pelkällä kasvaimen resektiolla.
Leikkaushoito evd
- Aivokasvainpotilaiden hoidosta tulisi aina konsultoida neurokirurgia.
- Leikkauksen laajuus vaikuttaa ennusteeseen ja kasvaimen uusiutumiseen.
- Leikkausmahdollisuuksiin vaikuttavat ensisijaisesti kasvaimen sijainti, koko, kasvutapa ja laatu sekä potilaan ikä, yleiskunto ja toimintakyky.
- Aivokudoksen ulkopuolelta lähtöisin olevien kasvainten (esim. meningeoomat ja neurinoomat) sekä pilosyyttisten astrosytoomien, ganglioglioomien ja muiden gradus 1 -kasvainten hoidossa päästään usein kokonaispoistoon.
Onkologinen hoito evd
- Sädehoidon aikana annettava solunsalpaajahoito eli kemosädehoito ja sädehoidon jälkeen annettava solunsalpaajahoito ovat parantaneet glioblastoomien ennustetta. Ensisijainen solunsalpaajahoito on temotsolomidi. Säde- ja solunsalpaajahoidon yhdistelmää eli kemosädehoitoa käytetään glioblastoomassa ja tietyissä aggressiivisissa gradus 3 -glioomissa.
- Kemosädehoidon tai sädehoidon jälkeen annetaan 6 kk:n mittainen solunsalpaajahoito.
- Gradus 2 -glioomissa hoitovaihtoehtoja ovat riskitekijöistä riippuen leikkauksen jälkeen pelkkä seuranta jopa vuosien ajan, sädehoito ja sitä seuraava solunsalpaajahoito tai pelkkä solunsalpaajahoito, jolloin sädehoito siirtyy myöhemmäksi.
- Aivolymfoomaa hoidetaan ensisijaisesti solunsalpaajilla. Sädehoitoa käytetään uusiutuneessa lymfoomassa ja iäkkäillä.
Metastaasit ja niiden hoito evd
- N. neljäsosa syövistä lähettää levitessään etäpesäkkeitä aivoihin. Ne ovat tavallisimpia keuhko- ja rintasyövässä sekä melanoomassa.
- Yksittäisiä pesäkkeitä voidaan poistaa kirurgisesti. Postoperatiivisesti annetaan paikallinen sädehoito.
- Leikkauksen sijasta voidaan antaa pelkästään paikallista sädehoitoa. Jos pesäkkeitä on lukuisia tai kyseessä on pienisoluinen keuhkosyöpä, annetaan kokoaivosädehoito.
- Luustometastaasit voivat painaa selkäydintä.
- Jos halvaus on kehittynyt täydelliseksi, on leikkaus- tai sädehoidolla kiire «Syöpäpotilaan hätätilanteita»10.
- Deksametasoni aloitetaan välittömästi vähentämään turvotusta.
- Päivystyksellistä kuvantamista (mielellään MK) ja hoitotoimia tarvitaan vuorokauden sisällä. Tällöin toimintakyvyn palautuminen on mahdollista.
- Kasvaimen laatu pyritään varmistamaan ennen sädehoitoa.
- Meningeaalisessa metastasoinnissa pahanlaatuinen kasvainsolukko leviää pitkin aivokalvoja muodostamatta erillistä kasvainta. Taudinkuva muistuttaa kroonista aivokalvotulehdusta «Aivokalvotulehdukset aikuisella»11. Meningeaalista metastasointia aiheuttavat mm. melanooma, leukemiat sekä rinta- ja keuhkosyöpä.
Seuranta
- Aivokasvainpotilaan seuranta tulee järjestää neuro-onkologiaan perehtyneessä yksikössä.
- Seurantaan kuuluu tavallisesti pään MK ja tarvittaessa neuro-onkologisen moniammatillisen tiimin arvio tarvittavista toimenpiteistä.
- Verikokeiden tai thoraxkuvan seurannalla ei aivokasvaimen kannalta ole merkitystä. Primaariset aivokasvaimet eivät harvinaista hemangioperisytoomaa lukuun ottamatta juuri koskaan metastasoi keskushermoston ulkopuolelle.
Jatkohoito
- Kasvain tai sen hoidot jättävät usein neurologisia puutosoireita ja kognitiivisia häiriöitä. Potilaat hyötyvät kuntoutuksesta ennusteesta riippumatta, mutta kuntoutussuunnitelma laaditaan aivokasvaimen ennuste huomioiden.
- Oirekuvan mukaan puheterapia, toimintaterapia, fysioterapia sekä neuropsykologinen kuntoutus voivat edistää arjessa pärjäämistä ja osalla potilaista mahdollistaa työhön paluun.
- Jos potilaan odotettavissa oleva elinaika on lyhyt ja voimavarat rajalliset, ei potilas hyödy intensiivisestä kuntoutuksesta. Tällöin yksilöllisesti suunniteltu kuntoutus, esim. fysioterapia kotikäynteinä, ja apuvälineet tukevat kotona pärjäämistä.
- Epilepsia on tavallinen. Epilepsialääkitys aloitetaan ensimmäisen epileptisen kohtauksen jälkeen. Profylaktisesta epilepsialääkityksestä ei ole osoitettu olevan hyötyä. evd
- Likvorikierron tukoksen laukaisemiseksi on joillekin potilaille asennettu suntti «Aikuisten hydrokefalus ja sunttikomplikaatiot»9. Sen toimintahäiriötä voidaan epäillä, jos potilaalle kehittyy päänsärkyä, oksentelua, uneliaisuutta, henkistä taantumista tai kävelyvaikeuksia.
- Aivojen TT on tarpeen häiriötä epäiltäessä.
- Monet potilaat päätyvät helposti sairaanhoitopalvelujen suurkuluttajiksi, ellei oireenmukaista hoitoa ole järjestetty asianmukaisesti. Sosiaalityöntekijän apua saatetaan tarvita toistuvasti.
- Potilaille ja heidän perheilleen järjestetään psykososiaalista tukea tarpeen mukaan.
- Kasvaimen edetessä korostuu sairaalan, kotisairaanhoidon, kotisairaalan ja palliatiivisen hoitoyksikön yhteistyön tärkeys.
- Läheisten jaksaminen on sairauden alkuvaiheessa ja varsinkin sen viime vaiheissa koetuksella ja vaatii erityishuomiota.
Epäily kasvaimen uusiutumisesta
- Kasvaimen uusiutumista on epäiltävä, kun
- potilaan neurologiset puutosoireet tai epilepsiakohtaukset pahenevat
- Jos uusiutunutta kasvainta aiotaan hoitaa, se on yleensä todettava MK:lla ennen oireiden merkittävää pahenemista.
- ilmaantuu paineoireita tai yleinen suorituskyky heikkenee
- läheiset kertovat kognitiivisten oireiden tai käyttäytymisen epäsuotuisista muutoksista.
- Uusiutumista epäiltäessä on konsultoitava neurologia, onkologia tai neurokirurgia joko suoraan tai neuro-onkologisen kokouksen kautta.
- Glioomia leikataan usein uudestaan; samoin harkitaan toistuvia säde- ja solunsalpaajahoitoja.
Aivokasvainpotilas päivystyksessä evd
- Alla luetellaan tekijöitä tai tilanteita, joiden aiheuttamien oireiden vuoksi aivokasvainpotilas saattaa hakeutua päivystykseen.
- Kasvaimen aiheuttamien oireiden lisääntyminen, jolloin tarvitaan kuvantamista
- Sädereaktio
- Ilmenee yleisimmin alle 3 kk kemosädehoidon päättymisestä, mutta voi ilmaantua viiveellä.
- Yleisimmät oireet ovat päänsärky ja paineoireet sekä neurologisen jäännösoireiston vaikeutuminen.
- Hoitona deksametasoni
- TT:n tai MK:n perusteella on usein vaikea erottaa sädereaktiota ja kasvaimen etenemistä.
- Infektio
- Temotsolomidi aiheuttaa lymfopeniaa, joka altistaa pneumocystis-infektiolle.
- Potilaiden immuunivaste on heikentynyt glukokortikoidihoidon ja solunsalpaajien vuoksi.
- Myös kasvainleikkauksen jälkeinen infektio tulee pitää mielessä.
- Trombosytopenia
- Solunsalpaajahoidon ja joidenkin epilepsialääkkeiden haittavaikutus
- Epileptinen kohtaus, jonka taustalla voi olla
- kasvaimen eteneminen
- sädereaktio
- elintapaseikat, kuten valvominen, lääkkeen unohtaminen, alkoholin käyttö, kuivuminen tai epäsäännöllinen ruokailu.
- Ummetus
- Sekä temotsolomidi että sen aiheuttamaa pahoinvointia lievittävät lääkkeet aiheuttavat vaikeaa ummetusta.
- Laskimotukokset
- Laskimotukoksen riski on syöpäpotilailla suurentunut, ja erityisen suuri se on aivokasvainpotilailla.
- Suurin osa tukoksista todetaan postoperatiivisesti.
- Selkäkipu
- Erityisesti pitkäkestoinen glukokortikoidihoito, mutta myös epilepsialääkkeet, protonipumpun estäjät, SSRI-lääkkeet ja hepariinivalmisteet, lisäävät osteoporoottisten murtumien riskiä.
Kirjallisuutta
- van den Bent MJ, Geurts M, French PJ, ym. Primary brain tumours in adults. Lancet 2023;402(10412):1564-1579 «PMID: 37738997»PubMed
- Rapalino O, Smirniotopoulos JG. Extra-axial brain tumors. Handb Clin Neurol 2016;135():275-291 «PMID: 27432671»PubMed
- Park JW, Lee K, Kim EE, ym. Brain Tumor Classification by Methylation Profile. J Korean Med Sci 2023;38(43):e356 «PMID: 37935168»PubMed
