Kalsiumpyrofosfaattikertymäsairaus (valekihti ja kondrokalsinoosi)
Lääkärin käsikirja
5.12.2025 • Viimeisin muutos 5.12.2025
Keskeistä
- Kalsiumpyrofosfaatti (CPP) -kertymiin liittyvät taudinkuvat (CPP-kertymäsairaus, CPPD-disease) ovat monimuotoisia.
- Kertymät nivelrustoissa (kondrokalsinoosi) ja niveliä ympäröivissä rakenteissa ovat yleisiä yli 60-vuotiailla henkilöillä. Suurin osa heistä on vähäoireisia tai oireettomia.
- Parhaiten tunnettu taudinkuva on ”valekihti”, jossa CPP-kiteet vapautuvat rustorakenteista ja aiheuttavat akuutin niveltulehduksen.
- Krooninen CPP-artropatia voi olla artroosin tai inflammatorisen polyartriitin kaltainen.
- Kertymiä voidaan tavata myös tukirangassa, jossa ne voivat aiheuttaa äkillisiä infektiota muistuttavia kipuvaiheita.
- CPP-kertymien yleisimmät riskitekijät ovat ikä, artroosi ja nivelten traumat sekä leikkaukset. Nuoremmilla syynä voi olla hyperparatyreoosi, hemokromatoosi tai hypomagnesemia.
- Nivelnestenäytteestä määritetyt CPP-kiteet varmistavat diagnoosin. Kertymiä voidaan todeta natiiviröntgenkuvilla, kaikututkimuksella ja tietokonetomografialla (TT).
- Hoidossa käytetään ensisijaisesti tulehduskipulääkkeitä ja glukokortikoideja suun kautta tai injektioina. Pidempiaikaisissa inflammatorisissa oireissa käytetään myös kolkisiinia, hydroksiklorokiinia ja metotreksaattia.
Epidemiologia
- Natiiviröntgenkuvissa todettava suurten nivelten kondrokalsinoosi on harvinainen alle 60-vuotiailla.
- Muutokset yleistyvät iän mukana, ja yli 85-vuotiailla niitä todetaan jo lähes 50 %:lla. Valtaosa näistä henkilöistä on oireettomia.
- Oireisen CPP-artropatian esiintyvyyttä ei tarkasti tunneta, mutta vanhemmilla henkilöillä se voi olla useita prosentteja.
Etiologia
- CPP-artropatian riskitekijät
- Ikä ja nivelrikko (yleisimmät)
- Nivelten traumat ja leikkaukset lisäävät riskiä.
- Hyperparatyreoosi, hemokromatoosi ja hypomagnesemia (varsinkin nuorilla, alle 55-vuotiailla)
- CPP-kertymäsairauden taustalla voi olla myös perinnöllisiä tautimuotoja.
- Paikallisen aineenvaihdunnan seurauksena rustoihin kertyy kalsiumpyrofosfaattia.
- Kertymiä voidaan tavata myös nivelenulkoisissa rakenteissa.
- CPP-kertymät voivat välittää tulehdusta monilla mekanismeilla.
- Valekihdissä niveleen vapautuneet CPP-kiteet indusoivat interleukiini-1-beeta-sytokiinin vapautumisen inflammasomivälitteisesti (kuten kihdissä).
- Kiteillä on myös suora vaikutus kondrosyytteihin ja fibroblasteihin, jolloin vapautuu kudosvaurioita välittäviä aineita. Kertymät voivat muuttaa ruston mekaanisia ominaisuuksia, mikä nopeuttaa nivelvaurioiden syntyä.
Oireet ja löydökset
Oireettomat CPP-kertymät
- CPP-kertymiä voi olla paitsi rustoissa myös nivelkapseleissa, jänteissä, ligamenteissa, nikamien välilevyissä ja densin alueella.
- Joskus muutokset voivat olla tuumorimaisia.
- Suurin osa kertymistä ei aiheuta oireita.
Akuutti CPP-artriitti, valekihti
- Akuutisti (ja jaksoittain) kipeytyvä ja turpoava yksi tai muutama suuri tai keskisuuri nivel
- Yleisimmin sairastuvat polvi, ranne, olkapää, kyynärpää ja nilkka.
- Kohtaukset kestävät päiviä tai muutaman viikon. Niitä voi laukaista rasitus, vamma, infektio, leikkaus tai nivelensisäinen hyaluronihappo.
- Valekihti on yleisempi polvissa, joihin on tehty nivelkierukan poisto. Myös proteesipolven synoviitti voi olla valekihti.
- Potilaalla voi olla kuumetta, ja tulehdusarvot (La ja CRP) suurenevat.
Krooninen CPP-artropatia
- Kroonisen CPP-artropatian taudinkuva voi olla artroosin kaltainen tai inflammatorinen oligo- tai polyartriitti.
- Artroosi ja CPP-kertymät
- Oireet kuten artroosissa; lieviä niveltulehdusvaiheita
- Tyypillisestä artroosista poiketen oireita myös nilkoissa, olkapäissä, ranteissa, MCP-nivelissä
- Inflammatorinen CPP-artropatia
- Krooninen oligo- tai polyartriitti; niveltulehdus, johon liittyy vaihtelevia pahenemisvaiheita
Muut taudinkuvat
- CPP-kertymiin liittyy harvemmin tendiniittejä, bursiitteja ja tuumorimaisia muodostumia.
- Tukirangan alueella kertymiä tavataan erityisesti nikamien välilevyissä ja ligamenteissa, joissa ne voivat aiheuttaa äkillisiä infektiota muistuttavia selkäkipuvaiheita.
- Yllättävä komplikaatio voi olla äkillinen kova kipu kaularangan yläalueella, joka johtuu densin ympärille muodostuneen CPP-kertymän hajoamisesta (ns. crowned dens).
- Potilaalla on kuumetta, ja CRP on suurentunut.
- Taudinkuva muistuttaa meningiittiä tai epiduraaliabsessia.
- Kaularangan TT on diagnostinen.
Diagnoosi
Akuutti CPP-artriitti (valekihti)
- Akuutisti turvonnut yksi iso (tai muutama) nivel iäkkäällä henkilöllä; myös aiemmin leikattu nivel
- Nivelnestenäyte (Sy-Solut ja Sy-Kide-O), ks. «Nivelnesteen tutkiminen»1
- Nivelnesteessä «Nivelnesteen tutkiminen»1 on CPP-kiteitä. Negatiivinen tulos ei poissulje valekihtiä eikä positiivinen tulos muuta niveltulehdusta.
- Nivelpunktion leukosyyttimäärä 5 000–50 000 × 106/l ja granulosyyttivaltainen
- Tulehdusarvot suurentuneet (La ja CRP)
- Röntgenkuvilla «»1, kaikututkimuksella ja TT:llä voidaan todeta rustojen ja nivelkierukoiden kalkkikertymiä.
- Kondrokalsinoosi ei aina näy natiiviröntgenkuvissa, vaikka CPP-kiteitä todetaankin nivelpunktiossa.
- TT on tarkempi kuten myös kaikututkimus kokeneen tutkijan tekemänä.
- Erotusdiagnostiikassa on huomioitava kihti «Kihti»2, purulentti artriitti ja artroosin pahenemisvaihe.
Krooninen CPP-artropatia
- Taudinkuva voi olla artroosin tai inflammatorisen moniniveltulehduksen kaltainen.
- Pahenemisvaiheessa nivelnestenäytteessä todetut CPP-kiteet voivat varmentaa diagnoosin.
- Natiiviröntgenkuvissa voidaan todeta kondrokalsinoosia «»1, nivelruston alaisia kookkaita kystia, koukkumaisia osteofyyttejä ja jänteiden ja ligamenttien kalkkeutumia.
- Joskus nivelten vaurio voi olla vaikea.
- Kertymiä voi todeta myös TT:llä, kaksoisenergia-TT:llä ja kaikututkimuksella.
- Erotusdiagnostiikka
Hoito
- Oireettomia CPP-kertymiä ei voi eikä tarvitse hoitaa.
- Mahdollisen hyperparatyreoosin «Hyperkalsemia ja hyperparatyreoosi»4, hemokromatoosin «Hemokromatoosi»5 tai hypomagnesian «Magnesiumin puutos»6 hoito
- Ei ole voitu osoittaa, että näillä hoidoilla voitaisiin vähentää kondrokalsinoosimuutoksia.
- Akuutissa niveltulehduksessa lepo, kylmä ja tulehduskipulääkkeet
- Nivelensisäinen glukokortikoidi on tehokas hoito monoartriitissa.
- Vaikeammissa, varsinkin polyartikulaarisissa akuuteissa kohtauksissa voidaan käyttää myös lyhyttä glukokortikoidikuuria suun kautta (esim. prednisoni 20–30 mg × 1/vrk 5–7 vrk, jonka jälkeen lääkitys lopetetaan tai tarvittaessa annosta pienennetään asteittain 2–3 viikon ajan).
- Kroonisessa artroosin kaltaisessa CPP-artropatiassa hoito voidaan toteuttaa perusterveydenhuollossa. Lääkehoito on oireenmukaista.
- Krooninen inflammatorinen CPP-artropatia
- Tukirangan äkillisissä kiputiloissa tulehduskipulääkkeet, glukokortikoidi suun kautta aluksi isommalla annoksella (crowned dens)
Kirjallisuutta
- Pascart T, Filippou G, Lioté F, ym. Calcium pyrophosphate deposition disease. Lancet Rheumatol 2024;6(11):e791-e804 «PMID: 39089298»PubMed
- Kim SY, Afroz S, Gillespie H, ym. A Narrative Review of Chondrocalcinosis: Clinical Presentation, Diagnosis, and Therapies. Cureus 2024;16(5):e60434 «PMID: 38882993»PubMed
- Voulgari PV, Venetsanopoulou AI, Drosos AA. Recent advances in the therapeutic management of calcium pyrophosphate deposition disease. Front Med (Lausanne) 2024;11():1327715 «PMID: 38529115»PubMed
- Flood R, Stack J, McCarthy G. An Update on the Diagnosis and Management of Calcium Crystal Disease. Curr Rheumatol Rep 2023;25(8):145-151 «PMID: 37249830»PubMed
- Cowley S, McCarthy G. Diagnosis and Treatment of Calcium Pyrophosphate Deposition (CPPD) Disease: A Review. Open Access Rheumatol 2023;15():33-41 «PMID: 36987530»PubMed
- Julkunen H, Lohman M. Kalsiumpyrofosfaattikertymät aiheuttavat monenlaisia taudinkuvia. Suom Lääkäril 2019;74(40): 2215-20. «Kalsiumpyrofosfaattikertymät aiheuttavat monenlaisia taudinkuvia (40/2019)»7
