Nefroottinen oireyhtymä
Lääkärin käsikirja
1.12.2025 • Viimeisin muutos 1.12.2025
Keskeistä
- Epäile nefroottista oireyhtymää harvinaisena turvotusten aiheuttajana. Tärkein oire on alaraajojen ja silmäluomien turvotus, joka johtuu suolan ja nesteen kertymisestä kudoksiin.
- Perustautiin kohdistuvan hoidon lisäksi hoidetaan proteinuriaa, rasva-aineenvaihduntaa, verenpainetta (tavoite ≤ 120–130/80 mmHg) ja turvotuksia.
Määritelmä
- Nefroottinen oireyhtymä johtuu glomerulusten kapillaariseinämän vauriosta. Virtsaan erittyy valkuaisaineita (aikuisilla) > 3–3.5 g/vrk (U-AlbKrea-suhde > 200 mg/mmol), ja seerumin albumiinipitoisuus on pienentynyt < 30 g/l.
- Tämä johtaa veren kolloidiosmoottisen paineen laskuun, suolan ja veden kertymiseen ja yleensä turvotuksiin.
- Taudinkuvaan kuuluvat lisäksi mm. hyperlipidemia, infektioalttius ja poikkeava veren hyytyminen, joka altistaa verisuonitukoksille.
Oireet
- Tärkeimmät oireet ovat turvotukset ja painonnousu, jotka johtuvat nesteen kertymisestä kudoksiin seerumin proteiinipitoisuuden pienetessä ja natriumin erityskyvyn heikentyessä.
- Paino voi nousta jopa toistakymmentä kiloa ja nousu voi tapahtua joko vähitellen tai äkillisesti sairaudesta riippuen.
- Turvotukset näkyvät ensimmäisenä nilkoissa sekä aamuisin silmäluomissa, mutta lisääntyessään ne laajenevat koko vartalolle.
- Neste kertyy painovoiman mukaisesti; vuodepotilaalla kertymä voi näkyä parhaiten selässä.
- Vaikeassa nefroosissa kertyy myös pleuranestettä ja askitesta.
- Kehittyvät yleensä viimeistään, kun runsaan proteinurian seurauksena seerumin albumiini on alle 25 g/l.
- Turvotusten määrä ei aina korreloi suoraan veren albumiinipitoisuuteen.
Diagnoosi
- Diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan ja laboratoriotutkimusten tuloksiin.
- Tarkista aina myös P-Krea (ja eGFR; laskuri «GFR-laskuri»1) sekä mahdollinen hematuria (U-KemSeul).
- Munuaisten kaikututkimus
- Munuaisbiopsia «Munuaisbiopsia»5 on usein tarpeen oireyhtymän syyn selvittämiseksi, ja potilas on syytä lähettää sairaalatutkimuksiin.
- Aina erikoissairaanhoidon konsultointi. Lähetä
- kiireellisesti, jos oireet ovat vaikeat tai kehittyneet muutamien päivien aikana
- ei-kiireellisesti, jos oireet ovat kehittyneet viikkojen kuluessa.
- Perustaudin hoito
- Proteinurian vähentäminen
- Kroonisissa proteinuurisissa taudeissa suositellaan myös SGLT2:n estäjien käyttöä, jos GFR > 25 ml/min (huom.: ei tyypin 1 diabetesta sairastavilla).
- Verenpainetaudin tehokas hoito
- Tavoite on ≤ 120–130/80 mmHg.
- Lääkkeinä ATR:n salpaaja tai ACE:n estäjä, tarvittaessa lisäksi diureetti, kalsiumkanavan salpaaja tai muu verenpainelääke
- Turvotusten hoito
- Suolan käytön rajoitus (tavoite < 2 g natriumia, vastaa < 5 g natriumkloridia/vrk)
- Nesterajoitus
- Diureetti
- Furosemidi 20–80 mg × 2–4/vrk suun kautta. Hankalissa turvotuksissa hoito aloitetaan laskimonsisäisesti (annos vastaavasti 10–40 mg). Varo hypovolemiaa.
- Furosemidin annosta lisätään vasteen mukaan.
- Tiatsididiureetti tehostaa furosemidin vaikutuksia. Hydroklooritiatsidin annos on 25–50 mg/vrk (munuaisten vajaatoiminnassa vielä suurempi). Vaikeassa munuaisten vajaatoiminnassa voidaan käyttää myös metolatsonia.
- Hoitoresistentissä tilanteessa ja etenkin, mikäli on hypokalemiaa, voidaan hoitoon kombinoida vielä mineralokortikoidireseptoriantagonisti spironolaktoni 25 mg ×1–2/vrk.
- Vältä liian nopeaa painon laskua: sopiva on 0.5–1 kg/vrk.
- Muulle hoidolle resistenteissä turvotuksissa on käytetty suonensisäisen albumiinin ja furosemidin infuusiota, mutta hoito on kiistanalainen.
- Hoitoresistenteissä tilanteissa tarvitaan joskus koneellista nesteenpoistoa ultrafiltraatiohoidolla.
Komplikaatiot
- Lisääntynyt hyytymistaipumus: alaraajojen laskimotukoksen, keuhkoembolian, munuaislaskimotromboosin vaara!
- ASA-lääkitystä suositellaan rutiininomaisesti.
- Osastojakson aikana tulee käyttää profylaktista pienimolekyylistä hepariinia, etenkin jos potilaalla on runsaita turvotuksia. Joskus hoitoa kannattaa jatkaa vielä kotonakin, jos nefroosi on vaikea-asteinen.
- Yleensä ei käytetä profylaktista oraalista antikoagulanttihoitoa, mutta sitä tulee harkita, mikäli nefroottinen oireyhtymä on vaikea (S-Alb < 20 g/l, dU-Prot > 10 g), on tukosriskiä lisääviä tekijöitä kuten obesiteetti ja immobilisaatio, ja vuotoriskiä ei arvioida liian suureksi.
- Eniten kokemusta on varfariinista. Suorien oraalisten antikoagulanttien (DOACit: dabigatraani, rivaroksabaani, apiksabaani ja edoksabaani) käytöstä nefroosipotilaiden tromboosiprofylaksiassa on vielä niukasti tutkimusnäyttöä.
- Antikoagulanttihoito on aina aloitettava potilaille, joilla on ollut syvä laskimotromboosi tai keuhkoembolia, ja sitä on jatkettava niin kauan kuin potilas on nefroottinen.
- Infektioalttius: mm. IgG:n menetys virtsaan altistaa infektioille.
- Lihaksiston vähittäinen surkastuminen hypoproteinemian seurauksena
- Hyvälaatuista valkuaista suositellaan ruokavalioon n. 0.8–1 g/kg/vrk.
- Energiaa tulee saada yli 35 kcal/kg/vrk.
- Hyperlipidemiaa seuraavat ateroskleroottiset muutokset.
- Kalsiumaineenvaihdunnan häiriöt
- Vaikeaan nefroottiseen oireyhtymään voi liittyä akuutti munuaisvaurio (AKI) «Akuutti munuaisvaurio»7.
- Lääkkeiden sitoutuminen voi muuttua.
- Useimpien lääkkeiden annoksia ei tarvitse muuttaa.
- Esim. varfariinin annoksia voidaan joutua muuttamaan.
Kirjallisuutta
- Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases «https://kdigo.org/wp-content/uploads/2017/02/KDIGO-Glomerular-Diseases-Guideline-2021-English.pdf»1
- Zabala Ramirez MJ, Stein EJ, Jain K. Nephrotic Syndrome for the Internist. Med Clin North Am 2023;107(4):727-737. «PMID: 37258010»PubMed «https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0025712523000391?via%3Dihub%20(%20Ramirez%20et%20al.%20:%20Nephrotic%20syndrome%20for%20the%20Internist)»2
- Frățilă VG, Lupușoru G, Sorohan BM, ym. Nephrotic Syndrome: From Pathophysiology to Novel Therapeutic Approaches. Biomedicines 2024;12(3): «PMID: 38540182»PubMed
