Takaisin Tulosta

IgA-nefropatia

Lääkärin käsikirja

5.12.2025 • Viimeisin muutos 5.12.2025

Kati Kaartinen

Keskeistä
Epidemiologia, etiologia ja patogeneesi
Oireet ja löydökset
Diagnoosi
Ennuste
Hoito ja seuranta perusterveydenhuollossa
Hoito ja seuranta erikoissairaanhoidossa
Kirjallisuutta

Keskeistä

Epäile IgA-nefropatiaa eli IgA-glomerulonefriittiä sattumalta todetun oireettoman mikroskooppisen hematurian ja proteinurian syyksi.
Verenpaine on usein koholla.
ACE:n estäjät ja ATR:n salpaajat ovat hoidon kulmakiviä myös normotensiivisillä potilailla, joilla esiintyy proteinuriaa.
Parantavaa hoitoa ei ole.

Epidemiologia, etiologia ja patogeneesi

Maailman yleisin primaarinen glomerulonefriitti (ks. myös «Glomerulonefriitit»1)
Vuotuinen ilmaantuvuus Suomessa 5/100 000
Esiintyy kaikenikäisillä, mutta tavallisin toteamisikä on 20–30 v.
Tavallisempi miehillä kuin naisilla
Perimmäinen syntymekanismi tuntematon
- Rakenteellisesti poikkeavan IgA-immunoglobuliinin lisäksi tarvitaan jokin ulkoinen tekijä (mahdollisesti jokin mikrobi tai ravinnon antigeeni tms.), joka laukaisee autovasta-ainetuotannon johtaen lopulta immunokompleksien kertymiseen munuaiskeräsiin.
Munuaiskudokseen kertyy pääasiassa IgA1-immunoglobuliinia.
Suurin osa tapauksista on sporadisia. Familiaalista muotoa sairastaa < 10 % potilaista.

Oireet ja löydökset

Tavallisimmin todetaan sattumalöydöksenä mikroskooppinen hematuria ja vaihtelevanasteinen proteinuria.
- Mikroskooppinen hematuria ainoana löydöksenä on n. 10 %:lla ja nefroottinen oireyhtymä «Nefroottinen oireyhtymä»2 n. 5 %:lla.
Makroskooppista hematuriaa on n. puolella potilaista kuumetautien yhteydessä.
Hypertensio on tavallinen löydös.
Munuaisten vajaatoimintaa saattaa esiintyä jo diagnoosivaiheessa.
Nopeasti etenevä glomerulonefriitti tai äkillisesti alkava nefroottinen oireyhtymä (minimal change -tyyppinen glomerulonefriitti) «Glomerulonefriitit»1 on taudinkuvana harvinainen, mutta mahdollinen.
Voi olla itsenäinen glomerulonefriitti «Glomerulonefriitit»1 tai osa Henoch–Schönleinin oireyhtymää «Henoch-Schönleinin purppura (HSP)»3.
Sekundaarisena mm. kroonisten maksasairauksien, HIV-infektion ja keliakian yhteydessä

Diagnoosi

Mikroskooppinen hematuria (U-KemSeul, U-solut) ja/tai proteinuria (U-KemSeul, U-AlbKre tai dU-Prot) ja usein hypertensio johtavat taudin epäilyyn.
Perustuu aina munuaiskoepalaan «Munuaisbiopsia»4.
- Biopsia, kun proteinuria vähintään 0.5 g/vrk tai eGFR alentunut
- Jos potilaalla on pelkkä mikroskooppinen tai makroskooppinen hematuria, harkitaan biopsiaa vain, jos diagnoosin varmistaminen on erityisen tärkeää.
- Immunofluoresenssi-tutkimuksessa todetaan glomerulusten IgA-kertymä.
- Valomikroskooppinen löydös voi olla monimuotoinen.
Lieväkin IgA-nefropatia tai sen epäily edellyttää seurantaa, sillä osalle kehittyy seurannassa joko biopsiaindikaatio tai hoidon tehostamisen tarve.
Kliinisin perustein tai laboratoriokokeilla tautia ei voi varmuudella erottaa muista glomerulonefriiteistä, joskin makroskooppisen hematurian ilmaantuminen pian kuumetaudin alkamisen jälkeen (alle 2 vrk:ssa) on viitteellinen IgA-nefropatialle.
S-IgA on suurentunut puolella potilaista.

Ennuste

Loppuvaiheen munuaisten vajaatoiminta kehittyy 20–25 v:n seurannassa n. 25–30 %:lle potilaista.
- Tuoreimpien tutkimusten perusteella ennuste on tätäkin huonompi: potilaista jopa 50 % 6 v:n seurannassa ja 16 % vajaan 3 v:n seurannassa päätyy loppuvaiheen munuaisten vajaatoimintaan.
Kliinisesti tärkeimmät huonoon ennusteeseen viittaavat seikat ovat diagnoosi- tai seurantavaiheessa
- jo kehittynyt munuaisten vajaatoiminta
- proteinuria yli 0.5 g/vrk (mahdollisesti jopa > 0.3 g/vrk)
- verenpainetauti.
Hematurian ei aiemmin katsottu olevan ennusteellinen tekijä, mutta ainakin osalla sen määrä ja pysyvyys assosioituvat ennusteeseen.
- Makroskooppisen hematurian yhteydessä saattaa filtraatio heikentyä väliaikaisesti. Jos munuaisfunktio ei ala korjaantua viikossa, on syytä harkita koepalan uusimista nopeasti etenevän tautimuodon transformaation poissulkemiseksi.
Kaikki virtsalöydökset voivat korjautua itsekseen pienellä osalla potilaista (< 10 %). Histologinen regressio ja IgA-saostumien katoaminen on harvinaista, mutta mahdollista.
Histologisessa luokittelussa (ns. MEST-C-luokitus) tietyt munuaiskoepalan löydökset vaikuttavat itsenäisesti ennusteeseen (mesangiaalinen hypersellulariteetti, endokapillaarinen hypersellulariteetti, segmentaalinen glomeruloskleroosi, tubulusatrofia/interstitiaalinen fibroosi, kresentit).
Tauti voi uusia myös munuaissiirrännäiseen.
Ennustearviossa voi käyttää apuna riskilaskureita, joista aikuisille on julkaistu biopsia-ajankohtana «https://qxmd.com/calculate/calculator_499/international-igan-prediction-tool-at-biopsy-adults#»1 sekä 1 ja 2 v «https://qxmd.com/calculate/calculator_839/international-igan-prediction-tool-post-biopsy-adults»2 sen jälkeen validoitu laskuri ja lapsille biopsia-ajankohtaan «https://qxmd.com/calculate/calculator_713/international-igan-prediction-tool-at-biopsy-pediatrics»3 soveltuva laskuri.
- Ei ole vielä perusta hoidollisille ratkaisuille (validaatio kesken); on myös epäselvää, mikä on suuri riski taudin etenemiselle.

Hoito ja seuranta perusterveydenhuollossa

Diagnoosi tehdään aina erikoissairaanhoidossa, mutta lieviä tautimuotoja seurataan ja hoidetaan avoterveydenhuollossa.
Parantavaa hoitoa ei ole.
Hoidon perustana on kaikilla tukihoito (eli muu kuin immunosuppressiivinen lääkitys).
1. Verenpaineen hoito antiproteinuurisella ACE:n estäjällä tai ATR:n salpaajalla potilaan sietämällä maksimiannoksella
  - Verenpainetavoite on kiristynyt.
    - Systolinen verenpaine < 120 mmHg
    - Diastolinen verenpaine < 70 mmHg
2. ACE:n estäjä tai ATR:n salpaaja kaikille, kun dU-Prot on > 0.5 g/vrk (> 0.3 g/vrk)
  - Vähentävät proteinurian määrää «Angiotensin-converting enzyme inhibitors and angiotensin receptor blockers appear to reduce proteinuria in IgA nephropathy.»B ja hidastavat munuaisten vajaatoiminnan etenemistä «ACE inhibitors and angiotensin receptor blockers are more effective than other antihypertensive agents in reducing the development of end-stage non-diabetic renal disease.»A.
  - Tavoite on < 0.5 (0.3) g/vrk.
  - Myös normotensiivisille proteinurian hoidoksi
  - Annos nostetaan siedettyyn maksimiin.
  - ACE:n estäjän ja ATR:n salpaajan kombinoimista ei suositella.
3. Kardiovaskulaaririskien arviointi ja hoito
  - Elintapamuutokset, kuten ruokavalion natriumrajoitus (NaCl < 5 g/vrk tai Na < 2 g/vrk), tupakoimattomuus «Tupakoinnin lopettaminen ja nikotiiniriippuvuuden hoito»5, säännöllinen liikunta ja normaalipainoon pyrkiminen «Lihavuuden konservatiivinen (ei-kirurginen) hoito»6, lipiditason optimointi «Dyslipidemioiden hoito»7
4. Muu hoito
  - SGLT2:n estäjät (ainakin dapagliflotsiini, empagliflotsiini) estävät munuaisten vajaatoiminnan pahenemista ja vähentävät albuminuriaa IgA-nefropatiapotilailla «SGLT-2 inhibitors and GLP-1 agonists are effective for glucose-lowering and cardiovascular events in persons with diabetes and chronic kidney disease compared with placebo. SGLT-2 inhibitors reduce the progression of renal disease in patients with or without diabetes.»A↑↑.
  - Krooninen munuaisten vajaatoiminta hoidetaan kuten muissakin munuaissairauksissa «Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan hoito»8.
Lieviä ja hyvän ennusteen tautimuotoja seurataan 6–12 kk:n välein.
- Verenpaineen hoidon optimaalisuus
- Krea, K, Na, U-KemSeul ja U-AlbKre tai dU-Prot, U-solut (hematurian määrä)
- Jos Krea suurenee progressiivisesti tai proteinuria lisääntyy tukihoidon optimoinnista huolimatta tai verenpaineen hallinta vaikeutuu olennaisesti, konsultoidaan erikoissairaanhoitoa.

Hoito ja seuranta erikoissairaanhoidossa

Nopeasti etenevä tautimuoto hoidetaan kuten vaskuliitti.
Minimal change -glomerulonefriitin tyyppinen, äkillisesti alkava nefroottinen tautimuoto hoidetaan kuten minimal change -glomerulonefriitti «Glomerulonefriitit»1.
Glukokortikoidihoitoa «Glucocorticoids for 2 to 6 months appear to be effective for reducing the risk of progression to end-stage kidney disease compared with placebo in IgA nephropathy. Glucocorticosteroids combined with renin-angiotensin-system inhibitors may be more effective than either agents alone.»B harkitaan erikoissairaanhoidossa niille, joilla on 3–6 kk:n optimoidusta hoidosta huolimatta riski etenevään vajaatoimintaan.
- Systeemisesti vaikuttava glukokortikoidi 6–9 kk:n ajan
  - Lihavuus, osteoporoosi, diabetes, korkea ikä, krooniset infektiot ja psyykkiset pulmat saattavat olla esteitä lääkityksen aloitukselle; yksilökohtainen harkinta.
  - Oletettavaa hyötyä ei enää saatane, jos GFR on < 30 ml/min (ei koske nopeasti etenevää taudinkuvaa).
Uusia lääkkeitä on lähiaikoina tulossa.
- Immunosuppressiivinen lääkitys: kohdennetusti vapautuva (targeted release) budesonidi
- Komplementti-inhibiittorit
- Endoteliinireseptorin ja angiotensiinireseptorin tuplasalpaaja, endoteliinireseptorisalpaaja
- Anti-APRIL (a proliferation inducing ligand) / BAFF (B-cell activating factor) -lääkitys

Kirjallisuutta

Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) IgAN and IgAV Work Group, Rovin BH, Barratt J, ym. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Immunoglobulin A Nephropathy (IgAN) and Immunoglobulin A Vasculitis (IgAV). Kidney Int 2025;108(4S):S1-S71. «PMID: 40975564»PubMed
The EMPA-KIDNEY Collaborative Group, Herrington WG, Staplin N, ym. Empagliflozin in Patients with Chronic Kidney Disease. N Engl J Med 2023;388(2):117-127. «PMID: 36331190»PubMed
EMPA-KIDNEY Collaborative Group. Design, recruitment, and baseline characteristics of the EMPA-KIDNEY trial. Nephrol Dial Transplant 2022;37(7):1317-1329. «PMID: 35238940»PubMed
Barbour SJ, Coppo R, Zhang H ym. Application of the International IgA Nephropathy Prediction Tool one or two years post-biopsy. Kidney Int 2022;102(1):160-172. «PMID: 35490842»PubMed
Yau K, Dharia A, Alrowiyti I ym. Prescribing SGLT2 Inhibitors in Patients With CKD: Expanding Indications and Practical Considerations. Kidney Int Rep 2022;7(7):1463-1476. «PMID: 35812300»PubMed
Barbour SJ, Coppo R, Er L ym. Updating the International IgA Nephropathy Prediction Tool for use in children. Kidney Int 2021;99(6):1439-1450. «PMID: 33220356»PubMed
Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int 2021;100(4S):S1-S276. «PMID: 34556256»PubMed
Wheeler DC, Toto RD, Stefánsson BV ym. A pre-specified analysis of the DAPA-CKD trial demonstrates the effects of dapagliflozin on major adverse kidney events in patients with IgA nephropathy. Kidney Int 2021;100(1):215-224. «PMID: 33878338»PubMed
Floege J, Rauen T, Tang SCW. Current treatment of IgA nephropathy. Semin Immunopathol 2021;43(5):717-728. «PMID: 34495361»PubMed
Heerspink HJL, Stefánsson BV, Correa-Rotter R ym. Dapagliflozin in Patients with Chronic Kidney Disease. N Engl J Med 2020;383(15):1436-1446. «PMID: 32970396»PubMed
Barbour SJ, Coppo R, Zhang H ym. Evaluating a New International Risk-Prediction Tool in IgA Nephropathy. JAMA Intern Med 2019;179(7):942-952. «PMID: 30980653»PubMed
Rodrigues JC, Haas M, Reich HN. IgA Nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol 2017;12(4):677-686. «PMID: 28159829»PubMed
Sevillano AM, Gutiérrez E, Yuste C ym. Remission of Hematuria Improves Renal Survival in IgA Nephropathy. J Am Soc Nephrol 2017;28(10):3089-3099. «PMID: 28592423»PubMed