Pälvikaljuus (alopecia areata)

Keskeistä

• Pälvikaljuus on yleinen läiskäistä hiustenlähtöä aiheuttava autoimmuunitauti.
• Diagnosoidaan kliinisen kuvan perusteella.
• Potilailla on suurentunut muiden autoimmuunitautien riski.
• Hoitovaste on vaihteleva. Spontaanit paranemisvaiheet ovat tyypillisiä.

Epidemiologia ja patofysiologia

• Pälvikaljuus on Suomessa yleinen läiskäistä hiustenlähtöä aiheuttava tauti.
• Elinikäinen esiintyvyys Euroopassa on n. 2 %, ja se on lisääntynyt viime vuosikymmenien aikana.
• Immunologiset tekijät ovat patogeneesissä tärkeitä.
  • Karvafollikkelien immunologinen toleranssi vähenee epäselvistä syistä, mikä käynnistää autoimmuunireaktion. Tämän seurauksena follikkelien toiminta pysähtyy, mutta karvatupet eivät tuhoudu.
• Perintötekijät voivat altistaa taudille; usein tapauksia on myös lähisuvussa.
• Laukaisevia tekijöitä voivat olla mm. infektiot, lääkkeet ja psykososiaalinen stressi.

Oireet

• Tyypillinen taudinkuva on yksi tai useampi pyöreä, oireeton kalju läiskä hiuspohjassa (> 90 %; kuvat «»1 «»2 «»3 «»4 «»5) tai muualla iholla (< 10 %; esim. parta, reidet, genitaalialue).
• Tyypillisesti läiskien reunassa on hentoja, vaaleita veluskarvoja.
• Läiskät sijoittuvat yleensä epäsymmetrisesti, ja ne ovat erikokoisia ja -muotoisia.
• Punoitus, arpeutuminen ja hilseily puuttuvat.
• Läiskät kehittyvät tyypillisesti viikoissa. Yksittäisen potilaan kohdalla taudinkulkua on vaikea ennustaa.
• Potilailla voi olla samaan aikaan myös pieniä kuoppia sormien ja/tai varpaiden kynsissä.
• Pälvikaljuutta sairastavilla on todettu muuta väestöä yleisemmin atooppista ihottumaa, vitiligoa, psoriaasia, hypotyreoosia, tulehduksellisia suolistosairauksia ja nivelreumaa.
• Vaikeat taudinkuvat
  • Alopecia totalis «Alopecia totalis (Orphanet)»1: hiuspohjan täydellinen tai melkein täydellinen kaljuuntuminen
  • Alopecia universalis (kuva «»6): kaikkien tai melkein kaikkien ihokarvojen häviäminen, myös esim. ripset, kulmakarvat, vartalon ja raajojen karvat
  • Ofiaasi: symmetrinen vyömäinen kaljuuntuminen hiusrajassa, esim. takaraivossa, ohimoissa
  • Sisaipho: päälaen keskelle painottuva kaljuuntuminen, voi olla juosteiden muotoinen; hiusraja on normaali.
  • Äkillinen ja nopeasti kehittyvä alopecia totalis (acute diffuse and total alopecia)
  • Canities subita (Marie Antoinette- tai Thomas More oireyhtymä): äkillinen hiusten ja/tai karvojen vaalentuminen

Erotusdiagnoosi

• Miestyyppinen «Hiustenlähtö ja kaljuuntuminen»2 ja naistyyppinen «Hiustenlähtö ja kaljuuntuminen»2 hiustenlähtö (androgeneettinen alopesia): hiukset harventuvat tyypillisiltä alueilta; tapauksia on usein myös lähisuvussa.
• Telogeeninen ja anageeninen hiustenlähtö «Hiustenlähtö ja kaljuuntuminen»2: diffuusi hiustenlähtö koko hiuspohjasta; yleensä anamneesissa on aiheuttava syy (infektio, synnytys, lääke tms.).
  • Telogeeninen hiustenlähtö ilmenee kuukausien viiveellä.
• Hiuspohjan silsa (tinea capitis) «Ihon ja kynsien sieni-infektiot»3: hilseilevä, punoittava läiskä hiuspohjassa; yleisempi lapsilla, harvinaistunut
• Trikotillomania perustuu pakonomaiseen hiusten nyppimiseen. Hiukset kasvavat paikoin “siilin” pituisiksi; hiuspohjan iholla näkyy haavoja ja verenpurkaumia.
• Traktioalopesia: mekaanisten syiden (hiustyyli, kampaaminen ym.) aiheuttama hiustenlähtö; esiintyy usein otsarajassa.
• Arpeuttavat alopesiat; mm. punajäkälä «Punajäkälä (lichen ruber planus)»4 (lichen planopilaris) ja punahukka (systeeminen [SLE] tai ihon diskoidi lupus «Ihon punahukka (lupus erythematosus discoides)»6) voivat aiheuttaa arpeuttavaa läiskäistä hiustenlähtöä; hiuspohjassa on punoitusta ja hilseilyä, lisäksi kipua ja kutinaa.
• Sekundaarivaiheen kuppa (syfilis) «Kuppa»7: harvinainen Suomessa, aiheuttaa oireettomia multippeleita pieniä hiuksettomia läiskiä.

Tutkimukset

• Diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan. Dermatoskooppi «Dermatoskopia»8 (trikoskopia) voi osaavissa käsissä parantaa diagnostista tarkkuutta.
• Osalla potilaista saattaa olla D-vitamiinin puute: tarvittaessa tutkitaan S-D-25.
• Mahdollisia erotusdiagnostisia tutkimuksia
  • Sieninäytteet (Sk-SienVi) silsan poissulkuun
  • Ihobiopsia (Sk-PADIhot, tarvittaessa immunofluoresenssitutkimus)
  • Vasta-ainetutkimukset, mm. S-TrpaAb, tumavasta-aineet S-ANA
  • Tapauskohtaisesti voidaan oireiden perusteella etsiä mm. muita yleis- ja autoimmuunisairauksia: T4-V, TSH, TPOAb, fP-Gluk, B-HbA_1c, F-Calpro, RF, CCPAb.
  • Potilailla saattaa olla psykiatrisia taustasairauksia, joita voidaan seuloa arviointiasteikoilla; esim. masennus «Depressio»9.

Hoito

• Yleensä hoito ei ole ennusteen kannalta ratkaisevaa, mutta se voi jonkin verran lisätä karvojen kasvua.
• On tärkeää, että potilas ymmärtää taudin vaarattomuuden somaattiselle terveydelle.
• Potilaan kanssa keskustellaan hoidon mahdollisista hyödyistä ja haitoista.
• Hoitovalinta tehdään yhdessä potilaan kanssa huomioiden taudin aiheuttama kosmeettinen kärsimys, vaikeusaste ja laaja-alaisuus, potilaan riskitekijät ja hoitavan yksikön mahdollisuudet.
• Usealle potilaalle riittää tieto taudin hyvänlaatuisuudesta ja spontaanin parantumisen odottaminen.
• Vaikeaa pälvikaljuisuutta sairastaville on mahdollista myöntää maksusitoumus peruukin hankintaa varten lääkinnällisen kuntoutuksen apuvälineenä.
• Rohdosvalmisteista, vitamiineista, hivenaineista tms. ei ole osoitettu olevan apua.
• Lievät taudinkuvat (muutamia yksittäisiä läiskiä)
  • Paikalliset vahvat tai erittäin vahvat glukokortikoidiliuokset, esim. 1–3 kk:n kuureina
  • 5-prosenttinen minoksidiililiuos pitkinä 3–12 kk:n kuureina
  • Myös glukokortikoidi-injektioita on käytetty.
    • Esim. triamsinoloniasetonidi laimennetaan ad 2.5–5 mg/ml keittosuolaliuokseen. Injektiot suoritetaan intradermaalisesti, erittäin pinnallisesti, n. 1 cm:n etäisyydellä toisistaan 0.1–0.2 ml:n annoksina. Tavallinen kokonaisannos riippuu hoidettavan alueen laajuudesta, mutta yleensä annos on alle 20 mg per hoitokerta. Yli 40 mg:n annoksia per hoitokerta ei tule käyttää systeemisten haittavaikutusten välttämiseksi. Tarvittaessa hoito uusitaan 4–12 viikon välein. Muistettava kuoppamaisen ihoatrofian mahdollisuus.
  • Ihotautilääkärit käyttävät joskus tietoisesti aikaansaatuun kosketusallergiaan perustuvaa herkistyshoitoa (paikallinen DPCP-hoito, difenyylisyklopropenoni).
• Vaikeat taudinkuvat
  • Ihotautilääkärin ohjaamana on käytetty myös systeemisiä hoitoja (esim. esim. immunosuppressiiviset lääkkeet, JAK-estäjät barisitinibi tai ritlesitinibi), mutta niiden hyötyriskisuhde on punnittava tapauskohtaisesti. JAK-estäjät eivät kuulu Kelan korvattavuuden piiriin pälvikaljuindikaatiolla.

Ennuste

• Läiskät voivat parantua spontaanisti, yleensä kuukausissa. Yksittäisistä läiskistä 30–50 % paranee yhden vuoden kuluessa.
• Paranemisen jälkeen tauti voi uusia.
• Vaikeammissa taudinkuvissa hoitovaste on usein rajallinen ja ennuste on melko huono hiusten takaisin kasvamisen osalta. Alopecia universalis ja totalis -taudinkuvissa spontaani paraneminen on harvinaista.

Konsultaatio

• Ihotautilääkärin konsultaatio vaikeissa tapauksissa, kun harkitaan systeemisiä hoitoja, sekä diagnostisesti epäselvissä tapauksissa ja silloin, kun epäillään arpeuttavaa alopesiaa

Kuvat